МЕДИОНЕКРОЗ • Med-of-Rita

МЕДИОНЕКРОЗ [medionecrosis; лат. (tunica) media средняя оболочка + некроз; син.: медионекроз Гзелля — Эрдгейма, медиальная дегенерация] — патологический процесс, развивающийся в средней оболочке аорты, артериях эластического, эластически-мышечного и мышечного типов; предрасполагает к развитию аневризм, в т. ч. расслаивающих.

Различают ламинарный и кистозный М.

Впервые ламинарный М. описан в 1928 г. Гзеллем (О. Gsell). В 1929 г. Эрдгейм (J. Erdheim) описал комбинацию ламинарного и кистозного М. и ввел термин «медионекроз».

М. наблюдается при врожденных пороках развития сердечно-сосудистой системы — синдроме Марфана (см. Марфана синдром), коарктации аорты (см.) и др., эндокринных заболеваниях, напр, гипотиреозе (см.), инф. болезнях, токсических воздействиях, лечении эстрогенами (см.), беременности (см.), шоке (см.), коллапсе (см.), стрессе (см.), дефиците в организме меди, латиризме (см.) и др.

Микроскопически при ламинарном М. в стенке артерии выявляют очаги некротизированных гладкомышечных клеток. Эластические волокна становятся прямыми, сближаются, что обусловлено некрозом гладкомышечных опорных клеток. Шлат-манн и Беккер (Т. J. М. Schlatmann,

А. Е. Becker, 1977) выделяют 3 степени ламинарного М.: 1-я степень —• очаговый некроз в участке, составляющем менее 1/3 ширины средней оболочки сосуда; 2-я степень — в участке, составляющем от 1/’3 до 2/3;

3-я степень — в участке, составляющем более 2/3 ширины средней оболочки сосуда.

При кистозном М. микроскопически обнаруживают различной величины и формы полости и щели, разделяющие мышечно-эластические элементы средней оболочки сосуда. Эти полости содержат аморфное базо-фильное основное вещество, в к-ром выявляют гликозаминогликаны (см. Мукополисахариды). Выделяют три степени кистозного М. При 1-й степени мелкие кисты расположены внутри пластинчатой единицы средней оболочки сосуда (пластинчатая единица состоит из двух параллельных эластических фибрилл с гладкомышечными клетками, коллагеновыми волокнами и аморфным основным веществом между ними). При 2-й степени кистозного М. полость занимает всю ширину пластинчатой единицы, при 3-й степени — большие кисты занимают более одной пластинчатой единицы.

М. хорошо выявляется при гистол. исследовании с помощью обзорных окрасок, окраски толуидииовым синим (см.), альциановым голубым, реактивом Шиффа (см. Шиффа реактив). Оценивать степень изменений сосудистой стенки можно только на участках, в к-рых сохранены все ее слои, т. к. в расслоенной стенке могут быть нарушения, обусловленные механическими факторами.

См. также Аорта, Аневризма аорты, Аневризма расслаивающая. Библиогр.: Н и к и ф о р о в Б. И. и

К л е ц к и й С. К. Кистовидный идио-патический некроз среднего слоя аорты (Болезнь Эрдгейма), Арх. патол., т. 43, № 7, с. 76, 1981; Erdheim J. Medionecrosis aortae idiopathica, Arch. path. Anat., v. 273, p. 454, 1929; Hirs t, A. E. a. Gore I. Is cystic medionecrosis the cause of dissecting aortic aneurysm? Circulation, v. 53, p. 915, 1976; К 1 i m a T. a. o. The morphology of ascending aortic aneurysms, Hum. Path., v. 14, p. 810, 1983; Leonard J. C. a. o. Dissecting aortic aneurysms, a clinicopathological study, Quart. J. Med., v. 48, p. 55, 1979; Schlatmann T. J. a« Be-

с к ег А. Е. Histologic changes in the normal aging aorta, implications for dissecting aortic aneurysm, Amer. J. Cardiol., v. 39, p. 13, 1977; о н и ж е, Pathogenesis of dissecting aneurysm of aorta, ibid., p. 21. М. А. Голосовская.