МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ • Med-of-Rita

МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (греч, myelos костный мозг + лат. proles отпрыск, потомок + ferre нести; син. миелопролиферативный синдром) — группа неопластических заболеваний (гемобластозов), при к-рых наблюдается избирательная или чаще множественная гиперплазия гемопоэтических клеток костного мозга.

Термин «миелопролиферативные заболевания», предложенный Дамешеком (W. Dameshek) в 1951 г., не рассчитан на замену нозол, диагноза. Устанавливают диагноз по принципу преимущественного направления пролиферации гемопоэтических или стромальных клеток или по принципу выявления специфического маркера, к-рым, напр., является Ph’ -хромосома для хрон, миелолейкоза (см. Лейкозы). Хотя М.з. вызываются различными этиол, факторами, в основе их лежит поражение полипотентной клетки-предшественницы миелопоэза. В связи с этим возможно сходство их патоморфол., патофизиол., гематол. и клин, признаков. При миелопролиферативных заболеваниях может наблюдаться увеличение содержания щелочной фосфатазы в нейтрофильных гранулоцитах; повышение содержания мочевой к-ты, лизоцима и гистамина в крови, что свидетельствует о патогенетическом родстве этих заболеваний.

Гилберт (H. S. Gilbert, 1973) определяет М. з. как миелодиспластические, т.к. для них характерны пролиферация аномальных клеток-предшественниц гемопоэза и нарушение регуляторных механизмов гемопоэза.

К миелопролиферативным заболеваниям относят эритремии) (см. Полицитемия), Остеомиелофиброз (см.), первичную тромбоцитемию (см.) или хрон, мегакариоцитарный миелоз, хрон, миелолейкоз, Неклассифицируемый миелопролиферативные синдромы.

Центральное место среди М. з. занимает эритремия, характеризующаяся гиперплазией трех ростков костного мозга и панцитозом с преобладанием эритроцитоза, определяющего клин, картину заболевания. К эритремии тесно примыкает первичная Тромбоцитемия, при к-рой доминирует гиперплазия мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов, а на поздних этапах заболевания присоединяется гиперплазия стромы костного мозга (миелофиброз).

Остеомиелофиброз сопровождается гиперплазией мегакариоцитов, гранулоцитов и иногда эритроидных элементов; отличается от эритремии и первичной тромбоцитемии значительной гиперплазией клеток стромы костного мозга, развитием миелофиброза и остеомиелосклероза, ранним возникновением миелоидной метаплазии в селезенке и печени, нарушением топографии гемопоэза. Имеются доказательства первичного поражения гемопоэтических клеток; взаимосвязь поражения костного мозга и реактивного разрастания стромы при этом окончательно не выяснена.

Поражение клетки-предшественницы миелопоэза при хрон. миелолейкозе установлено с помощью цитогенетического метода и обнаружения Ph’ -хромосомы в клеточных элементах всех трех ростков кроветворения. Морфологически определяется преимущественная гиперплазия гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростка и иногда миелофиброз. В отличие от остальных М. з. при хрон, миелолейкозе нарушено созревание клеточных элементов гранулоцитопоэза и существует иная цитохимическая характеристика нейтрофильных гранулоцитов.

К особой группе так наз. неклассифицируемых миелопролиферативных синдромов относят единичные случаи труднодиагностируемых состояний, при к-рых имеют место различные нарушения миелопоэза.

См. также Гемобластозы.

Библиография: Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Новое в гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, М., 1974; Gilbert H. S., Warner R. R. P. a. Wasserman L. R. A study of histamine in myeloproliferative disease, Blood, v. 28, p. 795, 1966, bibliogr.; Laszlo J. a. Huang A. T. Diagnosis and management of myeloproliferative disorders, Chicago, 1977.

А. В. Демидова.