МИКСЕДЕМА КОЖИ

МИКСЕДЕМА КОЖИ (греч, myxa слизь + oidema опухоль) — поражение кожи, возникающее вследствие отложения в дерме кислых мукополисахаридов (гликозаминогликанов) в комплексе с белками. Различают генерализованную (диффузную), локализованную, папулезную М. к. и фолликулярный муциноз кожи.

Этиология и патогенез

Генерализованная М. к. является проявлением недостаточности, реже полного выпадения функции щитовидной железы. Локализованная М. к. может развиться после тиреоидэктомии у больных гипертиреозом, после рентгенотерапии (процесс связан с нарушением корреляции в системе гипоталамус — гипофиз — щитовидная железа), при повышении продукции гормона передней доли гипофиза. Предрасполагающими факторами являются сердечная недостаточность, травма, переохлаждение. При папулезной М. к. и фолликулярном муцинозе кожи нарушений функций щитовидной железы не наблюдается.

Патогистология

При всех формах М. к. в дерме обнаруживаются отек, разволокнение соединительной ткани, отложения кислых мукополисахаридов в комплексе с белками. Эти комплексы содержат значительное количество гиалуроновой к-ты, выявляемой методом метахромазию ферментативными методами и др.

Клиническая картина

Генерализованная М. к. (син. муциноз генерализованный) развивается на фоне общих нарушений, характерных для гипотиреоза (см.),— отставания в умственном (психическая заторможенность, снижение интеллекта) и физическом развитии, нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы (брадикардия, снижение АД, расширение границ сердца, глухие тоны), ослабления моторной функции кишечника, нарушения со стороны нервной системы, снижения всех видов обмена. Кожа бледная, иногда с желтоватым оттенком, сухая, шелушащаяся, плотная. Выражен слизистый отек подкожной клетчатки, особенно на лице, плечах и голенях. Волосы сухие, тонкие, ломкие; отмечается выпадение бровей, ресниц с наружных краев век, а также выпадение волос в подмышечных ямках и в области лобка. Характерны высыпания безболезненных узелков и узлов разной величины, полушаровидной формы, цвета нормальной кожи или восковидно-желтых, реже розово-красных, подвижных, плотных, располагающихся симметрично, беспорядочно или сгруппированно (рядами) на лице, шее, руках, верхней части груди и спины; кожа над узелками гладкая, напряженная, не собирается в складку. Разновидностью этой формы является узловатая М. к., описанная Д. Д. Левченковым (1910) и Дессеккером (W. Doessecker, 1916), протекающая без заметных признаков задержки развития организма и нарушений нервно-психической сферы.

Локализованная М. к. (син. претибиальная М. к.) характеризуется симметричным плотным отеком кожи передней поверхности голеней, твердыми возвышающимися узловатыми образованиями, изолированными или сливающимися, синюшно-розовой или желтоватой окраски, устья волосяных фолликулов расширены, кожа напоминает апельсиновую корку.

Папулезная (узелковая) М. к. (син.: муциноз папулезный, М. к. папулезно-лихеноидная, лихен микседематозный, склеромикседема) характеризуется симметричными высыпаниями, локализующимися преимущественно на коже разгибательной поверхности рук, реже на туловище в виде многочисленных мелких, блестящих восковидных плоских, слегка возвышающихся узелков на фоне плотноватого отека кожи.

Фолликулярный муциноз кожи характеризуется появлением на коже волосистой части головы, лице, туловище пастозных бляшек бледно-розового цвета, оставляющих после себя атрофию кожи.

Диагноз

Диагноз М. к. ставится на основании клин, данных, подтвержденных гистол, исследованием кожи (обнаружение в дерме отложений кислых мукополисахаридов в комплексе с белками). Дифференциальный диагноз в отдельных случаях проводят с красным плоским лишаем (см. Лишай красный плоский), с амилоидозом кожи (см. Амилоидоз).

Лечение

Лечение при генерализованной форме М. к. проводят тиреоидином, трийодтиронином, тироксином (см. Гипотиреоз). При локализованной форме, кроме того, назначают рентгеновское облучение зоны гипофиза и гипоталамуса, вводят гиалуронидазу в очаги поражений. При папулезной форме М. к. и фолликулярном муцинозе кожи назначают витамины (A, E), кортикостероидные мази.

Прогноз и Профилактика

Прогноз зависит от формы заболевания, степени нарушения и возможности компенсации функции щитовидной железы.

Профилактика: своевременное лечение дисфункций щитовидной железы.

Библиография: Каламкарян А. А., Самсонов В. А. и Завадская Ю. Н. Склеромикседема Arndt-Gottron, Вестн, дерм, и вен., № 1,с.53, 1976, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, с. „348, Л.,1977; W о d n i a n-sk у P. tJber die Atiologie und Pathoge-nese des Myxoedema circumscriptum prae-tibiale symmetricum, Arch. klin. exp. Derm., Bd 205, S. 22, 1957, Bibliogr.

О. К. Шапошников.