ОХРОНОЗ

Охроноз (ochronosis; греч. ochros желтый + nosos болезнь) — поражение хрящевой ткани, связок, сухожилий, фасций, твердой мозговой оболочки и других соединительнотканных образований, характеризующееся их патологической пигментацией, болевым синдромом и алкаптонурией. Впервые описан в 1866 г. Р. Вирховом. Чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Различают эндогенный Охроноз (врожденный, наследственный и алкаптонурический) и экзогенный, возникающий в некоторых случаях при отравлении карболовой к-той, фенолом, резорцином.

Эндогенный Охроноз связывают с нарушением межуточного обмена тирозина и фенилаланина. В процессе их окисления образуется гомогентизиновая кислота (см.), к-рая не расщепляется в результате отсутствия фермента гомогентиназы, накапливается в большом количестве в сыворотке крови и под воздействием тирозиназы превращается в меланиноподобный охронотический пигмент. Этот пигмент, соединяясь с хондромукоидом, обусловливает элективную окраску хрящей и соединительной ткани.

Охронотический пигмент можно получить в условиях эксперимента при погружении кусочка хряща в р-р гомогентизиновой к-ты. В ультрафиолетовом свете охронотический пигмент обладает яркой флюоресценцией, окраска гистологических срезов ядерным прочным красным выявляет базофилъиыe свойства пигмента.

Макроскопически при Охронозе отмечается резкая диффузная патологическая пигментация от дымчато-серого до чернильно-черного цвета межпозвоночных хрящей, синхондрозов тазовых костей, хрящей грудиноключичного сустава, ушной раковины, носа, гортани, трахеи и бронхов. Патол. пигментация хрящей сочетается с их пористостью и ломкостью, разволокнением и отложением солей кальция. Сухожилия, связки, фасции и суставные поверхности обычно приобретают неравномерную пятнистую окраску. Нередко участки патол. пигментации обнаруживают в твердой мозговой оболочке, интиме аорты, вокруг атеросклеротических бляшек, в перикарде, эндокарде, участках постинфарктного фиброза миокарда и в склерозированных клапанах сердца. В ряде случаев тяжелого Охроноза патологическая пигментация встречается в железах внутренней секреции, гладкой и поперечнополосатой мышечной ткани.

При гистологическом исследовании пораженной хрящевой ткани в хрящевых клетках и межуточном веществе определяют большое количество охронотического пигмента. Нагруженные им хрящевые клетки нередко подвергаются дистрофическим и некротическим изменениям. По периферии скоплений таких клеток может развиться воспалительная реакция с участием гигантских клеток инородных тел. Охронотический пигмент в виде цилиндров обнаруживается в собирательных трубочках почек.

В зависимости от клинической картины выделяют ограниченную и распространенную формы Охроноза. Ограниченная форма О. характеризуется поражением крупных суставов (плечевого, коленного, тазобедренного) с картиной деформирующего артрита и последующим развитием анкилоза. Поражение почек, как правило, вторичное, может привести к так наз. охронотическому нефрозу. Распространенная форма О. характеризуется возникновением сероватобурой патол, окраски, наиболее выраженной на коже лица вокруг глаз и на кистях рук. Отмечается резкая пигментация барабанной перепонки, ногти приобретают синеватую окраску, становятся ломкими. Поражение межпозвоночных хрящей приводит к скованности, тугоподвижности и нарастающей болезненности в поясничном и крестцовом отделах позвоночника. Рентгенологически отмечают распрямление физиологических изгибов позвоночника и обызвествление межпозвоночных дисков.

Диагноз устанавливают на основании клин. данных и обнаружения в моче гомогентизиновой к-ты.

Лечение направлено на снижение алкаптонурии (см.). С этой целью назначают метилтиоурацил, аскорбиновую к-ту. Благоприятный эффект оказывают стероидные гормоны и кортикотропин (АКТГ).

Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Библиография: Лилли Р. Патогистологическая техника и практическая гистохимия, пер. с англ., с. 380, М., 1969; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 510, М., 1964; Gould L. а. о. Cardiac manifestations of ochronosis, J. thorac. cardiovasc. Surg., v. 72, p. 788, 1976; Steiger U. Ochronose, Z. Rheumaforsch., Bd 22, S. 367, 1963.

Г. М. Могилевский.