ОЛИВОПОНТОЦЕРЕБЕЛЛЯРНАЯ АТРОФИЯ • Med-of-Rita

ОЛИВОПОНТОЦЕРЕБЕЛЛЯРНАЯ АТРОФИЯ (лат. oliva олива + pons мост + cerebellum мозжечок; атрофия) — заболевание, в основе к-рого лежат дегенеративные изменения определенных структур мозга — олив, вентральных ядер и волокон моста, белого вещества мозжечка и его ножек, проявляющееся прогрессирующей мозжечковой атаксией. О. а. впервые описана в 1900 г. Ж. Дежерином и Тома (А. Н. Thomas); к 1979 г. насчитывалось 100 достоверных случаев. Этиологически и патогенетически О. а., вероятно, гетерогенна, поскольку встречаются как спорадические, так и наследственно-семейные формы О. а., наследующиеся как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу.

Рис. 1. Гистотопограмма мозжечка (поперечный срез) при оливопонтоцеребел-лярной атрофии: очаги глиоза (указаны стрелками)в молекулярном слое и белом веществе; х 6.

Рис. 2. Гистотопограмма моста головного мозга (поперечный срез) при оливопонто-церебеллярной атрофии: сморщивание и глиоз передней части моста (указано стрелками); х 6.

Рис. 3. Гистотопограмма мозгового ствола (поперечный срез) при оливопонтоцеребел-лярной атрофии: сморщивание и глиоз нижних олив (указано стрелками); х 6.

Характерными патоморфологическими признаками О. а. являются: асимметричная атрофия белого вещества мозжечка (рис. 1), выраженная в большей степени в полушариях, чем в черве, при сохранности ядерных образований мозжечка; сморщивание и глиоз ядер моста (рис. 2) и дегенерация средней ножки мозжечка; сморщивание и глиоз олив (рис. 3), утрата наружных дугообразных волокон в мозжечке и дегенерация нижней ножки мозжечка; вторичная утрата грушевидных нейроцитов (клеток Пуркинье), гл. обр. из внутреннего гранулярного слоя коры мозжечка; полная сохранность верхней ножки и клочка мозжечка, а также узелка червя. В большинстве случаев патол, изменения диффузны. Могут поражаться также черная субстанция и базальные ядра, проводящие пути и задние корешки спинного мозга, грудные столбы (нейроны передних и задних столбов Кларка), лобные и височные отделы коры больших полушарий мозга, ядра III, VII, IX, X и XI пар черепных нервов. При гистол. исследовании в пораженных отделах мозга определяются демиелинизация нервных волокон, дегенеративные изменения нейронов и разрастание нейроглии.

Клиническая картина

Первым симптомом спорадической формы О. а. является атактическая походка (см. Атаксия), чаще появляющаяся в возрасте 35—40 лет, однако она может встречаться и у детей. Затем появляется дизартрия (см.), атаксия рук, интенционный тремор и дрожание головы (см. Дрожание), иногда наблюдается повышение сухожильных рефлексов (см.), патол, пирамидные знаки. Часто у больных отмечается также недержание мочи, а на более поздних стадиях заболевания психические нарушения в виде депрессии пли деменции, паркинсоноподобный синдром (см. Паркинсонизм), гиперкинезы (см.), снижение остроты зрения вследствие пигментного ретинита (см. Тапеторетинальные дистрофии), офтальмоплегия (см.), парез мимической мускулатуры, бульбарные нарушения (см. Бульбарные рефлексы), снижение или отсутствие сухожильных рефлексов.

Наследственно-семейные формы О. а. принято подразделять на 5 основных типов.

I тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия Менцеля (P. Menzel, 1890)— проявляется в возрасте 30—40 лет, наследуется по аутосомно-доминантному типу. В патол, процесс вовлекаются двигательные нейроны и задние корешки спинного мозга и спинно-мозжечковые пути. У больных обычно на фоне центральных параличей прогрессируют симптомы периферического пареза, наблюдаются сегментарные расстройства чувствительности.

II тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия Фиклера — Винклера (A. Fickler, 1911; С. Winkler, 1923)— чаще начинается в возрасте 20—30 лет, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Особенностью его является ограниченность патол, изменений в мозге, к-рые локализуются только в ядрах олив, моста, грушевидных нейроцитах, что клинически проявляется симптомами мозжечковой атаксии, преимущественно в конечностях.

III тип — О. а. с дегенерацией сетчатки, описанная Фроманом (J. Froment, 1937) и Хавенером (W. Havener, 1961) — встречается в детском возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется поражением сетчатки в виде дегенерации ее ганглиозных нейроцитов и пигментной части. Клинически заболевание проявляется прогрессирующим снижением остроты зрения; иногда слепота сопровождается полной офтальмоплегией, нистагмом.

IV тип — оливопонтоцеребеллярная атрофия Шута—Хаймакера (J. W. Schut, W. Haymaker, 1950) — начинается в юношеском или молодом возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу. В патол, процесс вовлекаются Vn, IX, X и XII пары черепных нервов и зубчатое ядро мозжечка. У больных наблюдаются параличи мимической и бульбарной мускулатуры.

V тип О. а. с деменцией и экстрапирамидными нарушениями описан Картером (Carter) с соавт. (1956), Чандлером и Бибиным (Chandler, Bebin, 1956). Заболевание начинается в детском или молодом возрасте, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Экстрапирамидные нарушения проявляются в виде пар-кинсоноподобного синдрома и сопровождаются офтальмоплегией. Клин, картина обусловлена распространением патол, процесса на черное вещество, ядра глазодвигательного нерва и нейроны коры лобных долей больших полушарий мозга.

Рис. 4. Пневмоэнцефалограмма при оливопонтоцеребеллярной атрофии: избыток воздуха в задней черепной ямке (указан стрелкой) свидетельствует об атрофии мозжечка.

Диагноз устанавливают с помощью пневмоэнцефалографиче-ского исследования (см. Пневмоэнцефалография), при к-ром отмечается повышенное скопление воздуха в задней черепной ямке (рис. 4); менее постоянно расширение боковых желудочков, особенно их передних рогов, и скопление воздуха на месте атрофированных лобных долей. В целях диагностики может быть использована и компьютерная томография головы, к-рая при О. а. выявляет атрофию мозжечка, расширение околомостовой цистерны и иногда гидроцефалию.

Дифференциальный диагноз О. а. проводят с мозжечковой атаксией невыясненной этиологии, рассеянным склерозом (см.) и обменными заболеваниями, характеризующимися мозжечковыми нарушениями,— абеталипопротеинемией (см.), синдромом Рефсума (см. Рефсума синдром), болезнью Хартнупа (см. Хартнупа болезнь), а также лимфогистиоцитозом нервной системы.

Лечение симптоматическое. Применяют церебролизин, аминалон, глутаминовую к-ту, витамины группы В, прозерин, галантамин и др.

Прогноз. Течение заболевания медленно прогрессирующее; продолжительность жизни больных после появления первых симптомов в среднем 20—25 лет.

Библиография: Коновалов Н. В. Патология и патофизиология мозжечка, с. 40, М.— JI., 1939; Gilroy J. а. M e у e г J. S. Medical neurology, p. 190, N. Y.— L., 1969; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, y. 21, p. 415, Amsterdam a. o., 1975; Hanefeld F. Ataxie — Pathophysiologie und Klinik, в кн. : Ak-tuelle Neuropadiat., hrsg. v. H. Doose, S. 70, Stuttgart, 1977; K o n i g s-m a r k B. W. a. Weiner L. P. The olivopontocerebellar atrophies, Medicine (Baltimore), v. 49, p. 227, 1970; Landis D. M. a. o. Olivopontocerebellar degeneration, Arch. Neurol. (Chic.), v. 31, p. 295, 1974; Lewis A. J. Mechanisms of neurological disease, Boston, 1976; M с K u s i с k V. A. Mendelian inheritance in man, Baltimore, 1978.

Л. О. Бадалян.