ОЗЕНА

ОЗЕНА (ozaena; греч, ozein издавать запах, пахнуть; син.: зловонный насморк, хронический атрофический зловонный насморк) — хроническое заболевание полости носа, характеризующееся атрофией слизистой оболочки и костно-хрящевого скелета носа, густым клейким отделяемым, засыхающим в корки и издающим зловоние, гипосмией или аносмией.
Упоминания о больных со зловонным запахом из носа встречаются в трудах, начиная с папирусов Эберса (17—16 вв. до н. э.). О. как самостоятельное заболевание описана Михелем (С. Michel) и Френкелем (В. Frankel) в 70-х гг. 19 в.

О. чаще встречается в Восточной Азии, Испании, Алжире, Тунисе, Болгарии, Греции. В других странах О. либо не выявляли, либо обнаруживали редко. Заболевание в основном наблюдается у лиц молодого возраста, иногда у детей; женщины болеют чаще, чем мужчины.

Этиология

Наиболее распространена теория инф. происхождения О. Найденная в 1886 г. Левенбергом (В. В. Lowenberg) и изученная в 1893 г. Абелем (В. Abel) капсульная палочка высеивается, по данным А. П. Красильникова (1979), из носоглотки у 80—90% больных О.

Возбудитель О. относится к сем. Enterobacteriaceae, роду Klebsiella (см.). Klebsiella ozaenae (Abel 1893, Bergey et al. 1925) — грамотрицательные неподвижные капсульные палочки размером 1—5 X 0,5—0,8 мкм. Они располагаются единично, парами, реже короткими цепочками; при окраске по Гинсу выявляются хорошо выраженные капсулы. Klebsiella ozaenae растет на обычных питательных средах в аэробных условиях, на плотных средах образует крупные серовато-белые выпуклые слизистые колонии с гладкой блестящей поверхностью и ровными краями. Большинство штаммов К. ozaenae ферментируют углеводы и многоатомные спирты с образованием кислот, дают выраженную реакцию с метил-рот и отрицательную реакцию Фогеса— Проскауэра (см. Фогеса-Проскауэра реакция), не усваивают малонат натрия, не разжижают желатину, не образуют сероводород и индол. Klebsiella ozaenae неоднородны в антигенном отношении. По строению К-антигена штаммы К. ozaenae в большинстве относятся к серотиггам (сероварам) К4, а также К5, Кб. По строению О-антигена они входят в подгруппу 2В и имеют антигенное родство с Klebsiella rhinoscleromatis (подгруппа 2А).

Патогенез неясен. Теории нейротрофических изменений, эндокринных расстройств, конституциональных особенностей строения носовой полости, авитаминоза не нашли подтверждения.

Патологическая анатомия

Микропрепараты слизистой оболочки носа при озене: а — метаплазия многорядного мерцательного эпителия в многослойный плоский (1), склероз собственной пластинки (2), очаговая воспалительная инфильтрация (3): б — микронадрыв эпителия (1) с кровоизлиянием (2) и регенерацией многослойного плоского эпителия (3); окраска гематоксилин-эозином; х 110.

В основе патол, изменений при О. лежит хрон. воспалительно-атрофический процесс в слизистой оболочке и костно-хрящевом скелете носа (см.). При гистол, исследовании в пораженных тканях обнаруживают преобладание атрофических и склеротических изменений над воспалительными. Очаговые воспалительные инфильтраты располагаются преимущественно вокруг сосудов, атрофичных желез, а также под эпителием и состоят из лимфоцитов, плазматических клеток, сегментоядерных лейкоцитов; в инфильтратах встречаются ацидофильные, так наз. русселевские, тельца. Собственная пластинка склерозирована неравномерно. Наблюдается прогрессирующая атрофия желез слизистой оболочки, местами с полным их исчезновением. Параллельно происходит метаплазия многорядного мерцательного эпителия в многослойный плоский и эпидер-мизация протоков желез. В ранних стадиях процесса наблюдается очаговая метаплазия с признаками дифференцировки эпителия — от много-рядного мерцательного до многослойного плоского (рис., а). В поздних стадиях метаплазия эпителия почти полностью охватывает респираторную часть слизистой оболочки носа и может распространяться на обонятельную область. Эпителий при этом истончен, с явлениями патол, ороговения (см.). Встречаются микронадрывы эпителия с излиянием крови и лимфы и проявлениями регенерации эпителия (рис., б).

Атрофия слизистой оболочки сочетается с перестройкой ее сосудистого русла: запустеванием капиллярной сети, гипертрофией гладкомышечной ткани стенок сосудов на ранних стадиях и миоэластофнброзом с пе ре-калибровко и просвета на поздних стадиях О. В нервных волокнах слизистой оболочки обнаруживают дистрофические изменения в виде неравномерного набухания, усиления ар-гентофильности, фрагментации осевых цилиндров. В костном скелете носа отмечается лакунарное рассасывание кости, истончение костных перекладин, замещение зоны костномозгового кроветворения фиброзной тканью.

Данные э лек тронно-мик роско пи-ческого исследования слизистой оболочки носа указывают на глубокие изменения клеточных и волокнистых структур собственной пластинки.

Клиническая картина

Заболевание развивается медленно на протяжении многих лет. Различают три стадии О.: в первой клин, симптомы слабо выражены, больные отмечают обильное слизистое отделяемое из носа, гипосмию (см. Аносмия, Обоняние), повышенную утомляемость; во второй — нос заложен вязким, засыхающим в корки отделяемым с неприятным запахом, обоняние ослаблено; в третьей стадии корки заполняют просвет полости носа, носовое дыхание затруднено, отмечается резкий, зловонный запах. На запах из носа обращают внимание окружающие, сами больные его не ощущают. Больные часто бывают угнетены и подавлены; резкое зловоние, исходящее от них, заставляет их избегать общения с людьми. Считают, что запах при О, связан с разложением белковых веществ под влиянием гнилостных бактерий. Носовое отделяемое до момента его засыхания в корки не издает запаха. При отделении корок во время энергичного сморкания часто возникают носовые кровотечения (см,).

При осмотре больного О. отмечается западение сп инки носа, расширение ноздрей. При передней риноскопии (см.) видна сухая, истонченная слизистая оболочка, покрытая клейким тягучим секретом пли серо-зелеными корками, издающими зловоние. Поражаются, как правило, обе половины носа. В поздних стадиях О., после наступления полной атрофии слизистой оболочки, корки не образуются, а слизистая оболочка напоминает серозную оболочку или рубец; нижняя носовая раковина атрофирована, в связи с этим просвет носовой полости становится широким и возникает возможность осмотра верхних отделов носовой полости и боковых стенок носоглотки. Распространение процесса на слизистую оболочку носослезиого канала и устья евстахиевых (слуховых, Т.) труб приводит соответственно к развитию дакриоцистита и катарального отита. Поражение придаточных (околоносовых, Т.) пазух наблюдается при образовании широких сообщений между пазухами и полостью носа. Атрофический процесс в большинстве случаев захватывает глотку, а нередко и гортань. При переходе заболевания на трахею и бронхи возникает трахеобронхит.

В крови выявляются гипохромная анемия, лейкопения, ускоренная РОЭ, а также снижение содержания сывороточного железа, повышение концентрации цинка и меди и нарушение биосинтеза церулоплазмина.

Диагноз

Диагноз ставится на основании характерной клин, картины, данных риноскопии и лаб. диагностики (бактериологический и серологический методы исследования).

Лабораторная диагностика. При бактериол, исследовании содержимое носа, слизь из носоглотки высевают на чашки с мясопептонным агаром с пенициллином или на дифференциально-диагностические среды. Выросшие крупные слизистые колонии пересевают на среду Расселла (см. Расселла среда), полученную чистую культуру идентифицируют на основании изучения морфологических, культуральных, биохимических и серологических свойств в соответствии с основными тестами дифференциации, предложенными А. П. Красильниковым в 1974 г. Диагноз О. с помощью серологического исследования основан на обнаружении в сыворотке крови больных О-антител путем постановки РСК. Во избежание ошибки реакцию необходимо ставить параллельно с озенозным и склеромным О-диагностикумами, т. к. возможны перекрестные реакции.

Дифференциальный диагноз проводят в основном с простым атрофическим ринитом (см.), дистрофической формой склеромы (см.), сифилисом (см.), лепрой (см.), дистрофическими изменениями при гранулеме Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), миазами (см.), южноамериканским лейшманиозом. Необходимо также исключить наличие новообразований или инородного тела в носовой полости (в отличие от О. поражение носа при этих заболеваниях одностороннее).

Лечение

Применяют стрептомицин (в виде ингаляций и внутримышечных инъекций) и антибиотики широкого спектра действия, избираемые на основании показателей антибиотикограммы. С целью улучшения трофики слизистой оболочки носа вводят пирогенал, начиная с 10 минимально пирогенных доз (МПД) и при отсутствии реакции ежедневно увеличивают дозу на 10 МПД, доводят до 100 МПД; на курс 10 инъекций; смазывают слизистую оболочку носа йодглице-рином, хлорофиллокаротиновой пастой. Применяют витамины и препараты железа. Проводят эндоназальный ионофорез йодистым калием, диатермию и УВЧ на область шейных симпатических узлов, применяют грязевые и гальванические воротники по Щербаку. Показана пересадка в полость носа слизистой оболочки преддверия рта. Наблюдалось улучшение состояния после уменьшения размеров носовой полости смещением внутрь медиальных стенок гайморовых (верхнечелюстных, Т.) пазух, подсадки под слизистую оболочку носовой перегородки ауто-, алло- и ксенокости, хряща, жировой ткани, пластмассовых пластинок, а также сужения просвета ноздрей (рекалибрование носовой полости).

Симптоматическое лечение направлено на устранение запаха, издаваемого корками. С целью удаления корок применяют промывания полости носа сероводородной водой, аэрозолем персикового .масла, ингаляции щелочными минеральными водами, тампонаду попеременно правой и левой половины носа ватными мазевыми тампонами, протеолитические ферменты.

Прогноз и Профилактика

Прогноз в отношении полного излечения неблагоприятен.

Профилактика. Членов семей, в к-рых имеются больные О., следует выделять в группу риска. Им необходимо регулярно проводить бактериол. исследование слизи из носа и носоглотки, а также санацию носоглотки. Во время профосмотров, при осмотре детей и подростков следует обращать внимание на явления атрофии в полости носа. Предупреждение стойких изменений заключается в выявлении и лечении ранних форм заболевания.

Трудоустройство больных О. зависит от стадии заболевания. При выраженном запахе они не могут выполнять работу, требующую контакта с людьми; исключается работа на пищевых предприятиях. Больные не должны подвергаться воздействию факторов, усугубляющих атрофические процессы в носовой полости, таких как пыль, пары тяжелых металлов, большие температурные колебания.

Библиография: Абрикосов А. И. Частная патологическая анатомия, в. 3, с. 17, М., 1947; 3 а р и ц к и й Л. А. и Г у-б и н а К. М. Озена, Киев, 1977; К р а-с и л ь н и к о в А. П., М я к и н н и-к о в а М. В. и Крылов И. А. Озена, Минск, 1980, библиогр.; Многотомное руководство по оториноларингологии, под ред. А. Г. Лихачева, т. 3, с. 85, М., 1963; Паутов Н. А. К гистологии атрофических ринитов и других дистрофических процессов носовой полости, Рус. ото-ларингол., № 6, с. 521, 1927; Хирургические болезни носа, придаточных пазух и носоглотки, под ред. Я. С. Темкина и Д. М. Рутенбурга, с. 127, М., 1949; Ash J. E. a. Raum М. Atlas of oto-laryngic pathology, p. 169, N. Y., 1956; Bergey’s manual of determinative bacteriology, ed. by R. E. Buchanan a. N. E. Gibbons, p. 321, Baltimore, 1974; B e r-n a t I. Ozaena, Oxford, 1965; F r a n-k e 1 B. Pathologisch-anatomische Untersuchungen iiber Ozena, Virchows Arch, path. Anat., Bd 75, S. 45, 1875; Haba-n e с B. a. H o n s i g K. Histopatolo-gicky obraz ozeny u deti, Cs. Otolaryng., sv. 24, s. 85, 1975; J a k a b f i I. u. K o s a D. Unsere Erfahrungen bei der lokalen Streptomycin-Novocain Behandlung der Ozaena, H. N. O. (Berl.), Bd 23, S. 253, 1975; M a k o w s k a W. i. Z a w i s-z a E. Ocena cytologiczna nablonka nosa u chorych na ozene, Otolaryng. pol., t. 31, s. 653, 1977; S h a h J. T. a. o. Partial or total closure of the nostrils in atrophic rhinitis, Arch. Otolaryng., v. 100, p. 196, 1974; Topilko A. i. Zakrzews-k i A. Electron microscopic observations in the nosal mucosa in ozaena, Folia histo-chem. cytochem., t. 11, s. 355, 1973; Z a-hejska M. a. Lejska V. Jednost-ranna ozena u jedenactimesicniho kojence, Cs. Otolaryng., sv. 25, s. 54, 1976.

P. А. Бариляк; В. П. Быкова (пат. ан.), Н. С. Горячкина (этиология, лаб. диагностика).