Медицинская энциклопедия

ПАРАГАНГЛИОМА

Параганглиома (paraganglioma; греч. para около + ganglion нервный узел + -oma; син. хемодектома) — опухоль, исходящая из клеток параганглиев. По классификации ВОЗ параганглиомы включены в группу апудом, относящихся к опухолям мягких тканей.

Параганглии (см.) состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. К первым относят мозговое вещество надпочечников, орган Цуккеркандля, симпатические узлы. Из них возникает хромаффинная Параганглиома, или феохромоцитома (см.). Нехромаффинные параганглии (югулярные, glomus vagum, орбитальные, легочные, костномозговые, параганглии оболочек мозга, а также располагающиеся по ходу сосудов мягких тканей туловища, и особенно конечностей) образованы клетками, относящимися к хеморецепторным, однако, способными, как и хромаффинные, выделять биологически активные вещества типа моноаминов, в т. ч. катехоламин и серотонин, что дает основание относить параганглии к APUD-системе; термин построен из первых букв англ. названия, составляющих эту систему клеток, обладающих способностью к выделению предшественников аминов с их декарбоксилированием и биогенных аминов (см. АПУД-система). В нехромаффинных параганглиях, по данным Альбертини (A. Albertini), в небольшом количестве можно обнаружить и хромаффинные клетки. Термин «параганглиома» применяется гл. обр. по отношению к опухолям из нехромаффинных параганглиев. Эти опухоли называют также зернистоклеточной, альвеолярной опухолью, карциноидом, рецептомой, аденомой (в каротидном тельце), каротидной хемодектомой, нехромаффинной параганглиомой. П. встречается редко, чаще в возрасте 40—50 лет. Локализация разнообразна, что связано с широким распространением в организме нехромаффинных параганглиев.

Содержание

  • 1 Патологическая анатомия
  • 2 Клиническая картина
  • 3 Диагноз
  • 4 Лечение и Прогноз

Патологическая анатомия

Размеры опухоли варьируют от 0,5 до 5 см и больше в диаметре. Консистенция и цвет узлов различны и зависят гл. обр. от количества сосудов и стромы; они чаще мягкие, рыхлые, реже плотные, имеют цвет от белого до кровянисто-бурого. В полостях, напр, в барабанной (при Параганглиоме среднего уха), они могут иметь форму полипа, нередко кровоточащего. Границы узлов не всегда четкие, что связано со способностью опухоли прорастать в окружающие ткани.

Читайте также:  ЭЛЕКТРОТРАВМА

Микроскопическое строение П. любой локализации однотипно. Клетки ее округлой или полигональной формы, напоминают секретирующие клетки параганглиев, светлые или темные, крупные, с округлыми ядрами и широким ободком цитоплазмы. Светлые клетки часто имеют признаки секреторной активности в, виде вакуолизации цитоплазмы и наличия в ней осмиофильных гранул, выявляемых при электронно-микроскопическом исследовании. Предполагается, что различие в морфологии клеток опухоли связано с динамикой их секреторного цикла. Группировка клеток П. напоминает группировку клеток в параганглиях. Опухолевые клетки образуют клубочки, к-рые могут вдаваться в просвет сосудов. Строма опухоли развита неравномерно. Она представлена аргирофильными и коллагеновыми волокнами и сосудами преимущественно синусоидного типа. При электронно-микроскопическом исследовании в межклеточных промежутках выявляется основное вещество, представленное мелкозернистым и тонкофибриллярным материалом с образованием местами гомогенных осмиофильных масс.

Микропрепараты различных морфологических вариантов параганглиомы: а — альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный) вариант — полигональные, преимущественно светлые клетки образуют альвеолы (1), тесно прилежащие к сосудам синусоидного типа (2); б— трабекулярный вариант — преобладают пласты клеток в виде трабекул (1), разделенных узкими прослойками стромы с многочисленными сосудами синусоидного типа (2); в— ангиоматозный вариант — отмечается обилие широких тонкостенных сосудов (1), между которыми в хорошо развитой строме видны группы опухолевых клеток (2); г— сблидный вариант — видны скопления опухолевых клеток (1), разделенных немногочисленными широкими сосудами синусоидного типа (2).

Микропрепараты различных морфологических вариантов параганглиомы: а — альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный) вариант — полигональные, преимущественно светлые клетки образуют альвеолы (1), тесно прилежащие к сосудам синусоидного типа (2); б— трабекулярный вариант — преобладают пласты клеток в виде трабекул (1), разделенных узкими прослойками стромы с многочисленными сосудами синусоидного типа (2); в— ангиоматозный вариант — отмечается обилие широких тонкостенных сосудов (1), между которыми в хорошо развитой строме видны группы опухолевых клеток (2); г— сблидный вариант — видны скопления опухолевых клеток (1), разделенных немногочисленными широкими сосудами синусоидного типа (2).

В зависимости от группировки клеток, количества стромы и сосудов Е. В. Уранова рекомендует выделять следующие морфологические варианты Параганглиомы: альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный), трабекулярный, ангиоматозный и солидный. Эти варианты часто сочетаются в одной и той же опухоли, но обычно один из них является преобладающим. Альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный) вариант представлен альвеолярнотрабекулярными структурами (рис., а), разделенными нежными соединительнотканными прослойками с различным, часто обильным содержанием сосудов. Группировка клеток напоминает группировку клеток в железах внутренней секреции — они тесно прилежат к синусоидам и включаются местами в состав сосудистой выстилки, что подтверждено при электронно-микроскопическом исследовании. Трабекулярный вариант характеризуется преобладанием тяжей (трабекул) из 2—3 рядов клеток полигональной или призматической формы, напоминающих эпителиальные (рис., б). Трабекулы, разделенные рыхлыми соединительнотканными прослойками, широко анастомозируют между собой. В толще клеточных тяжей встречаются мелкие полости с гомогенным содержимым, что расценивается как признак секреции. Трабекулы прилежат к сосудам, часто образуя фигуры так наз. розеток. Ангиоматозный вариант характеризуется обилием сосудов капиллярного и синусоидного типа, между к-рыми в хорошо развитой строме располагаются группы типичных для П. клеток (рис., в). Сосудов иногда так много, что возникают структуры, напоминающие кавернозную или капиллярную ангиому. Солидный вариант выделяют в связи с тем, что в его структуре преобладают пласты клеток со скудной стромой между ними (рис., г).

Читайте также:  ВЕРШИНИН Николай Васильевич

Злокачественный вариант П. встречается крайне редко. Опухоль характеризуется выраженным инфильтрирующим ростом. Растет медленно, образуя плотный, малоподвижный, нечетко контурированный узел; микроскопически характеризуется атипией и полиморфизмом клеток, резкой гиперхромией ядер. Строма опухоли скудная; нередко сосудистый компонент, столь характерный для доброкачественной П., выражен слабо. Метастазы злокачественной П. появляются относительно поздно, вначале в регионарных лимфатических узлах, затем быстро наступает гематогенное метастазирование. Злокачественное клин, течение П., по мнению нек-рых исследователей, не всегда сочетается с соответствующим изменением структуры опухоли.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от степени гормональной активности Параганглиомы, ее локализации и способности к инфильтрирующему росту. В связи с гормональной активностью опухоли возможно появление симптомов гиперкортицизма (см. Надпочечники), карциноидного синдрома (см. Карциноид) и артериальной гипертензии (см. Гипертензия артериальная). При одной из частых локализаций П., в области среднего уха отмечаются симптомы поражения органа слуха, если опухоль исходит из барабанного гломуса, при локализации в glomus jugulare нарушается функция IX — XII пар черепных нервов, а при прорастании опухоли в среднее ухо появляются симптомы его поражения; в дальнейшем в этих случаях возможно разрушение костей черепа, с развитием симптомов сдавления ствола мозга. При локализации П. в орбите происходит смещение и сдавление глазного яблока.

Диагноз

Диагноз устанавливают гл. обр. на основании данных морфологического исследования. Дифференциальный диагноз затруднителен. Напр., П., располагающуюся на боковой поверхности шеи, приходится дифференцировать с метастазами рака (см.), бранхиогенными опухолями (см.) и др. Морфологический дифференциальный диагноз проводят с ангиогенными опухолями и раком; важным диагностическим признаком является установление органоидной структуры опухоли. Характерные светлые клетки П. и ее строма хорошо выявляются при окраске азокармином. При импрегнации, напр, по Массону—Фонтане и по Гримелиусу, в цитоплазме клеток П. удается обнаружить редуцирующие серебро моноамины, а также липофусцин, меланин, липоиды.

Читайте также:  СУСТАВНАЯ МЫШЬ

Лечение и Прогноз

Лечение оперативное.

Прогноз доброкачественной Параганглиомы благоприятный. После операции наблюдаются рецидивы, связанные с невозможностью радикального удаления П., исходящих из барабанных, орбитальных или югулярных параганглиев. Прогноз для жизни злокачественной П. неблагоприятный.

См. также Гломусные опухоли.

Библиография: Вихерт А. М., Г.А. Галил-Оглы и Порошин К. К. Опухоли мягких тканей, Микроскопическая диагностика, М., 1969; Головин Д. И. Атлас опухолей человека, с. 62, Л., 1975; Лебкова Н. П., Уранова Е. В. и Вайшенкер П. Г. Ультраструктура гломусных опухолей среднего уха, Арх. патол., т. 36, № 9, с. 42, 1974; Массон П. Опухоли человека, пер. с франц., с. 438, М., 1965; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 340, М., 1976; Le Compte Р. М. Tumors of the carotid body and related structures, sect. 4, Washington, 1951.

А. В. Смольянников.

Поделитесь в соцсетях
Back to top button