ПАРАЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ

ПАРАЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ (glandulae parathyroideae; син.: околощитовидные железы, паратиреоидные железы, редко-эпителиальные тельца) — железы внутренней секреции, продуцирующие паратгормон, участвующий в регуляции кальциевого и фосфорного обмена. Обычно у человека насчитывают две пары Паращитовидных желез — верхнюю (gl. parathyroidea sup.) и нижнюю (gl. parathyroidea inf.), однако число Паращитовидных желез может варьировать от 4 до 12.

История

Впервые в качестве самостоятельного анатомического образования Паращитовидные железы были описаны в 1880 г. Сандстрёмом (I. V. Sandstrom), к-рый обнаружил у человека и животных эпителиальные тельца овальной формы, тесно прилегающие к задней поверхности долей щитовидной железы (см.). Сандстрём назвал эти образования паращитовидными железами, предполагая, как и нек-рые его современники, что они представляют собой участки мало дифференцированной паренхимы щитовидной железы,не претерпевшей соответствующего развития в процессе онтогенеза. В 1891 г. Глей (E. Gley) наблюдал тетанию (см.), развившуюся после удаления «желез, лежащих около щитовидной», но объяснил это сопутствующим нарушением функции щитовидной железы. В 1895 г. Кон (A. Kohn) обнаружил нижнюю пару П. ж., после чего Вассале (G. Vassale) и Дженерали (F. Generali) в 1901 г. экспериментально доказали, что удаление именно П. ж. является причиной возникновения судорог. В том же году Бидль (A. Biedl) впервые обратил внимание хирургов на особую важность сохранения П. ж. при струмэктомии (см. Тиреоидэктомия) для предотвращения развития послеоперационной тетании. Позднее стало известно о возможном существовании добавочных П. ж. в средостении, в паренхиме вилочковой железы (см.) и т. д. В 1908 г. Мак-Каллем (W. G. MacCallum) и Фегтлин (С. Voegtlin) установили, что основной причиной тетанических судорог после удаления П.ж. является уменьшение концентрации кальция в крови и что введение солей кальция, как правило, купирует приступы судорог. Т. о., эти исследователи приблизились к пониманию физиол, роли П. ж.

В 1911 г. Гринуолд (Greenwald) обнаружил уменьшение выведения с мочой фосфора и увеличение его концентрации в крови после паратиреоидэктомии (см.), что свидетельствовало о влиянии П. ж. на фосфорный обмен (см.). Принципиально важным для окончательного выяснения роли П. ж. явилось исследование Коллипа (J. В. Collip), к-рый в 1925 г. из П. ж. крупного рогатого скота получил экстракт, обладающий гормональной активностью. В нашей стране начиная с 1924 г. А. В. Русаков фундаментально разрабатывал проблему гиперфункции П. ж. Он считал гиперпаратиреоз причиной нек-рых видов остеодистрофии и рекомендовал в качестве их патогенетического лечения паратиреоидэктомию. В 1926 г. Мандль (F. Mandi) впервые удалил аденому П. ж. при генерализованной форме фиброзной остеодистрофии (см. Паратиреоидная остеодистрофия), результатом чего было клин, выздоровление.

Благодаря успехам биохимии в 60 — 70-х гг. 20 в. удалось выделить гормон, продуцируемый П. ж.,— паратгормон (см.) и расшифровать его хим. структуру. Было установлено также, что у человека и у нек-рых млекопитающих в ткани П. ж., как и в ткани щитовидной железы, существуют так наз. К-клетки, к-рые вырабатывают кальцитонин (см.)— гормон, действие к-рого прямо противоположно действию паратгормона; он тормозит резорбтивные процессы в костной ткани, обладает гипокальциемическим и гипофосфатемическим эффектом.

Эмбриология, анатомия, гистология

П. ж. обнаружены у всех позвоночных, стоящих в эволюционном ряду выше рыб. Как определенная морфол, структура они впервые появляются у амфибий.

П. ж. возникают вместе с вилочковой железой (тимусом) из эпителия III и IV пар глоточных (жаберных) карманов головной кишки зародыша, причем зачатки П. ж. располагаются несколько сзади зачатка вилочковой железы. В течение 2-го месяца эмбрионального развития зачатки П. ж. отделяются от стенок глоточных карманов; вследствие перемещения в каудальном направлении зачатки желез III пары оказываются ниже зачатков желез IV пары глоточных карманов. Эпителиальные выросты П. ж. располагаются на задней поверхности долей щитовидной железы и окружаются соединительной тканью, к-рая, проникая вглубь, делит П. ж. на мелкие дольки.

Верхние П. ж. расположены на границе верхней и средней трети долей щитовидной железы, к задним поверхностям к-рых они прилегают. По отношению к гортани верхние П. ж. расположены на уровне нижнего края перстневидного хряща. Нижние П. ж. расположены на уровне нижней трети долей щитовидной железы (рис. 1), но могут располагаться и на боковой поверхности трахеи ниже щитовидной железы. Иногда П. ж. находят включенными в ткань щитовидной или вилочковой желез.

Форма П. ж. округлая или удлиненная, слегка сплющенная. Размер П. ж. очень незначителен: длина каждой железы от 2 до 8 мм, ширина 3—4 мм, толщина от 1,5 до 3 мм. Вес всех желез от 0,25 до 0,5 г. Консистенция П. ж. несколько плотнее, чем консистенция щитовидной железы. У детей П. ж. имеют бледно-розовую окраску, у взрослых они окрашены в желтоватый или коричневатый цвет, мало отличающийся от цвета щитовидной железы, поэтому у взрослых П. ж. трудно дифференцировать от добавочных щитовидных желез, мелких лимф, узелков или участков ткани вилочковой железы. Иногда П. ж. можно спутать с дольками жировой ткани.

Основным источником кровоснабжения П. ж. является нижняя щитовидная артерия (a. thyroidea inf.) и, в меньшей степени, верхняя щитовидная артерия (a. thyroidea sup.), а также ветви артерий пищевода и трахеи. Венозная кровь из П. ж. собирается в вены щитовидной железы, трахеи и пищевода.

Каждая паращитовидная железа иннервируется симпатическими волокнами верхних и нижних шейных, а также звездчатых узлов симпатического ствола своей стороны, а их парасимпатическая иннервация обеспечивается блуждающим нервом (см.).

Гистологически в П. ж. различают капсулу (capsula glandulae parathyroideae), строму (stroma glandulae para thyroideae) и паренхиму (parenchyma glandulae para-thyroideae). Строма очень нежна n связана гл. обр. с проходящими в железе кровеносными сосудами, к-рых в П. ж. чрезвычайно много; между артериолами и венулами расположены широкие синусоидные капилляры.

Паренхима П. ж. у взрослых состоит преимущественно из крупных полигональных светлых клеток (блестящих паратироцитов), называемых еще главными паратироци-тами (parathyrocytus principalis, parathyrocytus lucidus), и небольшого количества паратироцитов, окрашивающихся кислотными красителями и называемых поэтому ок-сифильными или ацидофильными (parathyrocytus acidophilus). Главные иаратироциты имеют слегка базофильную, лиловатую, плохо окрашивающуюся цитоплазму и крупное ядро с отчетливой структурой хроматина. Различают еще плотные иаратироциты (parathyrocytus densus). В цитоплазме главных паратироцитов обнаруживают липоидные включения, скопления гликогена в виде зернышек и глыбок, а иногда капельки вещества однородной структуры, имеющего сходство с коллоидом тироцитов. Они характеризуются хорошо развитым пластинчатым комплексом (аппаратом Гольджи), расположенным около ядра, значительным количеством митохондрий и фаголизосом. Элементы гранулярного цитоплазматического ретикулума выражены слабо. Межклеточные границы имеют сложный характер (рис. 2).

Во внутриутробном периоде онтогенеза паренхима П. ж. человека состоит из главных паратироцитов. В постнатальном периоде подобная структура П. ж. сохраняется, однако группы главных клеток располагаются компактнее. В первые месяцы жизни паренхима П. ж. представляет собой тяжи сочных светлых клеток (главных тироцитов) с крупными овальными ядрами. Соединительнотканные трабекулы (эпителиальные перекладины) П. ж. (trabecula epithelialis) почти сплошь построены из аргирофильной ткани. Коллагеновые волокна обнаруживаются только в стенках наиболее крупных сосудов. Эластические волоконца гистологически выявляются в капсуле П. ж.

На протяжении первых б—8 лет жизни гистол, структура П. ж. изменяется мало. Можно отметить только увеличение количества коллагеновых волокон в стенках и вокруг сосудов и изредка появление жировой ткани. Паренхима П. ж. состоит почти исключительно из главных паратироцитов. Только после 6—8 лет и особенно отчетливо к 40-му году жизни в ткани П. ж. появляются ацидофильные клетки. Одновременно в ней увеличивается и количество жировой ткани. С возрастом происходит огрубение аргирофильной стромы органа, петли ее становятся более плотными, тесными. В отдельных случаях у взрослых наблюдается формирование излившегося гомогенного коллоида в виде фолликулов, окруженных светлыми главными клетками.

Из сопоставления развития П. ж. и других желез внутренней секреции в онтогенезе можно сделать вывод, что П. ж. уже в раннем детском возрасте хорошо представлены морфологически и что П. ж. в онтогенезе присущи не эволютивный, а скорее инволютивные процессы, такие, как развитие соединительнотканной стромы, увеличение количества жировой клетчатки, появление ацидофильных паратироцитов. Онтогенетическое изменение структуры П. ж. напоминает гистогенез вилочковой железы.

К-клетки, вкрапленные в ткань П. ж., продуцируют кальцитонин. В цитоплазме К-клеток видно значительное количество светлых везикул с прозрачным матриксом и плотных гранул, содержащих гормон. Гранулярная цитоплазматическая сеть К-клеток развита слабо, митохондрий мало, пластинчатый комплекс (аппарат Гольджи) крупный. Обнаруживаются К-клетки преимущественно в околокапиллярной зоне нижних П. ж.

Физиология и биохимия

Значение П. ж. для организма заключается в секреции паратгормона (см.), к-рый вместе с кальцитонином (см.), тоже отчасти секретируемым П. ж., и витамином D обеспечивает поддержание оптимальной концентрации ионов кальция и фосфора в крови, внеклеточной жидкости и клетках, создавая тем самым условия для нормального роста, развития и функционирования костной части скелета и для нормального протекания ферментативных реакций, катализируемых Ca²⁺ -зависимыми ферментами, для нормального функционирования системы свертывания крови и т. д.

Основными органами-мишенями для паратгормона являются кости, почки и тонкая кишка, где он стимулирует всасывание кальция. В костях паратгормон активирует резорбтивные процессы, с этим его действием связано повышение содержания кальция в крови. Т. к. в почках паратгормон вызывает уменьшение реабсорбции фосфата в дистальных отделах нефрона, экскреция фосфата увеличивается, а содержание фосфата в крови заметно снижается. Фосфатурический эффект паратгормона служит контрбалансом для активного выведения из кости ионов Ca2+ и препятствует отложению фосфата кальция в мягких тканях. Другим почечным эффектом паратгорхмона является его способность повышать реабсорбцию кальция, вследствие чего уменьшается его экскреция с мочой. Однако стойкая гиперкальциемия повышает фильтрационную способность почек, приводя к полиурии и полидипсии. В то же время длительная гиперкальциемия способствует кальцификации органов и тканей.

Метаболизм паратгормона протекает в основном в печени и почках. Время биол, полужизни паратгормона в организме ок. 18 мин. Паратгормон полностью инактивируется в течение нескольких часов (в основном в почках) и быстро выводится из организма.

Регуляция секреции паратгормона в организме осуществляется по принципу обратной связи изменением концентрации кальция в крови (при снижении концентрации ионов Ca²⁺ выброс паратгормона в кровь увеличивается и наоборот). К механизмам контроля секреции паратгормона относится также контроль, осуществляемый изменением концентрации циркулирующих в крови двухвалентных катионов, в основном ионов Mg²⁺ и Ca²⁺, а также содержанием циклического 3′,5′-АМФ в самих П. ж. Введение в организм больших количеств магния значительно снижает секрецию паратгормона, что используется в клинике при нек-рых формах гиперпаратиреоза для блокады П. ж. р-ром сернокислой магнезии.

Методы исследования

Методы исследования П. ж. включают в себя клин, обследование больного с подробным изучением анамнеза, определение концентрации кальция и фосфора в крови и моче (см. Минеральный обмен), рентгенографию костной части скелета.

Основным биохим, параметром для оценки функц, состояния П. ж. является определение в крови концентрации кальция и фосфора. Нормальное содержание кальция в плазме крови составляет у взрослых от 8,5 до 12 мг в 100 мл и у новорожденных от 7,5 до 13,9 мг в 100 мл. Снижение концентрации кальция в крови ниже 8,5 мг в 100 мл оказывает стимулирующее действие на П. ж., а повышение, наоборот, тормозит продукцию паратгормона. Содержание в крови свободных ионов Ca²⁺ наиболее точно отражает функц, состояние П. ж. Существует ряд прямых и косвенных методов определения концентрации ионов Ca²⁺ (см. Кальций, методы определения кальция в биологических жидкостях).

В норме концентрация неорганического фосфора (см.) в плазме крови у взрослых составляет 3,96 ± 0,46 мг в 100 мл, у детей грудного возраста 4—7 мг в 100 мл. В случае гиперфункции П. ж. содержание неорганического фосфора в крови снижается, а при ее гипофункции повышается. Гиперфосфатемии оказывает стимулирующее влияние на продукцию паратгормона.

Для характеристики функц, состояния П. ж. имеет определенное значение концентрация ионов Mg²⁺ в плазме крови, в норме составляющая 1,6—2,9 мг в 100 мл. При снижении содержания магния (см.) паратгормон не проявляет своего обычного гиперкальциемического эффекта. При гиперпаратиреозе отмечают гипомагниемии). В свою очередь, судороги при гипопаратиреозе можно купировать введением препаратов магния. Однако повторное введение магния оказывает на П. ж. тормозящее действие.

Функц, состояние П. ж. можно оценить непосредственно — путем определения содержания в крови паратгормона биологическими и радиоиммунологическими методами (см. Гормоны), используют также цитохимический метод, основанный на способности паратгормона активировать глюкозо-6-фосфат—дегидрогеназу (КФ 1.1.1.49) дистального отдела нефрона коркового вещества почек морских свинок in vitro. Содержание паратгормона в крови здорового человека, измеренное этим методом, находится в пределах от 2 до 40 пг/мл.

Реже исследование функц, состояния П. ж. проводят с помощью метионина, меченного ⁷⁵Se (см. Метионин). Активность ⁷⁵Se-метионина, вводимого внутривенно, при исследовании П. ж. равна 250— 300 мккюри. Через 24—72 часа после введения на сканирующей установке или в гамма-камере проводится определение количества Т58е-метионина в П. ж.

Существует тесная взаимосвязь между паратгормоном и витамином D. Паратгормон стимулирует образование в почках активного метаболита витамина D— 1,25-диоксихолекальциферола, к-рый увеличивает всасывание кальция в кишечнике в значительно большей степени, чем сам витамин D. Т. о., паратгормон может влиять на всасывание кальция в кишечнике косвенным путем.

Патология паращитовидных желез

Известны две группы патол, процессов, в основе к-рых лежит поражение П. ж.,— гиперпаратиреоз (см.) и гипопаратиреоз (см.). Клин, проявления гипопаратиреоза характеризуются сложным симптомокомплексом тетании (см.), обусловленным функц, недостаточностью или отсутствием П. ж. (апаратиреоз). Основными биохим, показателями в этом случае являются гипокальцие-мия и гиперфосфатемия. Наиболее частой причиной гипопаратиреоза является повреждение П. ж. во время операций на щитовидной железе, вследствие чего в П. ж. могут развиться дистрофические процессы, вызванные нарушением кровообращения и иннервации. В отдельных случаях наблюдали радиационное повреждение П. ж. в результате радиойодтерапии зоба. Описаны случаи постинфекционного повреждения П. ж., а также врожденного гипопаратиреоза. При скрыто протекающем гипопаратиреозе тетанию могут спровоцировать гиповитаминоз D, сдвиг кислотно-щелочного равновесия в сторону алкалоза, стресс. Нарушения ц. н. с. при гипопаратиреозе характеризуются сосудистой дистонией (см. Дистония сосудистая), обморочными состояниями с энилептоидными припадками. Наблюдаются также расстройства зрения и слуха. К трофическим нарушениям относят гипокальцие-мическую катаракту, ломкость ногтей, заболевания кожи, зубов. При диагностике гипопаратиреоза следует учитывать возможность проявления тех форм тетании, к-рые не обусловлены поражением П. ж.

В лечении гипопаратиреоза основная роль принадлежит заместительной терапии паратиреоидином (см.); кроме того, применяют внутривенное введение хлористого кальция, назначают витамин D per os, молочно-растительную диету.

Псевдогипопаратиреоз (см.) является своеобразной патологией, при к-рой отсутствует нарушение секреции паратгормона, однако периферические ткани резистентны к паратгормону. Это врожденное заболевание, характеризующееся задержкой умственного и физического развития; может развиться картина гипокаль-циемической тетании.

Гиперпаратиреоз — патол, гиперфункция П. ж., чаще всего обусловленная наличием аденомы Г1. ж. или гиперплазией П. ж. Он встречается сравнительно редко, чаще страдают женщины в возрасте от 30 до 50 лет. Начало заболевания характеризуется повышенной утомляемостью, адинамией и др. В дальнейшем наблюдается преимущественное поражение почек, костной системы или висцеральных органов, в зависимости от чего различают три клин, формы гиперпаратиреоза: почечную, костную и висцеральную. При почечной форме наблюдается двусторонний рецидивирующий нефролитиаз (см. Почечнокаменная болезнь). В почках образуются оксалатных или фосфатные камни. Избыток образующегося паратгормона способствует развитию пиелонефрита (см.) и почечной недостаточности (см.), сопровождающейся полиурией и полидипсией, причиной почечной недостаточности чаще всего бывает нефрокальциноз (см.). Отложение солей кальция при избыточном образовании паратгормона происходит и в других тканях.

Поражение костей при гиперпара-тиреозе отличается полиморфизмом. Больные жалуются на боли в позвоночнике, особенно при физической нагрузке. Характерные рентгенол, признаки заболевания — снижение высоты тел позвонков и субпериостальная резорбция фаланг пальцев.

Изменения со стороны нервной системы вызываются гиперкальциемией с нарушением электролитного баланса в крови и характеризуются адинамией, парезами, параличами, снижением нервно-мышечной возбудимости. Гиперпаратиреоз нередко сопровождается поражением жел.-киш. тракта, вплоть до развития язвенной болезни. Тяжелым осложнением гиперпаратиреоза является паратиреотоксический криз, содержание кальция в крови при к-ром превышает 16 мг в 100 мл (см. Призы, гиперкальциемические). У больных, кроме того, резко повышается содержание в крови фосфора и остаточного азота, отмечают анурию.

В связи с разнообразием клин, проявлений гиперпаратиреоза и их сходством с проявлениями других заболеваний особую ценность при постановке диагноза имеет определение концентрации кальция, фосфора и активности щелочной фосфатазы в крови. Биохим, сдвиги заключаются в значительной гиперкальциемии, гипофосфатемии с выраженной фосфатурией и увеличением в крови активности щелочной фосфатазы, особенно в случае деструкции костей. Важной диагностической пробой является тест с кортизоном, введение к-рого при гиперпаратиреозе не вызывает снижения содержания кальция в крови, что обычно бывает в норме. Радикальным средством лечения гиперпаратиреоза является своевременная паратиреоидэктомия (см.). Рак П. ж. относится к исключительно редким гормональноактивным опухолям.

Возрастные особенности у детей

О начале функционирования П. ж. у человека в онтогенезе известно мало. Однако изучение ткани желез эмбриона человека in vitro показало, что функционировать П. ж. у эмбриона человека могут начать очень рано: на 12—13-й неделе внутриутробного развития. Ткань П. ж. эмбриона человека на этой стадии при инкубации с неонатальной костной тканью вызывала ее резорбцию.

У новорожденных одним из частых заболеваний является так наз. тетания новорожденных, сопровождающаяся гипокальциемией и нередко гипофосфатемией. Возможно, что этиол, фактором в патогенезе неонатальной гипокальциемии является резистентность органов-мишеней к паратгормону и транзиторный гипопаратиреоз (в крови здоровых новорожденных концентрация паратгормона или очень низка или не определяется совсем, и только на 4-е сутки после рождения начинается параллельное увеличение в крови содержания паратгормона, связанного и ионизированного кальция). В период новорожденности резервы П. ж. у детей малы. Однако уменьшение концентрации кальция в крови не всегда сопровождается снижением функции П. ж., что свидетельствует об участии дополнительных неизвестных факторов в генезе неонатальной гипокальциемии.

Функц, состояние П. ж. матери во время беременности может влиять на функцию . ж. новорожденного. Известно, что в течение нормальной беременности у матери появляется гиперплазия П. ж. и вторичный гиперпаратиреоз (в последнем триместре беременности отмечают высокое содержание паратгормона в крови). Увеличение концентрации иммунореактивного паратгормона в крови беременной, по-видимому, подавляет функцию П. ж. у плода посредством увеличения концентрации ионов Ca²⁺ в крови плода. Возможно, что это связано с действием материнского паратгормона на чресплацентарный транспорт ионов Ca²⁺ или с действием паратгормона на резервы ионов Ca²⁺ у плода. Предполагают также, что материнский паратгормон проходит через плаценту. Обнаружение гипокальцие мической тетании у детей, родившихся от матерей с первичным гиперпаратиреозом, обусловленным аденомой П. ж., подтверждает предположение, что гиперфункция П. ж. у матерей приводит к подавлению функции П. ж. у плода.

Синдром идиопатического гипопаратиреоза относится к числу редких форм эндокринопатий, однако случаи его развития в детском возрасте довольно часты. Первичный гипопаратиреоз у детей встречается в нескольких формах.

Гипопаратиреоз у детей раннего возраста имеет две формы: связанную с полом и передающуюся рецессивно и спорадическую, наблюдающуюся у детей обоего пола. Зависимые от пола формы заболевания имеют благоприятный прогноз, а спорадические — неблагоприятный, к-рый, правда, часто является результатом присоединившихся тяжелых инф. болезней или сопутствующих тяжелых заболеваний. У детей этой группы обнаруживают гипоплазию или эктопию П. ж., гипоплазию или отсутствие вилочковой железы. Присоединение инф. заболеваний к гипопаратиреозу у таких детей обусловлено слабым иммунным ответом в связи с отсутствием вилочковой железы или ее гипоплазией.

Первичный гипопаратиреоз, к-рый выявляется после первого года жизни, наблюдается с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек. Различают две клин, формы: гипопаратиреоз в сочетании с монилиазом (см. Кандидоз) и аддисоновой болезнью (см.) и изолированный первичный гипопаратиреоз. Гипопаратиреоз в сочетании с аддисоновой болезнью и поверхностным монилиазом является семейным заболеванием, однако описаны и спорадические случаи. По клин, картине и биохим, показателям (гипокальциемия и гиперфосфатемии) гипопаратиреоз напоминает псевдогипопара-тиреоз.

В литературе описано ок. 50 случаев заболевания детей первичным гиперпаратиреозом, в основном это дети в возрасте от 10 до 16 лет (отношение числа заболевших мальчиков к числу заболевших девочек равно 3:2). Как и у взрослых, первичный гиперпаратиреоз у детей связывают с аденомой П. ж. Приблизительно у 20% заболевших детей наблюдалась диффузная гиперплазия П. ж. (только у мальчиков в возрасте до 3 лет). Есть данные, свидетельствующие о наследственной природе заболевания. У членов семьи заболевание в большинстве случаев начиналось в зрелом возрасте, однако в нек-рых случаях начало заболевания относилось к раннему возрасту. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описана первичная гиперплазия главных паратироцитов и множественные аденомы П. ж. Точной классификации заболевания нет, дифференцировать множественные аденомы с гиперплазией слишком трудно. Наличие аденом и гиперплазий в других органах (надпочечники, щитовидная железа, гипофиз, поджелудочная железа) позволяет предполагать, что наследственный гиперпаратиреоз является только частью синдрома, описанного как «наследственный эндокринный аденоматоз».

У детей грудного возраста наблюдают два вида гиперпаратиреоза: гиперпаратиреоз, вызванный гиперплазией П. ж., т. е. врожденный гиперпаратиреоз (вторичный по отношению к гипопаратиреозу, наблюдаемому у матери), и гиперпаратиреоз, вызванный наследственной гиперплазией П. ж. Прогноз неблагоприятный. Обычно дети умирают на 7—8-е сутки после рождения. На вскрытии обнаруживают выраженную гиперплазию П. ж. У выживших детей выявляются выраженные изменения костей.

Случаев наследственной гиперплазии П. ж. описано немного. Семейный характер заболевания установлен во всех случаях. Распределение больных по полу было одинаковым. Наследственная гиперплазия П. ж. требует хирургического вмешательства в раннем детском возрасте. У нелеченых детей заболевание быстро прогрессирует и смерть наступает в первые 2—7 мес. жизни. Лучший эффект отмечают при тотальной паратиреоидэктомии. В последующем дети развиваются нормально при условии постоянной заместительной терапии паратгормоном.

Патологическая анатомия

Аномалией развития П. ж. является изменение их количества и положения. Полное отсутствие (аплазия) П. ж. встречается крайне редко, обычно в сочетании с пороками развития щитовидной и вилочковой желез и других органов. Добавочные П. ж. обнаруживаются в ткани щитовидной и вилочковой желез, а также в клетчатке переднего средостения.

Нарушения кровообращения в П. ж. имеют вид ангионевротической гиперемии, наблюдаемой при поражении узлов симпатической нервной системы, и коллатеральной гиперемии, наблюдаемой при затруднении кровотока в результате развития опухоли П. ж., а также кровоизлияний, к-рые могут быть обширными и мелкоочаговыми, и плазморрагий. Причинами кровоизлияний могут быть родовая травма, гипертоническая болезнь, системные васкулиты, инф. заболевания (тиф, сепсис), болезни крови (лейкоз, анемии). Плазморрагии развиваются при нарушении проницаемости стенок сосудов микроциркуляторного русла. При этом микроскопически отмечают уплощение эндотелия или его гипервезикуляцию, отек, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз стенки сосуда.

Среди дистрофий П. ж. различают несколько форм. К паренхиматозным белковым дистрофиям П. ж. относят зернистую и гидропическую дистрофии (см. Белковая дистрофия, Вакуольная дистрофия), к-рые возникают в результате нарушений метаболических процессов, происходящих в цитоплазме главных и ацидофильных паратироцитов. При зернистой дистрофии П. ж. микроскопически наблюдают набухание митохондрий, расширение цистерн цитоплазматической сети, в к-рых скапливается белок; при гидропической дистрофии в цитоплазме, реже в ядре, появляются вакуоли, заполненные цитозолем.

Мезенхимальная слизистая дистрофия П. ж. бывает при гипотиреозе, кахексии любого генеза. Она проявляется набуханием коллагеновых волокон и преобразованием клеток стромы в звездчатые клетки (см. Слизистая дистрофия).

Минеральные дистрофии в виде кальциноза (см.) характеризуются отложением кальция в II. ж. в виде мельчайших зерен, реже макролитов. Матрицей для этих отложений служат митохондрии и лизосомы эпителиальных клеток, коллагеновые волокна стромы. Причиной кальциноза является гиперкальциемия, возникающая в результате гиперпродукции паратгормона, недостатка кальцитонина, усиленного выхода кальция из депо, уменьшения выделения кальция из организма.

Амилоидоз П. ж.— обычно проявление генерализованного амилоидоза (см.). Отложение амилоида наблюдают в строме, стенках вен и капилляров П. ж. (рис. 3).

Липидоз П. ж. отмечают при общем ожирении, болезни Иценко — Кушинга и т. п. Гистологически он проявляется замещением эпителиальных клеток П. ж. жировыми клетками (см. Липидозы).

Нарушение обмена железа, наблюдаемое при гемосидерозе (см.) и гемохроматозе (см.), выражается отложением солей железа в П. ж. по ходу коллагеновых волокон и в цитоплазме клеток стромы.

Воспалительные заболевания П. ж. встречаются редко. Описаны единичные случаи острого гнойного воспаления стромы П. ж. при септикопиемии, вызванной стафилококком или синегнойной палочкой. При туберкулезе в П. ж. могут выявляться эпителиоидно-клеточные, лимфоидные, гигантоклеточные гранулемы и гранулемы смешанного типа; при сифилисе — лимфоэпителиоидные гранулемы с большим количеством сосудов и явлениями васкулита.

Атрофия П. ж. сопровождается уменьшением количества и размеров главных (плотных и блестящих) ацидофильных паратироцитов и К-клеток и наблюдается при истощающих заболеваниях, сахарном диабете, диффузном токсическом зобе, гиперплазии надпочечников, пеллагре, у людей старческого возраста.

Кисты П. ж. возникают как следствие бывших кровоизлияний или в результате порока развития. Кисты различны по размерам, часто выстланы эпителием (кубическим или цилиндрическим). Стенка кист обычно состоит из волокнистой соединительной ткани и клеток П. ж.

Аденомы П. ж. обычно бывают очень небольших размеров (от 0,2 до 8—10 мм в диаметре), консистенция их может быть настолько мягкой, что они легче обнаруживаются визуально (при операции), чем пальпаторно. Цвет аденомы оранжево-коричневый. Г ормонально-активные аденомы чаще всего вызывают атрофию или уменьшение в размерах отдельных Г1. ж.

Гиперплазированные П. ж. характеризуются однородностью клеточного состава. Гиперплазия возникает при нарушениях кальциевого обмена, наблюдаемых при хрон, заболеваниях, пороках развития почек, сморщенной почке, при гипертонической болезни, патологии передней доли гипофиза. Гиперплазия обычно захватывает все П. ж. и может быть причиной гиперпаратиреоза, что позволяет дифференцировать гиперплазию П. ж. со злокачественной опухолью П. ж., к-рая встречается чрезвычайно редко и при к-рой поражается обычно одна П. ж. Гистологически в гиперплазированных П. ж. отмечают преобладание блестящих главных паратироцитов над главными плотными и ацидофильными паратироцитами. Микроскопически блестящим главным паратироцитам свойственно интенсивное развитие элементов гранулярной цитоплазматической сети, пластинчатого комплекса, просекреторных гранул в цитоплазме. Выявляются сложные липидные тельца, состоящие из 12—14 липидных гранул, многочисленные гранулы гликогена. В кариолемме наблюдают крупные ядерные поры. Ацидофильные паратироциты характеризуются полиморфизмом многочисленных митохондрий; К-клетки единичны, в цитоплазме выражена аргирофильная зернистость. Гиперплазию П. ж. значительных размеров можно принять за опухоль. Дифференциальная диагностика проводится на основании гистол, строения.

Библиография:

Биохимия гормонов и гормональной регуляции, под ред. Н. А. Юдаева, с. 126, М., 1976;

Гроллман А. Клиническая эндокринология и ее физиологические основы, пер. с англ., с. 215, М., 1969; Дильман В. М. Эндокринологическая онкология, с. 273, Д., 1974; Клегг П. и Клегг А. Гормоны, клетки, организм, Роль гормонов у млекопитающих, пер. с англ., с. 85, М., 1971; Лашене Я. и Сталиорайтите Е. Эндокринные железы новорожденного, с. 232, Вильнюс, 1969; Марченко Л. Ф., Цывильская Л. А. и Стороженко О. Г. К вопросу о хроническом идиопатическом гипопаратиреозе у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 10, № 11, с. 78, 1965; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 5, с. 301, М., 1959; Николаев О. В. и Таркаева В. Н. Гиперпаратиреоз, М., 1974; Одинокова В. А., Кондалейко В. Ф. и Васильева Л. А. Морфологические и ультраструктурные особенности эпителиальных клеток околощитовидных желез, Арх. патол., т. 37, № 8, с. 64, 1975, библиогр.; Пэттен Б. М. Эмбриология человека, пер. с англ., с. 520, М., 1959; Розен В. Б. Основы эндокринологии, М., 1980; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, с. 442, Л., 1977; Фалин Л. И. Эмбриология человека, Атлас, М., 1976; Физиология эндокринной системы, под ред. В. Г. Баранова и др., с. 191, Л., 1979; Цывильская Л. А. и др. К вопросу о гипопаратиреозе у детей, в кн.: Совр. вопр, детск. эндокрин., под ред. М. М. Бубновой и Ю. А. Князева, с. 141, М., 1971; Соgan М. G. а. о. Central nervous system manifestations of hyperparathyroidism, Amer. J. Med., v. 65, p. 963, 1978; Endocrine physiology, ed. by S. M. Me Cann, y. 5, p. 239, Butterworths— L., 1974; Endocrinology, ed. by L. J. De Groot a. o., v. 1 — 3, N. Y.—L., 1979; Landing B. H. a. Kamoshita S. Congenital hyperparathyroidism secondary to maternal hypoparathyroidism, J. Pediat., v. 77, p. 842, 1970; Metabolic, endocrine, and genetic disorders of children, ed. by V. C. Kelley, v. 1, p. 531, Hagerstown, 1974; Nyland H. a. Skre H. Cerebral calcinosis with late onset encephalopathy, Unusual type of pseudo-pseudohypopara-thyreoidism, Acta neurol. scand., v. 56, p. 309, 1977; The parathyroid glands, ed. by P. J. Gaillard a. o., Chicago — L., 1965; The parathyroids, ed.by R. O. Greep a. R.Y. Talmage, p. 224, Springfield, 1961; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia a. o., 1974; Williams E. D. Pathology of the parathyroid glands, Clin. Endocr., v. 3, p. 285, 1974.

А. П. Попов; Л. Ф. Марченко (пед.), В. А. Одинокова (пат. ан.), В.И. Пузик (ан., гист., эмбр.).