ПИАЛЬНАЯ САРКОМА • Med-of-Rita

ПИАЛЬНАЯ САРКОМА (позднелат. pialis относящийся к мягкой мозговой оболочке; саркома; син.: пиальная саркома диффузная эндотелиальная, пиальная саркома фибробластическая, диффузный саркоматоз мягких мозговых оболочек) — первичная диффузная опухоль, поражающая обычно сосудистую и паутинную оболочки головного или спинного мозга. Из какого эндотелия (арахноидального или сосудистого) происходит эта опухоль, не выяснено. Наблюдается редко.

Макроскопически мягкие мозговые оболочки мутны, молочного цвета, резко утолщены. Изменения особенно выражены в области цистерн основания мозга и в окружности спинного мозга. Нередко опухоль стелется по мягким мозговым оболочкам в виде мелких узелковых разрастаний, иногда прорастая в мозговое вещество и твердую мозговую оболочку.

Микропрепарат первичной саркомы мягких мозговых оболочек: 1 — ткань мозга, 2 — ткань опухоли, состоящая из клеток с веретенообразными гиперхромными ядрами; окраска по Ван-Гизону; X 240.

Микроскопически мягкие мозговые оболочки инфильтрированы клетками со слабо выраженными цитоплазматическими телами и округлыми, овальными и веретенообразными ядрами (рис.). Эти клетки непосредственно связаны с адвентицией кровеносных сосудов и образуют вокруг них массивные периваскулярные муфты. Иногда встречаются митозы. Опухолевые клетки из оболочек могут либо непосредственно проникать в вещество мозга, либо распространяются по адвентиции сосудов. Рост опухоли по мягким мозговым оболочкам наблюдается также при медуллобластоме мозжечка (см. Медуллобластома) и метастатическом диффузном карциноматозе.

Диагноз первичной П. с. ставят на основании наличия опухоли с характерной периваскулярной структурой, диффузно поражающей мягкую мозговую оболочку, и отсутствия опухолевого узла в мозге и в других органах.

Клинически П. с. протекает как процесс, ограничивающий внутричерепное пространство с поражением базальных структур мозга (см. Головной мозг, опухоли).

Лечение в основном симптоматическое, направленное на устранение головных болей оболочечного характера и снижение внутричерепного давления. При развитии признаков нарушения оттока цереброспинальной жидкости из желудочковой системы мозга могут быть предприняты ликворошунтирующие операции (см. Гидроцефалия). Прогноз неблагоприятный.

См. также Саркома.

Библиография: Нестеров Л. Н. и Кравцов Ю. И. Клиника и диагностика саркоматоза мягких мозговых оболочек, Журн, невропат, и психиат., т. 77, в. 4, с. 522, 1977; Смирнов Л. И. Опухоли головного и спинного мозга, с. 120, М., 1962; Хоминский Б. С. Гистологическая диагностика опухолей центральной нервной системы, с. 171, М., 1969; Bryant В. М. a. Wilt-s с h a w E. Central nervous system involvement in sarcoma, Europ. J. Cancer, v. 16, p. 1503, 1980; Ziilch K. J. Histological typing of tumours of the central nervous system, Geneva, 1979.

И. А. Бродская.