ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Пирамидная система [tractus pyramidalis (PNA)] — система эфферентных проекционных нервных волокон, связывающих двигательные центры коры головного мозга с двигательными ядрами черепно-мозговых нервов и клетками ядер передних рогов спинного мозга и участвующих в осуществлении произвольных движений. Свое название Пирамидная система получила от пирамид, образованных волокнами корково-спинномозгового (пирамидного) пути и расположенных на вентральной поверхности продолговатого мозга (см.).

Сравнительная анатомия

В процессе филогенеза Пирамидная система впервые появляется у млекопитающих. У низших млекопитающих ее корковый центр не обособлен из первоначально недифференцированной коры. Верхний этаж коры слабо развит, состоит из двух узких слоев (II и III). Значительно шире нижний этаж, включающий слои V и VI. У грызунов уже можно выделить в коре поля 4 и 6. У хищных в поле 4 выявляются гигантские пирамидные клетки. В отряде приматов происходит дальнейшее увеличение ширины слоя III. У человека структура коры поля 4 головного мозга характеризуется выраженной пирамидизацией нейроцитов, упорядоченным их видом, мощным слоем III, наличием гигантопирамидальных нейроцитов (невроцитов, Т.) в слое V, агранулярностью (отсутствием ясно выраженных зернистых слоев II и IV; зернистые элементы в них замещены мелкими пирамидными клетками), максимальной шириной коры (3—4 мм). Подобную структуру сохраняет поле 6, но гигантопирамидальные нейроциты в нем отсутствуют.

В онтогенезе корковый центр отчетливо обособляется в начале второй половины внутриутробного развития и до рождения в нем сохраняется слой IV. У взрослого человека пирамидный путь занимает ок. 30% площади поперечного сечения спинного мозга, у высших обезьян — более 21%, У собак — менее 7 %.

Анатомия и гистология

Эфферентные проекционные волокна, входящие в состав Пирамидной системы, берут начало от пирамидальных нейроцитов ганглионарной пластинки коры головного мозга (рис. 1); при этом примерно 40% этих волокон начинается от гигантопирамидальных нейроцитов поля 4 коры предцентральной извилины и парацентральной дольки головного мозга (см. Архитектоника коры головного мозга), 20% — от пирамидальных нейроцитов, расположенных в коре постцентральной извилины и 40% — от пирамидальных нейроцитов задней трети верхней и средней лобных извилин, передней трети верхней теменной дольки и надкраевой извилины головного мозга. Эти волокна далее следуют в нисходящем направлении, образуя пирамидный путь. Часть волокон пирамидного пути заканчивается у клеток двигательных ядер черепномозговых (черепных, Т.) нервов и составляет корково-ядерный путь (tractus corticonuclearis), а другая часть — у двигательных клеток ядер передних рогов спинного мозга, составляя передний и латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь [tractus corticospinales (pyramidales) ant. et lat.]. Направляясь к ядрам черепно-мозговых нервов и передним рогам спинного мозга, волокна пирамидного пути сначала проходят в составе лучистого венца (corona radiata). Затем они сближаются друг с другом и в виде компактного пучка направляются к мозговому стволу между таламусом и чечевицеобразным ядром; при этом корково-ядерные волокна, располагаясь медиально, занимают колено, а корково-спинномозговые волокна — передние две трети заднего бедра внутренней капсулы. Далее пирамидный путь проходит через вентральный отдел среднего мозга (основание ножки мозга), переднюю (базилярную) часть моста и пирамиды продолговатого мозга. Внутри моста волокна пирамидного пути утрачивают компактность, разделяясь волокнами мостомозжечкового пути на мелкие пучки. В продолговатом мозге волокна пирамидного пути снова сближаются и образуют пирамиды, выступающие на его вентральной поверхности. По своему ходу одна часть корково-ядерных волокон постепенно переходит на противоположную сторону, заканчиваясь у клеток двигательных ядер черепных нервов: глазодвигательного, блокового (в среднем мозге), тройничного, отводящего, лицевого (в мосту), языкоглоточного, блуждающего, добавочного, подъязычного (в продолговатом мозге); другая часть этих волокон достигает одноименных ядер на своей стороне. В нижней части продолговатого мозга 80% корково-спинномозговых волокон переходит на противоположную сторону, образуя перекрест пирамид (decussatio pyramidum), и в составе боковых канатиков спинного мозга, занимая их внутреннезадний отдел, направляется к передним рогам спинного мозга и подходит к его крестцовым сегментам. Меньшая часть корково-спинномозговых волокон (20%), не участвующая в образовании перекреста пирамид, остается на своей стороне, спускается в переднем канатике спинного мозга и посегментно переходит на противоположную сторону через переднюю белую спайку. Т. о., все корково-спинномозговые волокна оказываются перекрещенными. В передних рогах серых столбов спинного мозга они заканчиваются посегментно либо непосредственно у двигательных нейронов, либо вступают с ними в связь через вставочные нейроны. Установлено, что примерно 55% всех корковоспинномозговых волокон заканчивается в шейных сегментах спинного мозга, 20% — в грудных и 25% — в поясничных сегментах, причем волокна переднего корково-спинномозгового пути не опускаются ниже грудных сегментов. Часть волокон пирамидальных нейроцитов полей 4 и 6 достигает таламуса, базальных ядер, красного ядра, черного вещества и мозжечка. Существует взаимосвязь между определенными участками коры головного мозга и группами мышц различных областей тела. При этом правое полушарие головного мозга обеспечивает управление движениями левой половины тела, а левое — правой. Верхний участок предцентральной извилины и парацентральной дольки связан с мышцами нижней конечности, средний участок — с мышцами туловища и верхней конечности, а нижний — с мышцами шеи и головы.

Пирамидный путь состоит из мякотных и безмякотных волокон диам. 1—8 мкм, количество которых несколько выше перекреста пирамид колеблется от 700 000 до 1 300 000 на одной стороне; волокна преимущественно тонкие, скудно миелинизированные (лишь ок. 3% из них имеет толстую миелиновую оболочку), являются аксонами гигантопирамидальных нейроцитов.

Физиология

Пирамидная система является общей для многих моторных рефлекторных дуг. С помощью микроэлектродной техники (см. Микроэлектродный метод исследования) установлено, что гигантопирамидальные нейроциты коры головного мозга, от которых начинается часть волокон П. с., могут активизироваться не только соматическими, но и оптическими, акустическими, вкусовыми и другими раздражениями. В связи с этим гигантопирамидальные нейроциты называют полисенсорными, т. е. реагирующими на многие виды сенсорных раздражителей.

Известно, что в пирамидах продолговатого мозга проходит только пирамидный путь и это дает возможность в лабораторных условиях производить изолированное повреждение П. с. у животных. Перерезка пирамид продолговатого мозга у собак, напр., приводит к незначительным нарушениям двигательных функций. В первые дни после операции у них обнаруживается расстройство походки, к-рое в последующие дни исчезает. Условные двигательные рефлексы, выработанные у собак до операции, сохраняются и после нее, а в стадии компенсации двигательных расстройств вырабатываются четкие сгибательные условные рефлексы. Двусторонняя пирамидотомия у кошек также не препятствует восстановлению ранее выработанных и образованию новых условных двигательных и пищевых рефлексов. Изолированное повреждение П. с. не вызывает тех нарушений, к-рые описывают как синдром пирамидного поражения. Клинический синдром пирамидного поражения, по-видимому, обусловлен сочетанным повреждением проводников пирамидной системы и сопутствующих им экстрапирамидных нисходящих путей, что приводит к растормаживанию внутрисегментарной фазической и топической рефлекторной деятельности. Эти данные подтверждаются клиническими наблюдениями, показавшими, что педункулотомия (изолированная перерезка пирамидного пути в ножке мозга) при различных формах двигательных нарушений (гемибализм, тремор и др.) не приводит к спастическому параличу с повышением сухожильных рефлексов, а вызывает противоположные явления, такие, как понижение тонуса мышц, удлинение латентного периода двигательных условных реакций, их астеничность и др. Все это дало основание некоторым исследователям заключить, что П. с. оказывает тонизирующее действие на спинальные моторные функции. Подобную гипотезу высказывал Ч. Шеррингтон (1906), наблюдавший явления спинального шока (см. Спинной мозг) в результате пирамидотомии. Однако этот механизм не является универсальным. Так, в частности, пирамидотомия вызывает спинальный шок только у высших животных. Электрофизиол, исследованиями установлено также, что П. с., оказывая воздействие на спинальные моторные центры, повышает их функциональную активность, усиливает моносинаптические ответы флексорных мотонейронов и подавляет ответы мотонейронов-экстензоров. Пирамидные влияния приводят к торможению мышц, участвующих в тонических антигравитационных рефлексах, и к активации тех мышц, к-рые участвуют в фазных сгибательных рефлексах.

Пирамидная система состоит из двух основных компонентов: быстропроводящего и медленнопроводящего. Первый обеспечивает быстрые (фазные) двигательные реакции организма. Он состоит из толстых нервных волокон, берущих начало от гигантопирамидальных нейроцитов коры. Второй компонент обеспечивает регуляцию тонических реакций произвольных мышц и представлен тонкими волокнами.

Пирамидная система, т. о., является эфферентным звеном, посредством которого осуществляется кортикальная регуляция активности спинальных мотонейронов. Выпадение функции П. с. может привести к определенному нарушению этого регулирования. Относительно быстрая компенсация пирамидных нарушений у животных позволяет допустить, что импульсация, идущая от клеток коры больших полушарий, достигает конечного мотонейрона не только через пирамидный, но и другие пути, в т. ч. через красноядерно-спинномозговой, преддверно-спинномозговой, ретикулярно-спинномозговой и покрышечно-спинномозговой пути.

Патология

Нарушение функции Пирамидной системы той или иной степени выраженности наблюдается при органических заболеваниях и поражениях ц. н. с. Симптомокомплекс поражения П. с. отмечается при многих дегенеративных заболеваниях нервной системы, напр, при боковом амиотрофическом склерозе, особенно его форме с преимущественной пирамидной недостаточностью (см. Амиотрофический боковой склероз), и семейной спастической параплегии Штрюмпелля (см. Параплегия). К этой же группе заболеваний относят синдром Миллса — унилатеральный восходящий паралич неясной этиологии, начинающийся обычно в возрасте 40— 60 лет с пареза дистальных отделов нижней конечности, распространяющегося постепенно на проксимальные отделы нижней и верхнюю конечности и переходящего затем в полную спастическую гемиплегию (см.) с вегетативными, а иногда и трофическими нарушениями на парализованных конечностях. Поражение П. с. часто наблюдается при нарушениях кровообращения в головном или спинном мозге (см. Инсульт, Кризы). При церебральных сосудистых кризах признаки поражения П. с., как и другие очаговые симптомы, часто имеют преходящий характер и сравнительно быстро исчезают. Симптомами пирамидной недостаточности нередко сопровождаются опухоли головного и спинного мозга, инфекционные, интоксикационные и травматические поражения ц. н. с. Для пирамидного синдрома характерны нарушения произвольных движений, центральные парезы и параличи с повышением мышечного тонуса по спастическому типу (см. Параличи, парезы), высокие сухожильные и периостальные рефлексы, отсутствие или понижение кожных рефлексов — брюшных, кремастер-рефлекса (см. Брюшные рефлексы, Рефлекс), патол, рефлексы, особенно на ногах — рефлексы Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолимо, Менделя — Бехтерева и др. (см. Бабинского рефлекс, Гордона рефлексы, Россолима рефлекс, Рефлексы патологические); на руках преобладают рефлексы флексорной группы. Характерным пирамидным симптомом является симптом Жюстера — укол булавкой кожи в области тенара (возвышения большого пальца кисти) вызывает сгибание большого пальца и приведение его к указательному при одновременном разгибании остальных пальцев и тыльном сгибании кисти и предплечья. Нередко отмечается симптом складного ножа — при пассивном сгибании спастичной нижней конечности и разгибании верхней рука исследующего испытывает резкое пружинящее сопротивление, к-рое затем внезапно ослабевает. При поражении П. с. выявляются глобальные, координаторные и имитационные синкинезии (см.).

Клин, варианты поражения П. с. весьма разнообразны. Наиболее часто наблюдается капсулярная гемиплегия (см.). Она характеризуется спастическим параличом конечностей на стороне, противоположной патол, очагу, с более глубоким поражением руки, чем ноги, типичной позой Вернике—Манна (рис. 2) и так наз> «походкой косаря».

Спастичности а затем и контрактура парализованных мышц возникают вследствие одновременного поражения во внутренней капсуле волокон пирамидной: и экстрапирамидной систем. При двустороннем поражении спинного мозга ниже шейного, но выше пояснично-крестцового утолщения наблюдается спастическая нижняя параплегия, а при локализации патологического процесса выше шейного утолщения — тетраплегия (квадриплегия) или более редкая тринлегия.

Большим своеобразием отличаются поражения корковых центров П. с. В связи с широким пространственным соматотоппческим расположением корковых структур этих центров в полушариях головного мозга их поражения чаще всего проявляются как моноллегия: паралич одной руки или йоги, кисти или стопы и даже отдельных пальцев. Возможно также поражение отдельных черепных нервов, чаще лицевого и подъязычного. Недостаточность лицевого нерва проявляется параличом или парезом мышц нижней половины лица, т. к. они в отличие от верхней половины лица имеют одностороннюю надъядерную иннервацию; при этом иногда больной не может закрыть глаз (сомкнуть веки) на парализованной стороне (симптом Ревийо).

Поражение П. с. устанавливают на основании исследования двигательной активности больного и выявления пирамидных симптомов, данных анамнеза, особенностей клин, течения и результатов специальных исследований.

Дифференциальную диагностику пирамидных параличей проводят с периферическими параличами и парезами, возникающими вследствие поражений периферического двигательного нейрона и характеризующимися низким мышечным тонусом, снижением или отсутствием сухожильных и периостальных рефлексов, выраженной атрофией мышц с изменением их электровозбудимости — реакций перерождения (см. Параличи, парезы). Необходимо учитывать, что отмечаемое иногда при пирамидных параличах снижение мышечного тонуса, сухожильных и периостальных рефлексов, как правило, связано с состоянием диасхиза (см.), после устранения которого наступает повышение тонуса и рефлексов.

Лечение

Лечение поражений пирамидной системы чаще консервативное, иногда оперативное и направлено прежде всего на основное заболевание. При проведении консервативного лечения применяют лекарственные средства, улучшающие метаболизм в нервной ткани и проведение нервного импульса, нормализующие мышечный тонус и др. Широко используется ЛФК, массаж, физиобальнеотерапия, ортопедическое лечение. Оперативное лечение чаще проводят при поражениях Пирамидной системы, вызванных опухолями и травмами головного и спинного мозга, а также острым нарушением мозгового кровообращения.

См. также Двигательные центры, пути; Двигательный анализатор, Спинной мозг.

Библиография: Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953; Гранит Р. Основы регуляции движений, пер. с англ., М., 1973; Дзугаева С. Б. Проводящие пути головного мозга человека (в онтогенезе), М., 1975; 3авалишин И. А. и Новикова В.П. Анализ механизмов двигательных нарушений при боковом амиотрофическом склерозе, Журн, невропат, и психиат., т. 79, № 12, с. 1635, 1979; Костюк П. Г. Структура и функция нисходящих систем спинного мозга, Л., 1973; он же, Физиология центральной нервной системы, с. 11 и др., Киев, 1977; Лунев Д. К. Нарушения мышечного тонуса при мозговом инсульте, М., 1974; Многотомное руководство по неврологии, под ред. Н. И. Гращенкова, т. 1, кн. 2, с. 182, М., 1960; Саркисов С. А. Очерки по структуре и функции мозга, М., 1964; Старобинец М. X. и Волкова Л. Д. Патофизиология пирамидного синдрома, Журн, невропат, и психиат., т. 78, № 6, с. 931, 1978; Турыгин В. В. Проводящие пути головного и спинного мозга, Омск, 1977; Хондкариан О. А. Боковой амиотрофический склероз, М., 1957; Шеррингтон Ч. Интегративная деятельность нервной системы, пер. с англ., Л., 1969; Clara М. Das Nervensystem des Menschen, Lpz., 1959; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Yinken a. G. W. Bruyn, v. 1, p. 152, Amsterdam a.o., 1975; Lassek A. M. The pyramidal tract, Springfield, 1954.

Л. А. Кукуев; Л. С. Гамбарян (физ.), В. В. Турыгин (ан., гист.).