ПОРЭНЦЕФАЛИЯ
ПОРЭНЦЕФАЛИЯ (porencephalia; греч, poros проход, отверстие, пора + enkephalos головной мозг) — патологические кистозные полости разной формы и величины, располагающиеся в ткани головного мозга. Термин «порэнцефалия» введен в 1859 г. Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врожденный дефект больших полушарий головного мозга (см.), простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 г. Матсон (D. D. Matson) предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врожденного происхождения. В нейрохирургической практике этим термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между подпаутинным пространством (cavitas subarachnoidalis) и боковым желудочком головного мозга.
Кистозные полости как пороки развития головного мозга в ряде случаев образуются во внутриутробном периоде в результате нарушений процесса морфогенеза либо же вследствие изменения циркуляции крови или кровоизлияния в мозг. Иногда такие полости возникают в раннем детском возрасте или в последующих возрастных периодах вследствие нарушения мозгового кровообращения, травмы, инфекции, воспалительных, опухолевых и других патол, процессов, вызывающих повреждение серого и белого вещества головного мозга.
Рис. 1. Макропрепарат головного мозга при истинной порэнцефалии (фронтальный разрез): внутримозговая кистозная полость (указана стрелками), сообщающаяся с боковым желудочком и поверхностью полушария головного мозга.
Различают истинную и ложную П. При истинной П. кисты могут сообщаться с желудочками мозга, являясь как бы их дивертикулами, иногда распространяющимися до наружной поверхности полушария головного мозга (рис. 1). Реже кистозные полости с желудочками мозга не сообщаются. Величина кист очень вариабельна; некоторые из них иногда могут занимать половину и более половины полушария головного мозга. Внутренняя поверхность кисты чаще всего гладкая, выстлана эпендимоподобной оболочкой. Если киста сообщается с желудочками мозга, она содержит цереброспинальную жидкость, а если не сообщается — кистозную желтоватую жидкость с большим количеством белка. Микроскопически в стенке кисты выявляются участки, образованные гетеротопированнои, имеющей неправильное строение корой головного мозга. В стенках кист иногда обнаруживают гемоглобиногенную пигментацию (следы очаговых кровоизлияний) и мелкие аноксические некрозы. Боковые желудочки часто имеют неправильную форму и расширены, особенно в области прилегания порэнцефалической кисты. Извилины полушарий головного мозга радиально погружены в направлении кисты, а иногда в этой области совсем отсутствуют и на их месте имеется лишь тонкая пластинка из мозгового вещества и мягкой оболочки головного мозга, кратерообразно западающая при вскрытии полости. Гистол, изменения в ближайших к кисте извилинах головного мозга характеризуются выраженным разрежением ганглиозных клеток и неправильной ориентировкой клеточных слоев. В мягкой оболочке головного мозга отмечаются очаговые некрозы. Эти изменения указывают на раннее возникновение истинной П.
Рис. 2. Макропрепарат головного мозга при ложной поликистозной порэнцефалии (горизонтальный разрез): стрелками указаны множественные внутримозговые кистозные полости, располагающиеся в белом веществе головного мозга.
Ложной порэнцефалией называют полости, располагающиеся в ткани мозга, но не доходящие до поверхности головного мозга и не сообщающиеся с желудочками мозга (рис. 2).
Эти полости могут располагаться в одном или обоих полушариях головного мозга, гл. обр. в его белом веществе, бывают одиночными и множественными, сообщающимися между собой. Внешний вид извилин коры головного мозга, как правило, не изменен. В стенках ложных кист выявляется рубцовая ткань.
Наиболее резко выраженная степень П.— так наз. пузырный мозг, при к-ром в патол, процесс вовлечены ствол, базальные ядра и полушария головного мозга. Пузырный мозг имеет вид двух больших пузырей, наполненных жидкостью. Кистозные дефекты мозжечка типа П. встречаются редко.
П. у новорожденных и в раннем детском возрасте проявляется задержкой психического развития, спастическими параличами или парезами конечностей (см. Параличи, парезы), иногда эпилептическими припадками (см. Эпилепсия). Нередко отмечают симптомы поражения экстрапирамидной системы (см.) и черепно-мозговых нервов (см.). Наряду с П. в ряде случаев обнаруживают недоразвитие мозолистого тела, цефалоцелле (выпадение части вещества головного мозга), асимметрию черепа с выбуханием чешуйчатой части височной кости на стороне поражения, микроцефалию (см.), Крипторхизм (см.) и другие пороки развития органов.
Клинически очень трудно отличить ложную П. от истинной. Иногда кисты мозга, даже множественные, при ложной П. проявляются очаговой неврол, симптоматикой без признаков психических нарушений.
Рис. 3. Пневмоэнцефалограмма при истинной порэнцефалии (боковая проекция): внутримозговая киста (1), имеющая широкое сообщение с боковым желудочком (2).
П. устанавливают на основании признаков органического поражения головного мозга и данных пневмоэн-цефалографического исследования (см. Пневмоэнцефалография). При истинной П, с помощью пневмоэнцефалографии выявляют кистозные полости, сообщающиеся с желудочками мозга, при этом желудочки обычно подтянуты к области дефекта ткани мозга (рис. 3). Соустье между кистой и желудочком мозга определяется на пневмоэнцефалограмме, если диаметр его составляет не менее 2 мм. Расположенные в глубине мозга небольшие полости, сообщающиеся с желудочком мозга очень узким ходом, представлены на рентгенограммах как отшнурованные кистозные полости.
При ложной П. на пневмоэнцефалограмме отмечают смещение желудочков мозга; характер смещения позволяет установить локализацию замкнутой кистозной полости и ее объем.
С помощью ангиографии выявляют типичное смещение сосудов головного мозга соответственно локализации и объему кисты, нередко с обширной бессосудистой зоной в области дефекта (см. Каротидная ангиография, Церебральная ангиография).
Рис. 4. Компьютерная томограмма головы при истинной порэнцефалии: внутримозговая кистозная полость (1), сообщающаяся с желудочковой системой головного мозга (2).
Форму и локализацию кист, особенно множественных, наиболее точно устанавливают посредством компьютерной томографии (см. Томография компьютерная). При истинной П. на томограммах обнаруживают в головном мозге очаги пониженной плотности, соответствующей плотности цереброспинальной жидкости, с четкими контурами, без явлений отека окружающей ткани. При сообщении кистозной полости с желудочком мозга смещения его в противоположную сторону не отмечается (рис. 4). При ложной П. в головном мозге выявляют очерченные кистозные полости; в случае их локализации в одном полушарии желудочки мозга нередко смещены в противоположную сторону.
Лечение при истинной П. в большинстве случаев консервативное с применением лекарственных средств, физиотерапии и проведением ортопедических мероприятий. При прогрессировании процесса, сопровождающегося учащением эпилептических припадков и развитием вторичной гидроцефалии (см.), показано оперативное лечение. В ходе операции производят вскрытие кисты и удаляют видимое в ее глубине сосудистое сплетение. При отсутствии положительного эффекта от этой операции производят дренирование желудочков мозга путем наложения вентрикулоатриального или вентри-кулоперитонеального шунта.
Прогноз зависит от величины кистозной полости, множественности кист и степени поражения головного мозга. При обширных двусторонних поражениях исход, как правило, неблагоприятный.
Библиография: Гиляровский В. А. К вопросу о патологической анатомии и патогенезе порэнцефалии, дисс., М., 1909; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 570, М., 1962; H e sc hl R. Ge-hirndefect und Hydrocephalus, Vrtljschr. f. d. Prakt. Heilk., Bd 61, S. 59, 1859; Lorber J. a. Emery J. L. Intracerebral cysts complicating ventricular needling in hydrocephalic infants, Develop. Med. Child Neurol., v. 6, p. 125, 1964; Matson D. D. Neurosurgery of infancy and childhood, p. 188, Springfield, 1969; Pediatrische Neurochirurgie, hrsg. v. J. Gerlach u. a., S. 241, Stuttgart, 1967.
И. М. Иргер.