ПОРЭНЦЕФАЛИЯ
ПОРЭНЦЕФАЛИЯ (porencephalia; греч, poros проход, отверстие, пора + enkephalos головной мозг) — патологические кистозные полости разной формы и величины, располагающиеся в ткани головного мозга. Термин «порэнцефалия» введен в 1859 г. Гешлем (R. L. Heschl), описавшим врожденный дефект больших полушарий головного мозга (см.), простиравшийся от коры головного мозга до стенки бокового желудочка. В 1969 г. Матсон (D. D. Matson) предложил употреблять этот термин только по отношению к кистозным полостям головного мозга врожденного происхождения. В нейрохирургической практике этим термином иногда обозначают искусственно создаваемое сообщение между подпаутинным пространством (cavitas subarachnoidalis) и боковым желудочком головного мозга.
Кистозные полости как пороки развития головного мозга в ряде случаев образуются во внутриутробном периоде в результате нарушений процесса морфогенеза либо же вследствие изменения циркуляции крови или кровоизлияния в мозг. Иногда такие полости возникают в раннем детском возрасте или в последующих возрастных периодах вследствие нарушения мозгового кровообращения, травмы, инфекции, воспалительных, опухолевых и других патол, процессов, вызывающих повреждение серого и белого вещества головного мозга.
![Рис. 1. Макропрепарат головного мозга при истинной порэнцефалии (фронтальный разрез): внутримозговая кистозная полость (указана стрелками), сообщающаяся с боковым желудочком и поверхностью полушария головного мозга.](https://%D0%B1%D0%BC%D1%8D.%D0%BE%D1%80%D0%B3/images/7/74/Porencephalia_1.jpg)
Рис. 1. Макропрепарат головного мозга при истинной порэнцефалии (фронтальный разрез): внутримозговая кистозная полость (указана стрелками), сообщающаяся с боковым желудочком и поверхностью полушария головного мозга.
Различают истинную и ложную П. При истинной П. кисты могут сообщаться с желудочками мозга, являясь как бы их дивертикулами, иногда распространяющимися до наружной поверхности полушария головного мозга (рис. 1). Реже кистозные полости с желудочками мозга не сообщаются. Величина кист очень вариабельна; некоторые из них иногда могут занимать половину и более половины полушария головного мозга. Внутренняя поверхность кисты чаще всего гладкая, выстлана эпендимоподобной оболочкой. Если киста сообщается с желудочками мозга, она содержит цереброспинальную жидкость, а если не сообщается — кистозную желтоватую жидкость с большим количеством белка. Микроскопически в стенке кисты выявляются участки, образованные гетеротопированнои, имеющей неправильное строение корой головного мозга. В стенках кист иногда обнаруживают гемоглобиногенную пигментацию (следы очаговых кровоизлияний) и мелкие аноксические некрозы. Боковые желудочки часто имеют неправильную форму и расширены, особенно в области прилегания порэнцефалической кисты. Извилины полушарий головного мозга радиально погружены в направлении кисты, а иногда в этой области совсем отсутствуют и на их месте имеется лишь тонкая пластинка из мозгового вещества и мягкой оболочки головного мозга, кратерообразно западающая при вскрытии полости. Гистол, изменения в ближайших к кисте извилинах головного мозга характеризуются выраженным разрежением ганглиозных клеток и неправильной ориентировкой клеточных слоев. В мягкой оболочке головного мозга отмечаются очаговые некрозы. Эти изменения указывают на раннее возникновение истинной П.
![Рис. 2. Макропрепарат головного мозга при ложной поликистозной порэнцефалии (горизонтальный разрез): стрелками указаны множественные внутримозговые кистозные полости, располагающиеся в белом веществе головного мозга.](https://%D0%B1%D0%BC%D1%8D.%D0%BE%D1%80%D0%B3/images/4/45/Porencephalia_2.jpg)
Рис. 2. Макропрепарат головного мозга при ложной поликистозной порэнцефалии (горизонтальный разрез): стрелками указаны множественные внутримозговые кистозные полости, располагающиеся в белом веществе головного мозга.
Ложной порэнцефалией называют полости, располагающиеся в ткани мозга, но не доходящие до поверхности головного мозга и не сообщающиеся с желудочками мозга (рис. 2).
Эти полости могут располагаться в одном или обоих полушариях головного мозга, гл. обр. в его белом веществе, бывают одиночными и множественными, сообщающимися между собой. Внешний вид извилин коры головного мозга, как правило, не изменен. В стенках ложных кист выявляется рубцовая ткань.
Наиболее резко выраженная степень П.— так наз. пузырный мозг, при к-ром в патол, процесс вовлечены ствол, базальные ядра и полушария головного мозга. Пузырный мозг имеет вид двух больших пузырей, наполненных жидкостью. Кистозные дефекты мозжечка типа П. встречаются редко.
П. у новорожденных и в раннем детском возрасте проявляется задержкой психического развития, спастическими параличами или парезами конечностей (см. Параличи, парезы), иногда эпилептическими припадками (см. Эпилепсия). Нередко отмечают симптомы поражения экстрапирамидной системы (см.) и черепно-мозговых нервов (см.). Наряду с П. в ряде случаев обнаруживают недоразвитие мозолистого тела, цефалоцелле (выпадение части вещества головного мозга), асимметрию черепа с выбуханием чешуйчатой части височной кости на стороне поражения, микроцефалию (см.), Крипторхизм (см.) и другие пороки развития органов.
Клинически очень трудно отличить ложную П. от истинной. Иногда кисты мозга, даже множественные, при ложной П. проявляются очаговой неврол, симптоматикой без признаков психических нарушений.
![Рис. 3. Пневмоэнцефалограмма при истинной порэнцефалии (боковая проекция): внутримозговая киста (1), имеющая широкое сообщение с боковым желудочком (2).](https://%D0%B1%D0%BC%D1%8D.%D0%BE%D1%80%D0%B3/images/6/66/Porencephalia_3.jpg)
Рис. 3. Пневмоэнцефалограмма при истинной порэнцефалии (боковая проекция): внутримозговая киста (1), имеющая широкое сообщение с боковым желудочком (2).
П. устанавливают на основании признаков органического поражения головного мозга и данных пневмоэн-цефалографического исследования (см. Пневмоэнцефалография). При истинной П, с помощью пневмоэнцефалографии выявляют кистозные полости, сообщающиеся с желудочками мозга, при этом желудочки обычно подтянуты к области дефекта ткани мозга (рис. 3). Соустье между кистой и желудочком мозга определяется на пневмоэнцефалограмме, если диаметр его составляет не менее 2 мм. Расположенные в глубине мозга небольшие полости, сообщающиеся с желудочком мозга очень узким ходом, представлены на рентгенограммах как отшнурованные кистозные полости.
При ложной П. на пневмоэнцефалограмме отмечают смещение желудочков мозга; характер смещения позволяет установить локализацию замкнутой кистозной полости и ее объем.
С помощью ангиографии выявляют типичное смещение сосудов головного мозга соответственно локализации и объему кисты, нередко с обширной бессосудистой зоной в области дефекта (см. Каротидная ангиография, Церебральная ангиография).
![Рис. 4. Компьютерная томограмма головы при истинной порэнцефалии: внутримозговая кистозная полость (1), сообщающаяся с желудочковой системой головного мозга (2).](https://%D0%B1%D0%BC%D1%8D.%D0%BE%D1%80%D0%B3/images/b/b3/Porencephalia_4.jpg)
Рис. 4. Компьютерная томограмма головы при истинной порэнцефалии: внутримозговая кистозная полость (1), сообщающаяся с желудочковой системой головного мозга (2).
Форму и локализацию кист, особенно множественных, наиболее точно устанавливают посредством компьютерной томографии (см. Томография компьютерная). При истинной П. на томограммах обнаруживают в головном мозге очаги пониженной плотности, соответствующей плотности цереброспинальной жидкости, с четкими контурами, без явлений отека окружающей ткани. При сообщении кистозной полости с желудочком мозга смещения его в противоположную сторону не отмечается (рис. 4). При ложной П. в головном мозге выявляют очерченные кистозные полости; в случае их локализации в одном полушарии желудочки мозга нередко смещены в противоположную сторону.
Лечение при истинной П. в большинстве случаев консервативное с применением лекарственных средств, физиотерапии и проведением ортопедических мероприятий. При прогрессировании процесса, сопровождающегося учащением эпилептических припадков и развитием вторичной гидроцефалии (см.), показано оперативное лечение. В ходе операции производят вскрытие кисты и удаляют видимое в ее глубине сосудистое сплетение. При отсутствии положительного эффекта от этой операции производят дренирование желудочков мозга путем наложения вентрикулоатриального или вентри-кулоперитонеального шунта.
Прогноз зависит от величины кистозной полости, множественности кист и степени поражения головного мозга. При обширных двусторонних поражениях исход, как правило, неблагоприятный.
Библиография: Гиляровский В. А. К вопросу о патологической анатомии и патогенезе порэнцефалии, дисс., М., 1909; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 570, М., 1962; H e sc hl R. Ge-hirndefect und Hydrocephalus, Vrtljschr. f. d. Prakt. Heilk., Bd 61, S. 59, 1859; Lorber J. a. Emery J. L. Intracerebral cysts complicating ventricular needling in hydrocephalic infants, Develop. Med. Child Neurol., v. 6, p. 125, 1964; Matson D. D. Neurosurgery of infancy and childhood, p. 188, Springfield, 1969; Pediatrische Neurochirurgie, hrsg. v. J. Gerlach u. a., S. 241, Stuttgart, 1967.
И. М. Иргер.