ПОРОКИ СЕРДЦА ПРИОБРЕТЕННЫЕ

52

Содержание

  • 1 ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
  • 2 ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
  • 3 ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
    • 3.1 Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность)
    • 3.2 Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)
    • 3.3 Сочетанный митральный порок сердца (митральная болезнь)
    • 3.4 Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность)
    • 3.5 Стеноз устья аорты (аортальный стеноз)
    • 3.6 Сочетанный аортальный порок сердца
    • 3.7 Недостаточность трикуспидального клапана (трикуспидальная недостаточность)
    • 3.8 Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальный стеноз)
    • 3.9 Сочетанный трикуспидальный порок сердца
    • 3.10 Недостаточность клапана легочного ствола
    • 3.11 Стеноз устья легочного ствола
    • 3.12 Комбинированные пороки сердца
  • 4 КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ПРИОБРЕТЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
    • 4.1 Лечебная физкультура
  • 5 ПРОФИЛАКТИКА И РЕАБИЛИТАЦИЯ
  • 6 ОСОБЕННОСТИ ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ
  • 7 ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ВОЛЬНЫХ С ПРИОБРЕТЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА
    • 7.1 Закрытая комиссуротомия при митральном стенозе
    • 7.2 Закрытая комиссуротомия при митрально-трикуспидальном стенозе
    • 7.3 Закрытая комиссуротомия при аортальном стенозе
    • 7.4 Комиссуротомия и пластические операции на сердечных клапанах в условиях искусственного кровообращения
    • 7.5 Операции протезирования сердечных клапанов
  • 8 Таблица. Основные диагностические признаки наиболее распространенных приобретенных пороков сердца

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

Как и врожденные пороки сердца (см. Пороки сердца врожденные), Пороки сердца приобретенные формируют патологичесие состояния с нарушением насосной функции сердца, корригируемым компенсаторными процессами, при недостаточности которых развивается острая или хроническая недостаточность кровообращения, угрожающая жизни или инвалидизирующая больного.

Первые описания анатомических изменений клапанного аппарата сердца (см.) относятся к 17 в., а прижизненная диагностика Пороков сердца приобретенных стала осуществляться лишь в 19 в. после внедрения в клин, практику методов аускультации и перкуссии.

Важное значение для понимания природы Пороков сердца приобретенных и их диагностики имели в этот период работы Ж. Буйо, особенно его «Клинический трактат о заболеваниях сердца» (1835). В дальнейшем совершенствованию диагностики П. с. п. способствовало появление и разработка рентгенологических методов исследования, электрокардиографии (см.), сфигмографии (см.) и особенно фонокардиографии (см.). С середины 20 в. учение о П. с. п. существенно обогатилось, благодаря широкому применению новых методов диагностики, в частности ангиокардиографии (см.), зондирования сердечных камер (см. Катетеризация сердца) и эхокардиографии (см.), но наиболее важным достижением этого времени явилось создание методов хирургического лечения неблагоприятных по прогнозу клин, форм П. с. п., в том числе протезирования клапанов сердца (см.). В СССР основополагающими в этом направлении были труды А. Н. Бакулева и Б. В. Петровского, создавших первые отечественные школы кардиохирургии.

Статистика Пороков сердца приобретенных показывает, что среди населения они выявляются достаточно часто и составляют, по обобщенным данным Йонаша (V. Jonas, 1958), от 20 до 25% всех органических заболеваний сердца. Из изолированных клапанных пороков наиболее часто обнаруживается поражение клапанов левых отделов сердца: митральные пороки составляют, по разным данным, от 50 до 70%, а аортальные — от 8 до 27%, в то время как изолированные трикуспидальные пороки и пороки клапана легочного ствола — не более 1 %. Однако при комбинированных клапанных пороках, общая частота к-рых достигает не менее V3 всех случаев П. с. п., поражение трикуспидального клапана отмечается примерно у половины больных.

В этиологии П. с. п. ведущее место занимает ревматизм (см.), с ним связано формирование не менее 90% всех П. с. п. К другим заболеваниям, при к-рых возможно формирование П. с. п., относятся атеросклероз (у пожилых лиц), сифилис, бактериальный эндокардит, ишемическая болезнь сердца и травмы сердца, которые могут осложняться формированием как клапанных, так и вне-клапанных пороков (разрывы сердечных перегородок, папиллярных мышц и др.). Казуистической является связь происхождения П. с. п. с опухолями и паразитарными поражениями сердца.

Классификация Пороков сердца приобретенных составляет часть общей классификации пороков сердца (см.). Основная группа П. с. п. представлена пороками клапанного аппарата; внеклапанные П. с. п., напр, приобретенные дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок, наблюдаются весьма редко. Поэтому в общеклиническом аспекте и для унификации терминологии важно традиционное разделение П. с. п. по локализации клапанного поражения (митральный, аортальный, трикуспидальный клапаны) и по виду этого поражения — в форме недостаточности клапана (insufficientia valvulae) и в форме сужения отверстия в зоне клапана (stenosis ostii).

Для обозначения сочетанного поражения одного клапана (в виде его недостаточности и в виде стеноза отверстия в зоне того же клапана) рекомендуют термин «сочетанный порок» (напр., сочетанный аортальный порок, т. е. сочетание недостаточности клапана и стеноза устья аорты). При поражении двух и более клапанов порок обозначают как комбинированный (напр., комбинированный митрально-аортальный порок). По состоянию общей гемодинамики П. с. п. подразделяют на компенсированные, т. е. не проявляющиеся недостаточностью кровообращения, и декомпенсированные, т. е. приведшие к недостаточности кровообращения (см.). Для случаев, когда признаки декомпенсации порока сердца появляются лишь при необычных для больного физических или других (напр., лихорадка, беременность) нагрузках на систему кровообращения, иногда употребляют термин «субкомпенсированный порок». По степени выраженности или стадиям течения порока отдельных клапанов его нередко классифицируют более подробно с позиций кардиохирургии; напр., выделяют 5 стадий течения митрального стеноза, по А. Н. Бакулеву и Е. А. Дамир (см. раздел «Хирургическое лечение»).

От Пороков сердца приобретенных как самостоятельной формы патологии, обусловленной анатомическими изменениями клапанного аппарата, необходимо отличать нарушения клапанной функции в виде относительной недостаточности клапана или относительного стеноза отверстия в зоне клапана без изменения структуры последнего. Относительная недостаточность клапана может быть обусловлена снижением тонуса папиллярных мышц с неполным смыканием створок клапана (мышечная недостаточность) или нарушением сокращения циркулярных мышц, которые в нормальных условиях в период систолы уменьшают просвет отверстия, а при патологии допускают расширение последнего настолько, что даже неизмененный клапан не полностью его закрывает. Об относительном стенозе говорят в случаях, когда кровоток через нормальное отверстие возрастает столь резко, что появляются гемодинамические признаки протекания через суженное отверстие. Относительные недостаточность и стеноз часто развиваются при декомпенсации кровообращения, обусловленной органическим клапанным пороком, обогащая и искажая физикальную картину и усугубляя гемодинамические нарушения. Напр., в результате декомпенсации аортального порока из-за дилатации левого желудочка может возникать относительная недостаточность митрального клапана (митрализация аортального порока), течение митрального порока при дилатации правого желудочка иногда осложняется относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. Присоединение относительной недостаточности (или относительного стеноза) не дает права обозначать порок как комбинированный, хотя гемодинамические и клинические признаки в этих случаях трудно различимы с возникающими при сложных органических пороках.

Анатомические нарушения клапанного аппарата сердца при П. с. п. ведут к изменениям условий внутрисердечной гемодинамики, специфичным при отдельных видах П. с. п. и формирующим в связи с этим особенности клин, проявлений каждого порока. Последнее обстоятельство делает целесообразным изложение патогенеза конкретных гемодинамических нарушений при описании отдельных основных клин, форм П. с. п. (см. ниже).

Снижение эффективности насосной функции сердца, неизбежное при клапанном пороке и пропорциональное степени нарушения клапанной функции, во многих случаях и часто многие годы не проявляется расстройствами общей гемодинамики благодаря раннему развитию процессов компенсации при возникновении порока. Эти компенсаторные процессы, контролируемые нейрогуморальными механизмами регуляции, осуществляются на разных системных уровнях, причем наибольшее значение имеют компенсаторные изменения функции и морфологии самого сердца и компенсаторные реакции сосудов.

Компенсаторные процессы на уровне сердца начинаются с его гиперфункции, имеющей рефлекторную природу. При пороках, ведущих к снижению объема крови, нагнетаемого в аорту за время систолы, рефлекс осуществляется с интерорецепторов каротидного синуса, что ведет к уменьшению тормозящего влияния на сердце нерва Геринга, а при значительном снижении систолического внутрикаротидного объема — к общей активации симпатических нервов и увеличению секреции катехоламинов надпочечниками. При пороках, ведущих к повышению давления в правом предсердии, основное значение имеет рефлекс Бейнбриджа (см. Рефлексогенные зоны), начинающийся с барорецепторов в стенках правого предсердия и устий полых вен и выражающийся в активации ускоряющего нерва сердца. В результате этих и других рефлексов увеличивается частота и мощность сердечных сокращений, т. е. достигается повышение работы миокарда, необходимое для преодоления дополнительной гемодинамической нагрузки, обусловленной клапанным пороком. Характер и степень этой нагрузки неодинаковы при недостаточности клапанов и при стенозе отверстий. В первом случае возникает так наз. нагрузка объемом: общий объем крови, выбрасываемый при систоле из желудочка, включает, кроме эффективного ударного объема, еще и объем крови, регургитирующей через отверстие в зоне поврежденного клапана (см. Регургитация). Вследствие этого возрастают диастолический объем соответствующего желудочка сердца и амплитуды его сокращений. Из-за неполного смыкания поврежденных клапанов герметизация камеры желудочка в начале его систолы не достигается; поэтому фазовая структура систолы характеризуется укорочением или даже отсутствием периода изоволюмического напряжения (см. Поликардиография), что препятствует существенному повышению внутрижелудочкового давления (см. Внутрисердечное давление). В результате требуемое компенсаторное повышение работы сердца при этого вида пороках в основном пропорционально массе регургитационного объема крови и расстоянию его перемещения. При стенозах отверстий миокард соответствующей камеры сердца испытывает иной вид нагрузки — так наз. нагрузку сопротивлением, к-рая требует большей гиперфункции миокарда, чем при недостаточности клапанов, ибо гидравлическое сопротивление пропорционально четвертой степени уменьшения радиуса отверстия. Преодоление дополнительного сопротивления возможно лишь путем соответствующего повышения давления внутри сердечной камеры, из к-рой отток крови ограничен стенозом, что требует значительного повышения энергозатрат на изгнание неизмененного объема крови через суженное отверстие за единицу времени. При недостаточном повышении энергии сокращения стенок сердечной камеры период изгнания крови из нее удлиняется.

Т. к. гиперфункция миокарда при П. с. п. имеет долговременный характер, она завершается формированием устойчивых условий для ее обеспечения — компенсаторной гипертрофии миокарда. Многосторонние исследования Ф. 3. Меерсона показали, что в основе компенсаторной гипертрофии миокарда лежит механизм активации генетического аппарата его клеток дефицитом высокоэргических соединений (см.), возникающим в процессе устойчивой гиперфункции. Гипертрофия не только уменьшает степень дополнительной нагрузки на единицу массы миокарда (за счет роста массы при неизмененной нагрузке), но и увеличивает энергетические резервы сердца вследствие гипертрофии и гиперплазии митохондрий, осуществляющих ресинтез АТФ (см. Компенсаторные процессы). При малых степенях недостаточности клапанной функции процесс гипертрофии прекращается по достижении компенсации порока вследствие обеспечения энергетического баланса на новом уровне функционирования миокарда. Если порок ведет к значительной гиперфункции, то процесс ускоренной гипертрофии не сопровождается адекватным обеспечением образования и эффективного использования дополнительной энергии, и полная компенсация в этих случаях не достигается.

Недостаточная компенсация порока гиперфункцией миокарда сопровождается дополнительными кохм-пенсаторными процессами в сосудистой системе, среди к-рых особое место занимают рефлекс Ларина, рефлекс Китаева и феномен так наз. централизации кровообращения. Рефлекс Парина (см. Кровяное депо) имеет место при П. с. п., ведущих к повышению давления в правых камерах сердца, где раздражение барорецепторов приводит к снижению притока крови по полым венам (уменьшение нагрузки сердца объемом) за счет рефлекторной секвестрации части крови в физиол, депо большого круга кровообращения, в частности в печени и селезенке. Рефлекс Китаева (см. Китаева рефлекс) — гипертония легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах — имеет место при пороках, сопровождающихся повышением давления в левом предсердии, особенно при митральном стенозе. Этот рефлекс в существенной мере предохраняет от гипертензии легочные капилляры, препятствуя развитию отека легких. Феномен централизации кровообращения наблюдается при значительном снижении эффективного ударного объема сердца и обусловлен рефлекторной (с интерорецепторов каротидного синуса) активацией симпатоадреналовой системы с генерализованной тонической реакцией периферических резистивных сосудов, что ведет к перераспределению крови преимущественно к мозгу и сердцу при снижении кровотока в других органах, скелетных мышцах и коже.

Декомпенсация порока ведет К сердечной недостаточности (см.) и различной степени недостаточности кровообращения (см.), имеющих свои особенности при отдельных клин, формах П. с. п.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Патологоанатомическая картина П. с. п. зависит от этиологии порока и в подавляющем большинстве случаев представлена разнообразными изменениями клапанного аппарата сердца и подклапанных структур, формирующими стеноз клапанных отверстий или недостаточность клапана вследствие деструкции и деформации его створок.

Ревматические пороки сердца обнаруживаются как в форме изолированного поражения клапанов (митрального или аортального), так и в почти патогномоничной для этой этиологии П. с. п. форме комбинированных и одновременно сочетанных пороков. Наиболее часто при ревматизме (см.) обнаруживают митральный стеноз и сочетанный митральный порок сердца, в т. ч. и с преобладанием недостаточности митрального клапана.

Рис. 1. Макропрепараты сердца при ревматическом митральном пороке: а — митральный стеноз за счет склероза и сращения (указано стрелкой) створок клапана между собой, вид из предсердия; б — митральный стеноз типа диафрагмы (часть стенки левого желудочка и левого предсердия удалена), створки сращены в зоне комиссуральных вырезок (1), хорды (2) тонкие, интактные; в — митральный стеноз типа воронки, вид из желудочка, сужение отверстия (1) сформировано на уровне верхушек папиллярных мышц (2), сращение створок с хордами (3) на всем протяжении; г — сочетанный митральный порок, вид митрального клапана из предсердия, крупные петрификаты (указаны стрелками) митральных комиссур; д — митральная комиссуротомия, вид из предсердия, значительный разрыв комиссуры (указан стрелкой); e — разрыв комиссуры (1) в результате комиссуротомии шестилетней давности, выраженный гиалиноз и обызвествление (2) клапана (вид из предсердия).

Рис. 1. Макропрепараты сердца при ревматическом митральном пороке: а — митральный стеноз за счет склероза и сращения (указано стрелкой) створок клапана между собой, вид из предсердия; б — митральный стеноз типа диафрагмы (часть стенки левого желудочка и левого предсердия удалена), створки сращены в зоне комиссуральных вырезок (1), хорды (2) тонкие, интактные; в — митральный стеноз типа воронки, вид из желудочка, сужение отверстия (1) сформировано на уровне верхушек папиллярных мышц (2), сращение створок с хордами (3) на всем протяжении; г — сочетанный митральный порок, вид митрального клапана из предсердия, крупные петрификаты (указаны стрелками) митральных комиссур; д — митральная комиссуротомия, вид из предсердия, значительный разрыв комиссуры (указан стрелкой); e — разрыв комиссуры (1) в результате комиссуротомии шестилетней давности, выраженный гиалиноз и обызвествление (2) клапана (вид из предсердия).

Митральный стеноз характеризуется уменьшением площади клапанного отверстия (в норме ок. 6 см2) в 2—14 раз. В исходе рецидивирующего эндокардита (см.) створки становятся утолщенными, склерозированными, белесоватого цвета, сращенными между собой и с хордами в области комиссуральных вырезок (рис. 1, а). В зависимости от локализации и течения эндокардита формируются три анатомических варианта митрального стеноза: типа диафрагмы, воронки и среднего типа.

При стенозе типа диафрагмы, который является самым частым вариантом (57,8—85%), сращенные створки располагаются на уровне фиброзного кольца (рис. 1, б), хорды остаются интактными, что облегчает хирургическое лечение порока.

Рис. 2. Микропрепараты митрального клапана сердца при ревматическом митральном пороке: а — склероз и гиперэластоз (1) митральной створки, свободный край которой, состоящий из слоистой фиброзно-эластической ткани (2), сращен с хордами (3); б — спонтанный надрыв гиалинизированной ткани митральной комиссуры (указан стрелкой), разорванные эластические мембраны (1) и лямблевские ворсинки (2), в — в гиалинизированной ткани митральной комиссуры (1) крупный очаг обызвествления (2); г — митральный стеноз типа воронки, гиперпластическое разрастание слоистой фиброзно-эластической ткани (1) в митральной створке (2), сращенной с хордой (3) на всем протяжении; д — митральный стеноз типа воронки, поперечный срез через группу хорд (1), межхордальные пространства заращены слоистой фиброзно-эластической тканью (2); e — митральная комиссуротомия, разрыв (указан стрелкой) прошел через Петрификат (1), края разрыва покрыты фибрином (2) с дополнительными трещинами окраска препаратов а, б, г, д — на эластин, в, e — гематоксилин-эозином; х 3.

Рис. 2. Микропрепараты митрального клапана сердца при ревматическом митральном пороке: а — склероз и гиперэластоз (1) митральной створки, свободный край которой, состоящий из слоистой фиброзно-эластической ткани (2), сращен с хордами (3); б — спонтанный надрыв гиалинизированной ткани митральной комиссуры (указан стрелкой), разорванные эластические мембраны (1) и лямблевские ворсинки (2), в — в гиалинизированной ткани митральной комиссуры (1) крупный очаг обызвествления (2); г — митральный стеноз типа воронки, гиперпластическое разрастание слоистой фиброзно-эластической ткани (1) в митральной створке (2), сращенной с хордой (3) на всем протяжении; д — митральный стеноз типа воронки, поперечный срез через группу хорд (1), межхордальные пространства заращены слоистой фиброзно-эластической тканью (2); e — митральная комиссуротомия, разрыв (указан стрелкой) прошел через Петрификат (1), края разрыва покрыты фибрином (2) с дополнительными трещинами окраска препаратов а, б, г, д — на эластин, в, e — гематоксилин-эозином; х 3.

Стеноз типа воронки (рис. 1, в) возникает в результате вальвулита и хордального эндокардита (см.), что приводит к массивным сращениям створок клапана с хордами и заращению межхордальных пространств (рис. 2, а, г, д). Комиссуротомия при таком варианте порока неэффективна. Средний тип митрального стеноза характеризуется ограниченными сращениями створок и хорд в области одной из комиссур.

Гистологическое исследование показывает, что утолщение створок происходит за счет склероза слоев, обращенных к току крови и состоящих из фиброзно-эластической ткани с обилием вновь образованных сосудов различного калибра. Эластические мембраны у основания створок гипертрофируются и, проникая в створки, разделяются на несколько слоев, которые вплетаются в новообразованную слоистую фиброзно-эластическую ткань, составляющую утолщенный край клапана (рис. 2, а). Окраска на эластин открывает в глубине слоистой ткани перегибы первичного края створок, происхождение к-рых объясняют или как результат ретракции ткани при организации тромбов, или механическим натяжением створок при дилатации фиброзного кольца в условиях миокардита и ударным действием обратного кровотока. Обнаруживаются скудно выраженные признаки активности ревматического процесса в виде очагов метахромазии с оживлением гистиоцитов, набухания фиброзных волокон, периваскулярных скоплений лимфоцитов, пленчатых наложений фибрина с палисадообразной реакцией гистиоцитов под ними. Гранулемоподобные узелки являются большой редкостью.

Ригидность клапана обусловлена гиалинозом ткани по линии замыкания створок и в комиссурах. Здесь видны большие поля гиалинизированной суданофильной ткани, лишенной эластических волокон, подвергающейся растрескиванию, пропитыванию фибрином. Эти участки имеют вид спонтанных надрывов (рис. 2, б), содержащих фибринозные массы, без признаков организации последних. В их краях располагаются лямблевские ворсинки, содержащие зернисто-перерожденные эластические волокна и уходящие своими корнями в поверхностные слои клапана, где они соединяются с разорванными эластическими мембранами. Эти изменения брадитрофной склерозированной ткани создают местные предпосылки для развития обызвествления (см. Кальциноз). Оно выражается в трех морфол, вариантах: диффузное пылевидное обызвествление фиброзной ткани; интенсивные участки петрификации с ландкартообразными контурами, имеющие макроскопически вид тонких пластинок желтого цвета; очаговые кальцинаты. Последние развиваются из пластинчатых петрификатов (см.), в центре к-рых возникают фрагментация, деструкция коллагеновых волокон, плазморрагия. Такие очаги белковой апоплексии петрифицируются по периферии. Процесс количественно нарастает с образованием крупнобугристых кальцинатов (рис. 2, в). Коллагеновые и эластические структуры вокруг них разрываются, и кальцинаты выходят на поверхность створок, чаще предсердную, покрываются фибрином и макроскопически могут напоминать полипозно-язвенный эндокардит (рис. 1, г). Вокруг развивается интенсивная васкуляризация, полиморфно-клеточная инфильтрация, что создает картину грануляционной ткани. Ее клеточные элементы врастают в белковые массы, лизируют их, формируют фиброзные пучки. Развивающиеся на этом фоне процессы оссификации придают гистологической картине исключительную пестроту. Кальцинаты локализуются чаще в дистальных отделах створок, комиссурах и, по данным Б. В. Шехонина с соавт. (1972), могут охватывать до 56% площади клапана, отражаясь на степени подвижности створок, проходимости и смыкаемости клапана.

Для воронкообразного митрального стеноза характерны гиперпластические разрастания слоистой фиброзно-эластической ткани в дистальных отделах створок, в бывших межхордальных пространствах, что приводит к прочному сращению створок с хордами на всем их протяжении (рис. 2, г). Это способствует иммобилизации клапана, ригидности его выходного отверстия. Гиперэластоз клапана, разрастание слоистой фиброзно-эластической ткани в нем (рис. 2, д) расцениваются как компенсаторно-приспособительные, функционально обусловленные структуры.

Хирургические разрывы митральных комиссур хорошо различимы, особенно при стенозе типа диафрагмы (рис. 1, д), а при воронкообразном стенозе имеют вид надрывов. Края разделенных комиссур микроскопически выглядят рваными, они покрыты фибринозными массами, имеют дополнительные трещины, пропитаны кровью и фибрином (рис. 2, е). К 8-му дню после операции заметен некроз ткани в краях комиссуры, организация фибрина; к 20-му дню формируются тонкие слои соединительной ткани; к 27-му дню отмечается очаговая эндотелизация поверхности. Однако некроз гиалинизированных краев комиссур и тромботические наложения могут длительное время не подвергаться каким-либо изменениям. Через несколько лет клапан выглядит ригидным, гиалинизированным с выраженным кальцинозом (рис. 1, e), в краях разрыва определяются белесоватые рубцы с гладкой поверхностью. Истинный рестеноз наблюдается редко (у 2—12% оперированных больных) за счет организации тромбов, заполняющих щель разрыва комиссуры. Сужение щели разрыва может быть обусловлено избыточным разрастанием фиброзно-эластической ткани в его краях за счет организации рецидивирующих тромбов. Ложный рестеноз, развивающийся в клинике в среднем через 3 года, объясняется неадекватной комиссуротомией, прогрессированием фиброза, гиалиноза ткани в области операции. Крупнобугристые кальцинаты комиссур затрудняют, но не препятствуют разделению комиссур и грозят эмболией известковыми частицами в сосуды мозга. В качестве осложнения на краях разделенных комиссур может развиваться септический эндокардит чаще стафилококковой природы.

Рис. 3. Макропрепарат сердца при ревматическом митральном пороке (вид из предсердия): митральная недостаточность за счет склероза и огрубения клапана (1), незначительное сращение (2) створок.

Рис. 3. Макропрепарат сердца при ревматическом митральном пороке (вид из предсердия): митральная недостаточность за счет склероза и огрубения клапана (1), незначительное сращение (2) створок.

Митральная недостаточность имеет несколько морфологических критериев, основным из к-рых является неполное смыкание створок митрального клапана. Она может быть результатом выраженного склероза (см.), гиалиноза створок при малой степени их сращения (рис. 3). Неплотное смыкание створок отмечается при выраженном валикообразном краевом склерозе клапана, а также при воронкообразном митральном стенозе (за счет иммобилизации створок, хорд и ригидности краев отверстия) и при кальцинозе клапана, который делает края отверстия каменистыми, несмыкаемыми. Реже митральная недостаточность обусловлена деформацией створок в исходе язвенного эндокардита (см.) или их сращением со стенкой желудочка в исходе подклапанного тромбоэндокардита.

Рис. 4. Макропрепарат сердца (вид из аорты): ревматический стеноз устья аорты (1) за счет сращения соседних заслонок (2).

Рис. 4. Макропрепарат сердца (вид из аорты): ревматический стеноз устья аорты (1) за счет сращения соседних заслонок (2).

Рис. 5. Микропрепарат сердца при ревматическом стенозе устья аорты: склероз и утолщение дистальной части заслонки (1) с гиперпластическим разрастанием слоистой фиброзно-эластической ткани (2), окраска на эластин; х 3.

Рис. 5. Микропрепарат сердца при ревматическом стенозе устья аорты: склероз и утолщение дистальной части заслонки (1) с гиперпластическим разрастанием слоистой фиброзно-эластической ткани (2), окраска на эластин; х 3.

Аортальный порок сердца характеризуется теми же закономерностями изменения структуры клапана, как при митральном пороке. Стеноз устья аорты является следствием сращения соседних створок, или заслонок, с формированием трех комиссур, из-за чего клапанное отверстие приобретает треугольную форму (рис. 4). Микроскопически определяется выраженный гиперэластоз склерозированных заслонок, гиперпластическое разрастание слоистой фиброзно-эластической ткани в их краях (рис. 5). В глубине этой ткани в ряде случаев можно выявить перегиб первичного края заслонок. Характерным является развитие, крупнобугристого кальциноза, резко деформирующего клапан и усугубляющего как стеноз устья, так и недостаточность клапана.

Трикуспидальные стеноз и недостаточность морфологически характеризуются так же, как митральные пороки. Однако обычно обнаруживаются менее выраженные изменения благодаря меньшей интенсивности в правой половине сердца предшествующего эндокардита.

Пороки сердца в исходе бактериального эндокардита чаще всего связаны с поражением аортального или митрального клапанов. Следствием септического полипозно-язвенного эндокардита является обнажение краевых или центральных узур заслонок, развитие крупнобугристых кальцинатов, гиалиноз и гиперпластическое разрастание ткани в дистальных отделах клапанов. Чаще порок формируется в виде недостаточности клапана.

Порок сердца сифилитической этиологии обычно бывает изолированно аортальным, преимущественно в виде недостаточности клапана. Предполагается два механизма формирования порока. Чаще клапан вовлекается в патологический процесс последовательно при наличии мезаортита с аневризмой восходящей аорты, что само по себе вызывает растяжение и недостаточность заслонок. Последняя усугубляется распространением гиперпластического склероза интимы аорты нисходящим путем в пазухи и на зоны прикрепления заслонок к аорте. Их боковые отделы оказываются замурованными в фиброзно-эластическую ткань. Формируется валикообразное утолщение края заслонок, представленное разрастанием слоистой фиброзно-эластической ткани. Другой предполагаемый механизм склероза заслонок — развитие его вследствие специфического эндокардита, характеризующегося лимфоплазмоцитарными инфильтратами и организацией тромботических наложений.

Порок сердца атеросклеротической природы наблюдается обычно в клапане аорты, в к-ром первоначально развивается возрастной гиалиноз (см.) и очаговый липоидоз фиброзного пласта заслонок с последующим пылевидным и более интенсивным обызвествлением и формированием в дальнейшем пластинчатого петрификата. В связи с движением заслонок Петрификат подвергается разлому с излиянием белков плазмы в очаги деструкции, их последующим обызвествлением. Процесс может прогрессировать в результате повторных растрескиваний петрификатов, вокруг к-рых со временем появляются полиморфно-клеточные инфильтраты с обилием сосудов и явлениями резорбции и организации белковых масс. В краях заслонок формируются реактивные напластования слоистой фиброзно-эластической ткани. В результате развивается крупнобугристый кальциноз клапана, создающий как сужение устья аорты, так и недостаточность клапана. Сходство морфол, картины кальцинатов с изменениями аорты при атеросклерозе (см.) и развитие их на почве возрастных изменений заслонок послужили формальным основанием для трактовки его атеросклеротической сущности. Однако при резко выраженном процессе болезнь определяют как изолированный кальциноз аортального клапана. Существует мнение, что он является результатом спонтанно зажившего септического эндокардита или исходом изолированного ревматического эндокардита клапана аорты, поскольку, по нек-рым данным, в большинстве таких наблюдений имеются признаки перенесенного ревматизма. При локализации аналогичного процесса в митральном фиброзном кольце формируются крупнобугристые кальцинаты, проникающие в основание створок, миокард желудочка.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность)

Митральная недостаточность — наиболее часто диагностируемый порок сердца, который чаще, чем другие П. с. п., бывает не связан с ревматизмом. При ревматизме возникновение митральной недостаточности обусловлено ревматическим эндокардитом, ведущим к развитию рубцовых контрактур, скручивания и других видов деформации створок митрального клапана. В этих случаях митральная недостаточность обычно сочетается с сужением левого атриовентрикулярного отверстия. Другой возможной причиной митральной недостаточности является атеросклероз, вызывающий краевую ретракцию створок митрального клапана; при этом в развитии порока определенную роль играет укорочение хорд или гипотония папиллярных мышц, вызванная нарушением их кровоснабжения или развитием атеросклеротического кардиосклероза. Митральная недостаточность может быть также результатом травмы или бактериального эндокардита. Наконец, в ряде случаев створки митрального клапана остаются интактными, и недостаточность клапана обусловливается поражением других структур сердца, в частности пролабированием одной из створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Оно может быть следствием врожденной слабости соединительной ткани с повышенной растяжимостью хорд — при синдроме Марфана (см. Марфана синдром), гаргоилизме (см.), синдроме Элерса — Данлоса (см. Десмогенез несовершенный), следствием нарушения сократимости папиллярных мышц (при воспалительных процессах, ишемии или инфаркте миокарда), а иногда возникает по не вполне ясной причине.

Патогенез гемодинамических нарушений. Основным следствием митральной недостаточности является систолическая регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие. Из-за анатомически обусловленного высокого сопротивления потоку в зоне дефекта клапана (даже при значительном несмыкании створок) регургитация в начале систолы практически отсутствует, что способствует развитию изоволемическо-го напряжения левого желудочка, хотя и укороченного по времени, но достаточного для создания в желудочке давления, открывающего аортальный клапан. В результате максимум регургитации крови в предсердие совпадает с началом ее изгнания в аорту. Турбулентный поток регургитируемой крови через клапанный дефект обусловливает один из характерных симптомов порока — систолический шум в проекции митрального клапана.

Регургитация до 5 мл крови за систолу не отражается на общей гемодинамике. Снижения выброса крови в аорту в большинстве случаев не наблюдается (по экспериментальным данным, он восстанавливается уже через несколько сердечных циклов после создания порока). Поэтому масса регургитируемой крови создает дополнительную нагрузку объемом на левый желудочек и левое предсердие, обусловливая их гиперфункцию, а в последующем — гипертрофию. Дополнительное растяжение предсердия повышает давление в нем и при значительной митральной недостаточности ведет к его дилатации, повышению давления в легочных венах и вторичной артериальной гипертензии малого круга кровообращения (см.), создающей нагрузку сопротивлением на правый желудочек. Этим объясняются признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (см.), к-рыми нередко проявляется декомпенсация порока.

Клинические проявления и течение различаются при медленном развитии митральной недостаточности в результате вальвулита или атеросклероза (так наз. хрон, недостаточность митрального клапана) и при внезапном ее возникновении вследствие разрыва сухожильных хорд (спонтанном, при травме сердца, при бактериальном эндокардите) или папиллярной мышцы (при инфаркте миокарда), т. е. при так наз. острой недостаточности митрального клапана. Имеются особенности и в проявлениях пролапса створок клапана.

Хроническая митральная не достаточность, если она протекает без осложнений, не сочетается с другими П. с. п. и активным кардитом, в большинстве случаев не приводит к заметным изменениям кровообращения. Обычно больные не предъявляют жалоб в течение нескольких десятков лет после возникновения порока, выполняя привычные нагрузки. Лишь при значительной митральной недостаточности, обычно формирующейся после повторных атак ревматизма, симптомы декомпенсации порока могут появиться в ближайшие годы или месяцы. В таких случаях больные жалуются на ощущение сердцебиения и одышку при физическом напряжении, утомляемость; в последующем появляются отеки нижних конечностей. Объективные симтомы порока — см. таблицу.

Аускультативные признаки порока и соответствующие изменения ФКГ обычно выявляются сразу после его возникновения, но не всегда правильно оцениваются. При выраженной митральной недостаточности нередко удается обнаружить усиление физиол. III тона сердца, иногда короткий диастолический «шум заполнения» левого желудочка (см. Сердечные шумы), служащий проявлением относительного митрального стеноза.

Гипертрофия и дилатация левых отделов сердца отчетливо выявляются перкуссией и пальпацией лишь через несколько лет после формирования порока, но в более ранние сроки могут быть обнаружены при рентгенологическом исследовании.

В случае декомпенсации порока, к-рая отмечается нередко на фоне его осложнения постоянной мерцательной аритмией (см.), развивается, как правило, прогрессирующая правожелудочковая сердечная недостаточность, рефрактерная к терапии.

Течение митральной недостаточности атеросклеротической этиологии обычно благоприятное, медленное. У нек-рых больных может возникать столь же медленно прогрессирующая аортальная недостаточность, что было отмечено еще А. Юшаром.

Острая митральная недостаточность (см. таблицу) часто проявляется внезапным развитием нарастающей недостаточности левого желудочка (сердечная астма, отек легких), как правило, рефрактерной к лечению, и столь же внезапным появлением грубого систолического шума на верхушке сердца при исчезновении I тона. В части случаев возможен переход острой левожелудочковой недостаточности в хроническую, что, по-видимому, связано с состоянием миокарда левого желудочка и объемом регургитирующей крови.

Пролапс митрального клапана не обязательно приводит к митральной недостаточности (баллонирование, выбухание створки митрального клапана). Жалобы больных в этих случаях связаны с патол, перерастяжением и, воз-можно, нарушением кровоснабжения папиллярной мышцы вследствие перегиба васкуляризирующей ее артерии. Характерны длительные боли в области сердца, обычно без иррадиации, иногда усиливающиеся при нагрузке. В нек-рых случаях боль возникает только при нагрузке и исчезает с ее прекращением. Примерно 1/4 больных жалуется на перебои в работе сердца или приступы сердцебиения, чему объективно чаще всего соответствуют желудочковые нарушения ритма — экстрасистолия (см.), пароксизмальная тахикардия (см.), которые могут предшествовать внезапной смерти больных от фибрилляции желудочков (см. Аритмии сердца).

При появлении митральной недостаточности, обусловленной пролапсом створок клапана, регургитация происходит, как правило, только во второй половине систолы и почти никогда не достигает значительной величины. Поэтому жалобы, отражающие гемодинамические расстройства, обычно отсутствуют. Объективные симптомы — см. таблицу.

Осложнения. Перерастяжение левого предсердия может привести к нарушениям внутрипредсердной проводимости и развитию мерцательной аритмии (см.), при к-рой в растянутом предсердии легко образуются пристеночные тромбы. Даже при функционально полноценном миокарде появление мерцательной аритмии нередко приводит к сердечной недостаточности. Возможны тромбоэмболии в сосуды большого круга кровообращения (см. Тромбоэмболия]), стенокардия (см.), кровохарканье (см.). Последние осложнения наблюдаются реже, чем при митральном стенозе, напр, кровохарканье и стенокардия — в 2 раза реже. Но в отдельных случаях они являются первыми клин, проявлениями порока. Чрезвычайное физическое напряжение может вести к возникновению отека легких, который у больных с митральной недостаточностью наблюдается, по разным данным, в 8 раз реже, чем при митральном стенозе.

Одним из возможных осложнений митральной недостаточности ревматического происхождения, к-рое почти никогда не встречается при чистом митральном стенозе, является бактериальный эндокардит (см. Эндокардит). Его развитие ведет, как правило, к усилению регургитации (в частности, в связи с перфорацией створок митрального клапана) и служит нередкой причиной тромбоэмболических осложнений.

Рис. 6. Фонокардиограмма (с верхушки сердца) больного с недостаточностью митрального клапана: амплитуда I тона снижена, убывающий систолический шум, отчетливый III тон (указан стрелкой).

Рис. 6. Фонокардиограмма (с верхушки сердца) больного с недостаточностью митрального клапана: амплитуда I тона снижена, убывающий систолический шум, отчетливый III тон (указан стрелкой).

Рис. 7. Рентгенограммы грудной клетки больной с хронической митральной недостаточностью: а — передняя проекция: тень сердца расширена в поперечнике в обе стороны, справа выбухает дуга левого предсердия, легочный ствол почти не выбухает; б — в правом косом положении: тень сердца значительно увеличена, контрастированный пищевод отклонен кзади по дуге большого радиуса, легочный конус правого желудочка выбухает умеренно.

Рис. 7. Рентгенограммы грудной клетки больной с хронической митральной недостаточностью: а — передняя проекция: тень сердца расширена в поперечнике в обе стороны, справа выбухает дуга левого предсердия, легочный ствол почти не выбухает; б — в правом косом положении: тень сердца значительно увеличена, контрастированный пищевод отклонен кзади по дуге большого радиуса, легочный конус правого желудочка выбухает умеренно.

Диагноз недостаточности митрального клапана устанавливается по типичной аускультативной триаде (систолический шум и ослабление I тона на верхушке сердца, акцент II тона над легочным стволом), подтверждаемой на ФКГ (рис. 6; на этом рисунке, а также на рис. 8, 9, 11, 12, 16, 18, 20 ЭКГ при ведены в обычной для фонокардиографического исследования синхронной записи с ФКГ, необходимой для хронологического анализа последней), в сочетании с признаками гипертрофии и дилатации левых желудочка и предсердия, которые при хрон, форме порока выявляются с помощью перкуссии и пальпации, рентгенол. исследования (рис. 7) и данных ЭКГ (см. таблицу). Этиол, диагноз хрон, митральной недостаточности нередко затруднен. В пользу ревматической природы заболевания свидетельствуют анамнестические указания на ревматизм (примерно у половины больных с ревматической митральной недостаточностью). Убедительный признак ревматической этиологии митральной недостаточности — наличие симптомов митрального стеноза. Возникновение изолированного порока в пожилом возрасте более характерно для атеросклеротической митральной недостаточности.

Рис. 8. Фонокардиограмма (с верхушки сердца) больного с травматической митральной недостаточностью в результате разрыва задней папиллярной мышцы: I тон отсутствует, голосистолический шум, нарастающий к II тону.

Рис. 8. Фонокардиограмма (с верхушки сердца) больного с травматической митральной недостаточностью в результате разрыва задней папиллярной мышцы: I тон отсутствует, голосистолический шум, нарастающий к II тону.

Диагноз острой митральной недостаточности при разрыве папиллярной мышцы или сухожильной хорды основывается на внезапном развитии симптомов легочного застоя вплоть до отека легких при одновременном появлении аускультативных признаков порока, подтверждаемых на ФКГ (рис. 8), и отсутствии гипертрофии левых отделов сердца. Систолический шум при острой форме развития порока может проводиться к основанию сердца; нередко появляется ритм диастолического галопа (в связи с усилением как III, так и IV тона сердца). У нек-рых больных митральная недостаточность при разрыве хорды или папиллярной мышцы протекает в хрон, форме и практически неотличима от ревматической митральной недостаточности.

Рис. 9. Фонокардиограммы (с точки Боткина) больного с пролапсом митрального клапана: а — в положении лежа: мезосистолический щелчок (указан стрелками) и телесистол ический шум; б — в положении стоя: смещение щелчка к I тону, увеличение амплитуды шума.

Рис. 9. Фонокардиограммы (с точки Боткина) больного с пролапсом митрального клапана: а — в положении лежа: мезосистолический щелчок (указан стрелками) и телесистол ический шум; б — в положении стоя: смещение щелчка к I тону, увеличение амплитуды шума.

Рис. 10. Электрокардиограмма (1) и эхокардиограмма (2) больного с пролабированием обеих створок митрального клапана: стрелка указывает на аномальное движение створок в телесистолической фазе.

Рис. 10. Электрокардиограмма (1) и эхокардиограмма (2) больного с пролабированием обеих створок митрального клапана: стрелка указывает на аномальное движение створок в телесистолической фазе.

Диагноз пролапса створок митрального клапана предполагается при наличии мезосистолического щелчка и телесистолического шума, выявляемых на ФКГ (рис. 9), но окончательно устанавливается с помощью эхокардиографии (рис. 10) и других инструментальных методов (см. таблицу).

Дифференциальный диагноз при отсутствии полной картины порока проводится чаще всего с состояниями, при к-рых выявляется систолический шум. Различия последнего с систолическим шумом при других П. с. п. выявляются путем топографической аускультации: шум при трикуспидальной недостаточности и стенозе устья аорты имеет иные точки максимального звучания на грудной клетке и пути проведения (см. таблицу). Значительное усиление шума трикуспидальной недостаточности на высоте вдоха часто позволяет отличить его от шума митральной недостаточности. Систолический шум аортального стеноза усиливается после приема под язык нитроглицерина и уменьшается после внутривенного введения небольшой дозы мезатона, а при митральной недостаточности под влиянием этих средств интенсивность шума изменяется в противоположном направлении. В сокращениях, следующих за компенсаторной постэкстрасистолической паузой, интенсивность шума аортального стеноза увеличивается, а шума митральной недостаточности — не меняется. Большое значение имеют данные ФКГ для установления характера шума и рентгенол, исследование, с помощью к-рого довольно рано можно выявить признаки гипертрофии и дилатации отделов сердца, свойственные определенным П. с. п. Иногда дифференциальный диагноз возможен только при инвазивных исследованиях сердца (cм. Катетеризация сердца; Сердце, специальные методы исследования).

Большие трудности представляет иногда различение порока с относительной митральной недостаточностью, если последняя развивается у больных с тяжелыми поражениями миокарда, значительным увеличением сердца и сердечной недостаточностью. Данные анамнеза, динамического наблюдения, клинических и инструментальных методов исследования в подобных случаях малоинформативны. Отсутствие анамнестических указаний на ревматизм имеет относительное значение и позволяет лишь предположить, что митральная недостаточность связана с другими причинами. В нек-рых случаях только уменьшение проявлений митральной недостаточности в результате длительного интенсивного лечения недостаточности кровообращения склоняет к диагнозу относительной (функциональной) недостаточности клапана.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)

Ревматизм считается единственной причиной приобретенного митрального стеноза, хотя почти у половины больных не удается выявить ревматический анамнез. Этот порок примерно в 4 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Из всех поражений двустворчатого клапана изолированный митральный стеноз отмечается, по клин, данным, почти в V3 случаев, однако и в этих случаях при проведении митральной комиссуротомии нередко выявляется регургитация, свидетельствующая о наличии и недостаточности клапана.

Патогенез гемодинамических нарушений. Стеноз атриовентрикулярного отверстия создает высокое сопротивление потоку крови из левого предсердия в левый желудочек сердца. Если время диастолы не изменено, то для перемещения нормального объема крови за диастолический период из предсердия в желудочек необходимо повышение градиента (т. е. разницы, перепада) давления между ними, пропорциональное четвертой степени уменьшения радиуса отверстия. При этом своевременное заполнение желудочка достигается ростом линейной скорости крови в суженном отверстии, особенно возрастающей в период систолы предсердий (перед систолой желудочков), что создает турбулентные потоки в зоне сужения и проявляется характерным для порока диастолическим шумом с пресистолическим (при синусовом ритме) его усилением. Величина требуемого повышения градиента давления зависит гл. обр. от степени стеноза, но она возрастает также с увеличением объема перемещаемой крови (т. е. пропорциональна ударному объему сердца) и при укорочении диастолы. В связи с этим величина градиента изменяется в широких пределах у одного и того же больного в зависимости от функциональной нагрузки на кровообращение и темпа сердечных сокращений.

Повышение предсердно-желудочкового градиента давления достигается гиперфункцией левого предсердия, степень к-рой ограничена малой массой миокарда предсердия. Возможность компенсации порока реальна, если площадь сечения левого атриовентрикулярного отверстия (в норме ок. 6 см2) уменьшается в 2 раза. При уменьшении ее до 2,5 см2 и менее компенсация порока обычно не достигается, а сужение отверстия до 1 см2 считается критическим, ведущим, как правило, к частому развитию отека легких (см.) при малых физических нагрузках. В то же время при медленном развитии порока, особенно в молодом возрасте, нередко отмечаются случаи многолетнего сохранения компенсированной гемодинамики при выраженном сужении отверстия.

Наличие митрального стеноза создает предпосылки для нарушений гемодинамики в двух направлениях: в большом круге кровообращения— в виде возможного снижения ударного объема сердца (вследствие недостаточного заполнения левого желудочка сердца) и в малом круге кровообращения — в связи с ростом давления в левом предсердии. Если сердечный выброс у больных с небольшим митральным стенозом может оставаться в покое нормальным и адекватно увеличиваться в определенных пределах при физической нагрузке, то рост давления в левом предсердии, необходимый для создания тем большего градиента давления, чем больше стеноз, имеет место при любой степени стеноза даже в покое. Этим обусловлены практически обязательные при митральном стенозе (различаемые лишь по степени) изменения гемодинамики в малом круге кровообращения.

Рост давления в левом предсердии распространяется на легочные вены и достигает венозной части капилляров легкого, угрожая развитием отека легких и способствуя диапедезу эритроцитов с возможным появлением элементов гемосидероза в легочных тканях. При значительном митральном стенозе выраженная венозная гипертензия малого круга кровообращения ведет к расширению анастомозов между легочными и бронхиальными венами, создавая в стенках бронхов варикозные расширения вен, возможный разрыв к-рых может обусловить возникновение кровохарканья. Трофика бронхиальных стенок при этом нарушается (особенно при развитии недостаточности правого желудочка, способствующей отеку слизистой оболочки бронхов), что у нек-рых больных проявляется склонностью к рецидивирующим бронхитам (см.).

Важное патогенетическое значение легочной венозной гипертензии при митральном стенозе состоит в вызываемой ею рефлекторной стойкой гипертонии артериол малого круга (рефлекс Китаева), к-рая из-за длительности этого компенсаторного процесса завершается их гипертрофией, создающей стойкую артериальную гипертензию малого круга кровообращения (см.) с высоким сопротивлением оттоку крови из легочного ствола. Этот феномен предохраняет легочные капилляры от перегрузки объемом, снижая угрозу отека легких, но имеет два важных дополнительных патофизиол, следствия. Во-первых, высокое сопротивление кровотоку в легочных артериолах ограничивает в конечном итоге приток крови к левому желудочку сердца, т. е. уменьшает ударный объем сердца или, во всяком случае, препятствует его повышению по физиол, необходимости (так наз. второй барьер, если первым барьером считать само сужение атриовентрикулярного отверстия). Во-вторых, легочная артериальная гипертензия создает нагрузку сопротивлением на правый желудочек сердца, резко возрастающую при любом повышении объема кровообращения, что ведет к ранней и выраженной гиперфункции и гипертрофии желудочка (значительно более выраженной, чем при митральной недостаточности), а в последующем — к правожелудочковой сердечной недостаточности (см.).

Растяжение левого предсердия в условиях перенапряжения его функции (и, следовательно, метаболических процессов в нем) чаще и обычно раньше, чем при митральной недостаточности, приводит к появлению мерцательной аритмии, на фоне к-рой повышается вероятность тромбообразования в предсердиях, существующая при выраженном митральном стенозе даже без нарушений ритма (в связи с низкой скоростью перемещения пристеночных масс крови в растянутом левом предсердии, особенно в его ушке, а также в случае активного кардита).

Минутный объем кровообращения снижается, как правило, уже при умеренном митральном стенозе. С нарастанием степени стеноза уменьшается способность сердца реагировать адекватным увеличением сердечного выброса на физическую нагрузку; у нек-рых больных с исходно низким сердечным выбросом он может не изменяться и даже снижаться при нагрузке. Последний феномен особенно заметен при развитии недостаточности правого желудочка, усугубляющейся даже малыми приростами объема выброса, вследствие чего увеличивается работа на сопротивление в измененных артериолах малого круга. Возникновение мерцательной аритмии дополнительно снижает сердечный выброс, что связано с утратой насосной функции левого предсердия и соответствующим снижением давления в его полости. Кроме того, резкое уменьшение количества крови, поступающей в левый желудочек во время короткой диастолы не компенсируется нек-рым увеличением заполнения левого желудочка во время длинной диастолы.

Снижение сердечного выброса при митральном стенозе сопровождается компенсаторными сосудистыми реакциями, направленными на «централизацию» кровообращения (см. выше) с ограничением кровоснабжения периферических тканей и органов (холодные конечности, мышечная утомляемость и слабость, снижение дневного диуреза и другие проявления сниженного периферического кровотока). При значительном снижении объема кровообращения или при вынужденном перераспределении крови в работающие скелетные мышцы при физической нагрузке недостаточность кровоснабжения распространяется также на головной мозг и сердце, что может проявиться обмороками, быстрой утомляемостью при умственной работе, приступами стенокардии.

С уменьшением объема наполнения левого желудочка связывалось образование громкого (хлопающего) I тона сердца при митральном стенозе. Генез этого симптома, как и патогно-моничного для митрального стеноза «тона (щелчка) открытия митрального клапана», продолжает изучаться. Одна из косвенно подтверждаемых гипотез формирования этих симптомов принадлежит Холльдаку (К. Holldack) и соавт., которые объясняют возникновение этих звуковых феноменов упругим прогибом воронки, образованной сращением створок клапана: во время систолы — в сторону предсердия (хлопающий звук I тона) и в начале диастолы — в сторону желудочка («тон открытия митрального клапана»). Именно поэтому, если стенки воронки становятся ригидными в результате обызвествления и разрастания грубой рубцовой ткани, исчезают оба эти звука. В случаях грубых подклапан-ных сращений (воронкообразный стеноз) в результате возникновения турбулентного движения крови на этом участке при систоле желудочка формируется систолический шум, который может быть иногда единственным шумом при изолированном митральном стенозе (так наз. систолический вариант митрального стеноза).

Клинические проявления и течение. Развитие клин, проявлений может быть постепенным, начиная с жалоб больного на общую утомляемость, слабость, боли в области сердца, ощущение сердцебиения и одышки при физической нагрузке, перебои в работе сердца, кашель, кровохарканье. Однако нередко первыми проявлениями порока сердца служат его осложнения — мерцательная аритмия, острый отек легких или симптомы, связанные с инфарктом легких или эмболией в артерии большого круга кровообращения.

Чаще больные жалуются на одышку (см.), к-рая вначале возникает лишь при значительной нагрузке, а в дальнейшем появляется и при небольших напряжениях и, наконец, в покое, приобретая характер орто-пноэ. В этот период после нагрузки, волнения, а также ночью могут возникать приступы «митральной астмы», к-рая, в отличие от обычной сердечной астмы (см.), обусловлена не левожелудочковой, а левопредсердной недостаточностью. Обычно приступ удушья удается быстро купировать или он проходит самостоятельно. Отек легких (см.) может развиваться у больных митральным стенозом, особенно на сравнительно ранней стадии заболевания как естественное продолжение приступа «митральной астмы». В неблагоприятных условиях отек легких у отдельных больных может возникать несколько раз в день, представляя каждый раз реальную угрозу для жизни больного. Иногда отек легких развивается в момент возникновения мерцательной тахиаритмии (см. Мерцательная аритмия).

Боли в области сердца и в грудной клетке отмечаются часто и могут носить различный характер. Особенно характерными считают тупые длительные боли, локализующиеся в межлопаточной области слева (точка Вакеза) и усиливающиеся при нагрузке. Подобные боли наблюдаются при большом увеличении левого предсердия; боль усиливается при надавливании в точке Вакеза. У 10—20% больных боль по характеру неотличима от боли при стенокардии (см.).

Кровохарканье наблюдается у 10— 15% больных с митральным стенозом и может быть вызвано различными причинами. Вариант течения болезни, при к-ром повторные кровохарканья становятся одним из ведущих ее проявлений, С. С. Зимниц-кий называл псевдотуберкулезной формой митрального стеноза. В таких случаях кровохарканье обусловлено так наз. апоплексией легких, к-рую связывают с разрывом варикозно-расширенных сосудов в зоне анастомозов между легочными и бронхиальными венами.

Объективные признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия — см. таблицу.

Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятно протекающих П. с. п., нередко быстро прогрессирует, рано декомпен-си ру ется. По специальным наблюдениям за больными, они доживали в среднем до 40—45 лет и только 20—25% больных переживали возраст 50 лет. Лишь небольшая часть больных, чаще женщин, на протяжении многих лет сохраняет состояние полной компенсации кровообращения; эти женщины благополучно переносят беременность, доживают до старческого возраста.

Осложнения. Кроме недостаточности кровообращения, протекающей по типу правожелудочковой сердечной недостаточности и отека легких, нередко составляющих существенную часть клин, проявлений декомпенсированного порока, к числу наиболее частых осложнений митрального стеноза относится мерцательная аритмия (см.). Установлению постоянной формы мерцания предсердий могут предшествовать несколько пароксизмов, однако нередко, впервые возникнув, она уже не прекращается самостоятельно. В момент возникновения мерцательной аритмии обычно развивается одышка, «митральная астма», отек легких, резкая слабость, головокружение или синкопальное состояние (см. Обморок).

Эмболии в артерии большого круга кровообращения наблюдаются у 10—20% больных с ревматическим поражением митрального клапана, причем, по разным данным, частота их при митральном стенозе и митральной недостаточности почти одинакова; в то же время отмечено, что частота артериальных эмболий при мерцательной аритмии в 3—5 раз выше, чем при синусовом ритме. Примерно в 3/4 случаев эмболия отмечается в сосуды головного мозга, реже в сосуды селезенки, почек и мезентериальные артерии (см. Эмболия). Довольно редким проявлением заброса мельчайших эмболов в сосуды головного мозга бывает «сердечная» эпилепсия; еще реже эмболия служит причиной инфаркта миокарда (см.). Эмболические инфаркты почек могут быть причиной артериальной гипертензии. Эмболии часто носят повторный характер.

Источником артериальных эмболий являются тромбы, образующиеся в левом предсердии (см. выше). Тромб (см.) может постепенно увеличиваться, ухудшая гемодинамику, может отслоиться от стенки предсердия и приобрести подвижность (шаровидный тромб). В последнем случае возникает опасность внезапной, чаще преходящей, закупорки суженного левого атриовентрикулярного отверстия, сопровождающейся синкопе, или «состоянием медленного умирания в течение 1—2 дней, при бурной деятельности сердца наряду с отсутствием пульса» (В. X. Василенко, 1962). В поздних стадиях митрального стеноза может образоваться тромб в растянутом правом желудочке; нередко наблюдается также тромбообразованию в венах ног на почве хрон, застоя, создающее опасность эмболии легочной артерии (см.) и инфаркта легких (см.). Последний, по нек-рым представлениям, может быть связан также с формированием тромба непосредственно в артериях легких.

Профузное легочное кровотечение (см.), требующее экстренной митральной комиссуротомии, относится к редким осложнениям митрального стеноза. Как и обильное кровохарканье, оно обычно является следствием апоплексии легких, к-рая может быть спровоцирована физической нагрузкой и другими причинами возрастания объема кровообращения (беременность, лихорадка).

Примерно у 25% больных с митральным стенозом наблюдается рецидивирующий бронхит, сопровождающийся в ряде случаев выделением мокроты с примесью крови.

Рис. 11. Фонокардиограммы (с верхушки сердца) низкой (H) и высокой (В) частот больного с митральным стенозом: амплитуда I тона увеличена, тон открытия митрального клапана (указан стрелками), диастолический шум с пресистолическим усилением.

Рис. 11. Фонокардиограммы (с верхушки сердца) низкой (H) и высокой (В) частот больного с митральным стенозом: амплитуда I тона увеличена, тон открытия митрального клапана (указан стрелками), диастолический шум с пресистолическим усилением.

Рис. 12. Апекскардиограмма (акг), зарегистрированная вместе с ЭКГ и ФКГ у больного с митрально-аортальным пороком сердца: митральный стеноз подтверждается наличием тона открытия митрального клапана (указан стрелками), совпадающим по времени с нулевой точкой (о) апекскардиограммы.

Рис. 12. Апекскардиограмма (акг), зарегистрированная вместе с ЭКГ и ФКГ у больного с митрально-аортальным пороком сердца: митральный стеноз подтверждается наличием тона открытия митрального клапана (указан стрелками), совпадающим по времени с нулевой точкой (о) апекскардиограммы.

Рис. 13. Рентгенограммы грудной клетки больных с митральным стенозом: а — передняя проекция; выбухание 3-й дуги по левому контуру тени сердца, поперечник сердечной тени мал; б — правая косая проекция; контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса; в — передняя проекция; выраженные признаки легочной гипертензии, резко выбухает дуга легочного ствола, корни легких расширены, но структурны, расширенные тени артериальных ветвей как бы обрываются (симптом «ампутации»), поперечник сердца увеличен, правый атриовазальный угол смещен вверх, 3-я дуга по левому контуру сердечной тени выбухает.

Рис. 13. Рентгенограммы грудной клетки больных с митральным стенозом: а — передняя проекция; выбухание 3-й дуги по левому контуру тени сердца, поперечник сердечной тени мал; б — правая косая проекция; контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса; в — передняя проекция; выраженные признаки легочной гипертензии, резко выбухает дуга легочного ствола, корни легких расширены, но структурны, расширенные тени артериальных ветвей как бы обрываются (симптом «ампутации»), поперечник сердца увеличен, правый атриовазальный угол смещен вверх, 3-я дуга по левому контуру сердечной тени выбухает.

Рис. 14. Рентгенограммы грудной клетки больного 22 лет с декомпенсированным митральным стенозом: а — до операции комиссуротомии; резко выражен застой в легких; б — через 1 мес. после операции, почти полное исчезновение застоя В легких.

Рис. 14. Рентгенограммы грудной клетки больного 22 лет с декомпенсированным митральным стенозом: а — до операции комиссуротомии; резко выражен застой в легких; б — через 1 мес. после операции, почти полное исчезновение застоя В легких.

Диагноз. При типичных проявлениях митрального стеноза диагноз может быть легко установлен без дополнительных методов обследования больного по характерным жалобам, наличию facies mitralis и аускультативному выявлению «ритма перепела», наблюдающегося в связи с наличием «тона открытия митрального клапана» только при митральном стенозе (см. таблицу). При синусовом ритме специфическое диагностическое значение имеет пресистолическое усиление диастолического шума и усиленный, или хлопающий, I тон сердца. Все эти феномены хорошо выявляются на ФКГ (рис. 11). Выявлению «тона открытия митрального клапана» помогает запись апекс-кардиограммы (см. Кардиография), синхронная с ФКГ (рис. 12). При сомнительных аускультативных данных правильному диагнозу способствуют рентгенол, обнаружение увеличенного левого предсердия и признаков легочной гипертензии (рис. 13) или застоя (рис. 14), а также выявление «тона открытия митрального клапана» на ФКГ и сочетание признаков гипертрофии правого желудочка и P. mitrale на ЭКГ. Особенно труден диагноз митрального стеноза при «афоническом» пороке, когда в связи с грубыми рубцовыми изменениями в зоне клапана или образованием внутрипредсердных тромбов исчезают типичные аускультативные феномены. В таких случаях наличие митрального стеноза устанавливают путем тщательной дифференциальной диагностики с другими П. с. п. и различными заболеваниями сердца нередко лишь по данным инвазивных методов исследования (см. таблицу).

Дифференциальный диагноз наиболее трудно провести с миксомой левого предсердия — своеобразной псевдоопухолью, периодически закрывающей левое атриовентрикулярное отверстие (см. Сердце, опухоли), что может дать картину, почти неотличимую по проявлениям от митрального стеноза. О наличии миксомы свидетельствуют резкое изменение аускультативной картины при перемене положения тела больного, а также наличие анемии, стойкого субфебрилитета, нарастающего похудания и гиперглобулинемии. Чаще всего окончательный диагноз устанавливается на основе данных эхокардиографии или легочной артериографии и подтверждается данными операции, однако во многих случаях миксома остается нераспознанной.

Синдром, сходный с клин, картиной ревматического митрального стеноза, наблюдается также при «наружном митральном стенозе» — анулярном варианте констриктивного перикардита (см.) с образованием фиброзно-известкового обруча по ходу атриовентрикулярной борозды. В подобных случаях обычно удается выявить анамнестические указания на перикардит; рентгенол, исследование выявляет кольцевидное фрагментарное обызвествление на наружной поверхности сердца или плевроперикардиальные спайки; эхокардиографические признаки истинного митрального стеноза отсутствуют.

Некоторые признаки митрального стеноза встречаются также при отдельных врожденных пороках сердца. При наличии у взрослых дефекта межпредсердной перегородки иногда выслушивается шум относительного сужения правого предсердно-желудочкового отверстия и раздвоение II тона в точке Боткина — Эрба (см. Сердце, методы исследования), к-рое может быть ошибочно принято за «тон открытия митрального клапана». Отсутствие рентгенол, признаков увеличения левого предсердия, данные электрокардиографического исследования и эхокардиографии способствуют уточнению диагноза. При более редком врожденном пороке сердца — так наз. трехпредсердном сердце (наличие в левом предсердии перегородки с отверстиями, отделяющей область впадения легочных вен от области митрального клапана) — препятствие кровотоку в левом предсердии может быть причиной симптомов, характерных для митрального стеноза,— кровохарканье, одышка, сердечная астма и отек легких, гипертрофия правого желудочка, по данным ЭКГ, его увеличение и венозный застой в легких по рентгенологическим данным. Однако типичная аускультативная симптоматика митрального стеноза отсутствует; рентгенол, исследование не выявляет увеличения левого предсердия. Эхокардиография (см.) позволяет лоцировать дополнительные сигналы в полости левого предсердия, отраженные от врожденной перегородки; признаки митрального стеноза отсутствуют. Диагноз окончательно устанавливается с помощью легочной артериографии.

При систолическом варианте митрального стеноза выявление грубого систолического шума может быть причиной ошибочной диагностики митральной недостаточности. Подобные ошибки могут возникать и при наличии систолического шума, обусловленного относительной трикуспидальной недостаточностью или относительным стенозом устья легочного ствола, резко расширенного вследствие высокой легочной гипертензии. Правильному диагнозу в этих случаях помогает отсутствие гипертрофии левого желудочка сердца, но нередко окончательная верификация диагноза чистого митрального стеноза может быть осуществлена только с помощью инвазивных методов исследования (измерение давления в полостях сердца и контрастирование его полостей).

Гипердинамия сердца, и в частности предсердий, наблюдающаяся при тиреотоксикозе (см.), может быть причиной усиления I тона, появления нежного диастолического шума на верхушке сердца и пароксизмов мерцательной аритмии, которые ошибочно могут быть приняты за признаки митрального стеноза. Дифференциальный диагноз проводится на основе других клин, признаков тиреотоксикоза, исследования поглощения 131I щитовидной железой, определения концентрации в крови ее гормонов и данных эхокардиографического исследования.

В нек-рых случаях приходится проводить дифференциальную диагностику между митральным стенозом и хрон, легочным сердцем (см.). Такая необходимость возникает в случае осложнения митрального стеноза рецидивирующим бронхитом, с к-рым ошибочно связывается легочная гипертензия, особенно если из-за анатомических особенностей порока исчезает «тон открытия митрального клапана». Уточнению диагноза способствует обнаружение при рентгенол, исследовании увеличенного левого предсердия, кальцификации клапана, венозного застоя в легких. Большое дифференциально-диагностическое значение имеют данные эхокардиографического исследования.

Сочетанный митральный порок сердца (митральная болезнь)

Сочетанный митральный порок, т. е. наличие митрального стеноза и митральной недостаточности, отмечается значительно чаще, чем изолированные эти пороки, и всегда имеет ревматическую этиологию.

Почти всегда ревматическое поражение митрального клапана приводит к сочетанному пороку, поэтому наиболее частая задача при диагностике митрального порока у больных ревматизмом состоит в установлении преобладания у данного больного стеноза или недостаточности, что не всегда удается.

Патогенез гемодинамических нарушений при сочетанном митральном пороке в значительной мере зависит от соотношения степени стеноза атриовентрикулярного отверстия и степени недостаточности митрального клапана, но их обычно отягощают нарушения внутрисердечной гемодинамики, т. к. снижение заполнения левого желудочка обусловлено и сужением отверстия, и регургитацией крови, а гиперфункция предсердия осуществляется на нагрузку как сопротивлением, так и объемом.

Если умеренный митральный стеноз (площадь отверстия 2—3 см2) сочетается с выраженной ригидностью створок митрального клапана, то возможна значительная желудочково-предсердная регургитация крови, позволяющая говорить о преобладании митральной недостаточности над стенозом. Однако в период заполнения левого желудочка к концу систолы в результате перерастяжения предсердия большим объемом крови создается гемодинамически значимый блок на уровне митрального клапана, и, несмотря на преобладание митральной недостаточности, заболевание клинически протекает как митральный стеноз. Такое же течение характерно для выраженного стеноза, сочетающегося с небольшой митральной недостаточностью. Лишь при сочетании очень небольшого сужения левого атриовентрикулярного отверстия с выраженной митральной недостаточностью в клин, картине преобладают черты последней.

Клинические проявления и течение. Симптомы сочетанного митрального порока сердца сходны с проявлениями изолированных митрального стеноза и митральной недостаточности. Они могут начинаться постепенно с жалоб больных на одышку при физическом напряжении, на боли в области сердца, иногда имеющие ангинозный характер (особенно после развития выраженных гемодинамических нарушений), сердцебиения, ощущение перебоев в работе сердца. Но нередко первыми проявлениями гемодинамических расстройств служат, как и при изолированных стенозе и недостаточности, осложнения этих пороков — отек легких, кровохарканье, тромбоэмболии, мерцательная аритмия. Постепенно развивается обструктивное поражение мелких артерий и артериол легких, ведущее к выраженному повышению давления в правом желудочке и правожелудочковой недостаточности.

Диагноз сочетанного митрального порока сам по себе обычно не труден, т. к. основывается на одновременном наличии симптомов митрального стеноза и митральной недостаточности (диастолический и систолический шум, гипертрофия правого и левого желудочков и т. д.). Наибольшие трудности в диагнозе представляет определение преобладания стеноза отверстия или недостаточности клапана. Иногда четкого преобладания той или другой формы порока нет, и важно помнить, что сочетание выраженного митрального стеноза с тяжелой митральной недостаточностью невозможно, поскольку резко суженное левое атриовентрикулярное отверстие при наличии выраженной деформации створок митрального клапана создает большое сопротивление обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие.

Было предпринято немало попыток четко сформулировать признаки различной степени преобладания сужения левого предсердно-желудочкового отверстия или недостаточности митрального клапана. По данным Б. В. Петровского, при сочетании умеренного стеноза с выраженной недостаточностью, объективные признаки конвергируют с признаками митральной недостаточности. Из «мелодии» митрального стеноза сохраняется лишь протодиастолический шум (пресистолический компонент сохраняется редко, т. к. в подобных случаях обычно отмечается мерцательная аритмия); наблюдается усиление III тона сердца. Другие клиницисты, напр. Шаффер и Зильбер (Shaffer, Silber, 1973), считают, что такая картина более характерна для преобладания стеноза, а при сочетании выраженного стеноза с небольшой недостаточностью — развернутая картина митрального стеноза дополняется систолическим шумом на верхушке сердца. Имеется несовпадение мнений о критериальном значении клин, симптомов и при других соотношениях степени стеноза и недостаточности.

Дополнительную информацию позволяют получить инструментальные методы исследования. На электрокимограмме левого предсердия (см. Электрокимография) при преобладании недостаточности митрального клапана зубцы приобретают форму желудочковых из-за выраженной регургитации крови, а при преобладании стеноза зубец регургитации лишь намечается. Признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ при преобладании митрального стеноза отсутствуют или минимальны, тогда как при преобладании недостаточности нередко достигают значительной выраженности. Эхокардиографически при преобладании митральной недостаточности полость левого желудочка значительно увеличена, отмечается более выраженная, чем при преобладании стеноза, гиперкинезия его стенок; значительно расширена полость левого предсердия. Выявляется увеличенная экскурсия, а иногда и сепарация створок митрального клапана, а также их конкордантное движение в фазу диастолы. Однако и инструментальные данные не всегда позволяют получить четкое представление об истинном характере порока.

Установление преобладания недостаточности клапана или стеноза может быть сложным даже при использовании инвазивных методов диагностики. Напр., такой кардинальный признак митрального стеноза, как высокий градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, может быть невыраженным при гипотоничном, резко растянутом предсердии и при недостаточности левого желудочка с ростом в нем диастолического объема (при снижении сердечного выброса). Напротив, даже при чистой митральной недостаточности с выраженной атриомегалией возможно возникновение градиента давления за счет функционального стеноза. Тем не менее сопоставление данных внутриполостной манометрии (см. Внутрисердечное давление) с данными внутриполостного рентгеноконтрастного исследования (см. Ангиокардиография) в подавляющем большинстве случаев позволяет с достаточной степенью точности определить характер поражения митрального клапана, что имеет исключительное значение при определении показаний к хирургическому лечению и самого характера вмешательства (комиссуротомия или протезирование).

Дифференциальный диагноз в ряде случаев приходится проводить с теми же заболеваниями, что и при изолированных митральном стенозе или митральной недостаточности.

Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность)

Изолированная аортальная недостаточность у мужчин встречается, по данным Б. А. Черногубова (1950), в 10 раз чаще, чем у женщин. Наиболее частой причиной аортальной недостаточности, особенно у молодых мужчин, является ревматизм. Среди других причин порока Имеют значение атеросклероз, подострый бактериальный эндокардит (чаще поражаются уже измененные клапаны), редко травма. Сифилитический мезаортит (см. Аортит) со второй половины 20 в. утратил прежнее этиол, значение в связи с созданием эффективных мер лечения и профилактики сифилиса (см.). Кроме того, как и при аневризме аорты (см.), аортальная недостаточность сифилитической этиологии в большей степени относительная, т. к. собственно створки клапана изменяются мало. Причиной относительной аортальной недостаточности может быть также тяжелая стабильная артериальная гипертензия (см. Гипертензия артериальная) .

При травме, остром и подостром септическом эндокардите, расслаивающей аневризме аорты аортальная недостаточность развивается остро. При ревматизме она имеет, как правило, постепенное развитие.

Патогенез гемодинамических нарушений. Основное следствие недостаточности аортального клапана — диастолическая регургитация крови из аорты в левый желудочек сердца, в результате к-рой желудочек испытывает дополнительную нагрузку объемом, а напряжение стенок аортальной камеры соответственно снижается. Максимальная регургитация наблюдается в самом начале диастолы (когда давление в аорте еще достаточно для преодоления сопротивления в зоне дефекта клапана). Именно в этот период турбулентное движение крови по краям дефекта создает аускультируемый шум (протодиастолический шум аортальной недостаточности).

Объем регургитации зависит от площади отверстия, через к-рое осуществляется ретроградный кровоток. Значительная регургитация наблюдается уже в тех случаях, когда эта площадь в 6 раз меньше площади полностью открытого устья аорты. Это связано с большим градиентом давления между аортой и полостью левого желудочка в фазу диастолы. При тяжелой аортальной недостаточности из-за большого объема регургитации давление в аорте круто падает и к концу диастолы стремится к нулю, что ведет к исчезновению периода изоволюмического напряжения левого желудочка (гидродинамически объединенного в этих условиях с аортой в единую камеру) и исчезновению (или даже смене направления) градиента давления между аортальной камерой и капиллярами. Вследствие этого поступление крови в капилляры происходит гл. обр. в период систолы сердца (когда давление в аорте вновь повышается) и имеет пульсирующий характер. Этим объясняется ряд так наз. периферических симптомов аортальной недостаточности (см. таблицу) и целесообразность компенсаторного учащения сердечных сокращений при этом пороке, к-рое ведет к укорочению диастолы, т. е. времени низкого кровотока в тканях.

При остром возникновении аортальной недостаточности массивная регургитация крови из аорты в плохо растяжимый левый желудочек ведет к значительному повышению давления в его полости в середине и конце диастолы. В результате возникает инвертированный градиент давления между левым желудочком и левым предсердием, что ведет к преждевременному закрытию митрального клапана. Этот механизм в течение какого-то времени предотвращает повышение давления в левом предсердии и развитие венозной гипертензии в легких. Однако в связи с внезапностью изменений гемодинамических условий при тяжелой острой аортальной недостаточности не успевает развиться гипертрофия левого желудочка; он дилатируется, что приводит к относительной недостаточности митрального клапана, дополняющей перегрузку левого желудочка, в связи с чем рано развивается левожелудочковая недостаточность.

При хрон, аортальной недостаточности конечное диастолическое давление в полости левого желудочка может длительное время оставаться нормальным, что объясняют постепенным увеличением растяжимости миокарда левого желудочка. Однако с истощением резервных возможностей гиперфункционирующего левого желудочка диастолическое давление в нем повышается, и возможно развитие относительной митральной недостаточности, ведущей к повышению давления в полости предсердия и легочных венах, а затем в сосудах системы легочной артерии и правом желудочке.

Сердечный выброс при аортальной недостаточности может оставаться нормальным в течение многих десятилетий благодаря тому, что левый желудочек является самой мощной камерой сердца и его увеличенное диастолическое кровенаполнение, ведущее, согласно закону Старлинга (см. Старлинга закон), к усилению сокращений, вызывает постепенное развитие гипертрофии миокарда. В поддержании сердечного выброса на нормальном уровне имеют значение и такие факторы, как удлинение времени систолического изгнания. Важное значение в поддержании работоспособности сердца имеет при значительной регургитации и сдвиг максимального коронарного кровотока из диастолы в систолу, что позволяет поддерживать его на достаточном уровне, несмотря на низкое Перфузионное диастолическое давление. При развитии левожелудочковой недостаточности сердечный выброс уменьшается. При этом в связи с повышением диастолического давления в левом желудочке уменьшается и объем регургитирующей крови, в результате чего Физикальные признаки аортальной недостаточности могут смягчаться и даже исчезать.

Экспериментальные и клинические данные показывают, что большую роль в формировании гемодинамических особенностей аортальной недостаточности играет величина общего периферического сопротивления кровотоку. Снижение общего периферического сопротивления, в частности при вдыхании амилнитрита, ведет к повышению выброса крови в аорту и уменьшению регургитации; повышение периферического сопротивления ведет к противоположным результатам. Поэтому наблюдающееся при аортальной недостаточности снижение общего периферического сопротивления следует оценивать как компенсаторный процесс.

Клинические проявления и течение. При острой тяжелой аортальной недостаточности симптоматика прогрессирует на протяжении нескольких дней, недель или месяцев. Больные с постепенно сформировавшейся аортальной недостаточностью могут не предъявлять никаких жалоб в течение многих десятилетий, несмотря на наличие выраженной регургитации. Одной из ранних жалоб бывает жалоба на сердцебиение или ощущение сотрясения грудной клетки, особенно в положении лежа на левом боку; эти ощущения связаны с гипердинамией левого желудочка. Часто больных беспокоит головокружение при перемене положения тела, связанное с быстрым и существенным изменением перфузионного давления головного мозга.

Стенокардия (см.) наблюдается более чем у 50% больных с чистой аортальной недостаточностью ревматического и атеросклеротического генеза; еще чаще она отмечается у больных с аортальной недостаточностью, вызванной сифилитическим мезаортитом. Наряду со стенокардией напряжения нередко отмечаются приступы стенокардии покоя, возникающие ночью и характеризующиеся повышением АД, синусовой тахикардией, одышкой и повышенным потоотделением.

Объективные признаки недостаточности клапана аорты — см. таблицу.

Начало декомпенсации сердца проявляется одышкой при физическом напряжении, к-рая наряду с ощущениями сердцебиения, стенокардией, утомляемостью может многие годы оставаться умеренной, особенно при правильном лечении и при ограничении физической активности. Однако нередко с началом декомпенсации порока левожелудочковая недостаточность нарастает стремительно. Наиболее неблагоприятно течение аортальной недостаточности при остро возникающем пороке (травма, отрыв или перфорация заслонки аортального клапана при септическом эндокардите и т. п.). С появлением приступов сердечной астмы или отека легких (см.) больные весьма рефрактерны к консервативному лечению. Поэтому уже первый приступ сердечной астмы (см.) или развитие первого отека легких вследствие декомпенсации порока (но не вследствие активного кардита, интоксикации и т. д.), а также острое развитие выраженной аортальной недостаточности служат обычно показанием к оперативному вмешательству (протезирование аортального клапана), к-рое не следует откладывать (см. Протезирование клапанов сердца).

Осложнения. Наиболее грозным осложнением аортальной недостаточности является отек легких,

развивающийся как проявление левожелудочковой сердечной недостаточности (см.). Иногда наблюдается желудочковая экстрасистолия (см.); очень редко причиной смерти больных бывает фибрилляция желудочков. Другие тяжелые осложнения менее характерны. При медленном развитии декомпенсации аортальная недостаточность часто приводит к развитию относительной недостаточности митрального клапана и относительному стенозу левого атриовентрикулярного отверстия (митрализация аортального порока). Однако и в этих случаях возникновение типичных для митрального порока тромбоэмболических осложнений не характерно, если порок не осложняется бактериальным эндокардитом, присоединение к-рого увеличивает и степень аортальной недостаточности.

Рис. 15. Рентгенокимограмма сердца при аортальной недостаточности: видны четкие высокоамплитудные зубцы по контурам аорты и левого желудочка сердца.

Рис. 15. Рентгенокимограмма сердца при аортальной недостаточности: видны четкие высокоамплитудные зубцы по контурам аорты и левого желудочка сердца.

Рис. 16. Фонокардиограмма (с точки Боткина) при аортальной недостаточности с «митрализацией» порока: снижение амплитуды II тона, убывающий диастолический шум, пресистолический шум Флинта (указан стрелкой) за счет относительного митрального стеноза и систолический шум относительной митральной недостаточности

Рис. 16. Фонокардиограмма (с точки Боткина) при аортальной недостаточности с «митрализацией» порока: снижение амплитуды II тона, убывающий диастолический шум, пресистолический шум Флинта (указан стрелкой) за счет относительного митрального стеноза и систолический шум относительной митральной недостаточности

Диагноз выраженной аортальной недостаточности, как правило, не представляет трудностей. Даже при незначительной регургитации удается выявить дующий высокочастотный диастолический шум (см. Сердечные шумы), начинающийся сразу вслед за II тоном, имеющий затухающий к концу диастолы характер в точке Боткина — Эрба; периферические признаки аортальной недостаточности (см. таблицу) при этом могут отсутствовать. С увеличением степени регургитации интенсивность шума усиливается, появляются типичные периферические симптомы, характерные рентгенол, признаки порока (см. таблицу), в т. ч. данные рентгенокимограммы сердца (рис. 15). При митрализации порока и ослаблении симптомов аортальной недостаточности в связи с сердечной недостаточностью (когда ослабевает и протодиастолический шум) диагноз становится сложным, если отсутствуют данные предварительных наблюдений. В подобных случаях аускультативная картина порока сердца сверяется с данными ФКГ (рис. 16) и оценивается в динамике, т. к. она может в нек-рой степени восстановиться после длительного пребывания больного на постельном режиме и энергичного лечения сердечной недостаточности.

Нередко, как и при митральной недостаточности, бывает трудно установить этиол, диагноз порока, т. к. выявление ревматизма в анамнезе значительно отстает по частоте от случаев порока, имеющего ревматическое происхождение. При собирании анамнеза следует обращать внимание на внесуставные проявления ревматизма в детстве, в частности на хорею (см.). Формирование порока у лиц пожилого возраста, особенно при наличии незначительной или умеренной регургитации и крайне медленном прогрессировании процесса, позволяет думать о его атеросклеротическом генезе. Всегда следует помнить о возможности бактериального эндокардита (см. Эндокардит), который может осложнять течение ревматического порока сердца, поражать аномальный двустворчатый аортальный клапан или быть самостоятельной причиной его недостаточности. Когда формирование порока сопровождается выраженным расширением аорты, неврол, симптоматикой (см. Аргайлла Робертсона синдром) и выявляются положительные серологические реакции (см. Вассермана реакция, Кана реакция, Нелсона — Мейера реакция), диагностируется сифилитическая природа аортальной недостаточности. Острое развитие аортальной недостаточности требует проведения дифференциальной диагностики между септическим эндокардитом (см.), травмой сердца (см.) и расслаивающей аневризмой аорты (см. Аневризма расслаивающая), что, как правило, не представляет трудностей.

Дифференциальный диагноз между аортальной недостаточностью и другими патол, состояниями редко оказывается необходимым. К подобным состояниям относится прежде всего незаращение артериального (боталлова) протока (см. Артериальный проток), реже другие крупные центрально расположенные артериовенозные шунты. В подавляющем большинстве случаев характер шума и его локализация позволяют поставить правильный диагноз. Необходимость в зондировании полостей сердца обычно возникает лишь при определении показаний к оперативному вмешательству.

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз)

Стеноз устья аорты, или аортальный стеноз, не относится к редким порокам сердца. Однако в половине случаев регистрируется расхождение клинических и патологоанатомических данных, что дало В. X. Василенко (1972) основание писать: «Стеноз устья аорты не столько редко встречается, сколько редко распознается». Бейли (Ch. P. Bailey, 1955) выявил стеноз устья аорты у 22,5% больных, оперированных по поводу П. с. п., однако изолированным он бывает редко. У мужчин этот порок сердца наблюдается в 2,4 раза чаще, чем у женщин.

В отличие от врожденного аортального стеноза (см. Пороки сердца врожденные), который может быть под-клапанным, клапанным или Надклапанный, приобретенный аортальный стеноз всегда носит клапанный характер. Наиболее частой причиной приобретенного аортального стеноза является ревматизм. Редкой причиной аортального клапанного стеноза является образование сращений между клапанными заслонками после излечения бактериального эндокардита. Не вполне ясна этиология идиопатического аортального стеноза, характерными чертами к-рого является изолированный характер клапанного поражения и кальциноз заслонок аортального клапана (порок Менкеберга). Высказывается предположение, что в генезе этого порока у молодых людей этиол, роль играет ревматизм, а у пожилых — атеросклероз. Есть также данные, что кальциноз поражает аортальный клапан преимущественно при врожденном сужении устья аорты или при другой врожденной аномалии — двустворчатом аортальном клапане. Ряд исследователей считает этиологию порока Менкеберга невыясненной.

Так наз. относительный стеноз аорты характеризуется возникновением систолического шума в проекции аортального клапана обычно вследствие расширения полостей аорты над клапаном и желудочка под клапаном; сужения клапанного отверстия при этом нет.

Патогенез гемодинамических нарушений. Сопротивление кровотоку в суженном устье аорты создает условия, при к-рых своевременное изгнание ударного объема крови в аорту возможно лишь путем гиперфункции левого желудочка сердца. Преодоление дополнительного сопротивления достигается созданием в систоле более высокого, чем в норме, градиента давления между камерой желудочка и аортой: частично (и не во всех случаях) за счет компенсаторного снижения давления в аорте, но гл. обр. вследствие роста давления в желудочке за счет повышенного систолического напряжения его стенок, ведущего к ранней гипертрофии желудочка. Ощутимо повышенный градиент давления возникает лишь при уменьшении площади аортального отверстия до V3— V4 нормальной величины. При этом в зоне суженного и деформированного устья аорты возрастает линейная скорость кровотока, что порождает турбулентные течения, с к-рыми связано возникновение характерных для аортального стеноза систолического шума изгнания и систолического дрожания. При значительном аортальном стенозе создание внутрижелудочкового давления, достаточного для полной компенсации дополнительной нагрузки сопротивлением, становится невозможным; в результате скорость изгнания крови из желудочка снижается, фаза изгнания удлиняется.

Величина градиента давления возрастает пропорционально увеличению степени сужения, ударного объема и уменьшается с увеличением продолжительности фазы изгнания крови из левого желудочка, к-рое может иметь, таким образом, компенсаторный характер. При выраженном аортальном стенозе градиент давления может превышать 100 мм рт. ст. Удлинение фазы изгнания крови из левого желудочка приводит к тому, что эта фаза становится более продолжительной, чем фаза изгнания правого желудочка (в физиол, условиях эти соотношения носят обратный характер). В результате аортальный компонент II тона не предшествует легочному, а следует за ним, причем интервал между ними не увеличивается при задержке дыхания на высоте вдоха, как обычно, а уменьшается (парадоксальное расщепление II тона).

Степень гипертрофии миокарда зависит от тяжести стеноза и длительности его существования. Выраженная гипертрофия левого желудочка ведет к уменьшению диастолической растяжимости его стенок и повышению диастолического давления в его полости (при аортальном стенозе оно не служит признаком левожелудочковой недостаточности), что приводит к увеличению силы сокращения левого предсердия (согласно закону Старлинга, в связи с увеличением начального напряжения миокарда левого предсердия). Поскольку стенки желудочка малоподатливы, кривая давления в левом предсердии представлена высокой основной волной, а на кривой внутрижелудочкового давления возникает теледиастолический предсердный подскок. В связи с небольшой продолжительностью систолы левого предсердия среднее давление в его полости и соответственно венозное давление в легких практически не повышаются до времени декомпенсации порока. Начало декомпенсации порока характеризуется нек-рой дилатацией полости левого желудочка, дополнительным повышением диастолического давления в ней и снижением сердечного выброса. В дальнейшем возникает относительная митральная недостаточность, повышается давление в полости левого предсердия и легочных венах, что в итоге ведет к развитию артериальной легочной гипертензии, перегрузке правого желудочка и правожелудочковой недостаточности. Возможности увеличения сердечного выброса в ответ на нагрузку при выраженном сужении устья аорты ограничены. Поэтому перераспределение крови в скелетные мышцы при физической нагрузке сопряжено при выраженном стенозе с недостаточным кровоснабжением миокарда и мозга, что проявляется стенокардией и синкопальными состояниями. Этому способствует учащение сердечных сокращений при нагрузке, сопровождающееся укорочением фазы изгнания, что препятствует увеличению и даже может привести к снижению фракции выброса.

Клинические проявления и течение. При небольшом сужении устья аорты, приобретенном в молодом возрасте, субъективные признаки порока отсутствуют иногда в течение десятилетий, причем больные нередко выполняют тяжелую физическую работу и даже способны заниматься спортом. Умеренный и более выраженный аортальный стеноз относительно рано проявляется ощущением сердцебиений (в виде сильных ударов, а не высокой частоты), связанным с мощными сокращениями гипертрофированного левого желудочка сердца.

При развитии гемодинамических нарушений первые жалобы отражают формирующуюся централизацию кровообращения (см. выше): появляется повышенная утомляемость, мышечная слабость, бледность кожи. По мере нарастания недостаточности компенсаторных процессов появляются характерные для аортального стеноза жалобы на боли в области сердца (стенокардия), головокружения и обмороки, а впоследствии и жалобы на одышку; все эти симптомы обычно провоцируются физической нагрузкой.

Стенокардия наблюдается у 40— 50% взрослых больных с ревматическим сужением устья аорты; частота ее нарастает с увеличением возраста больных, длительности существования порока сердца и степени сужения устья аорты. В ряде случаев стенокардия быстро прогрессирует; ангинозные приступы, вначале возникающие только при нагрузке, появляются затем и в покое, иногда протекают в виде многочасового ангинозного статуса, рефрактерного к терапии нитратами.

Предобморочные состояния возникают иногда всего лишь при перемене положения тела. Физическая нагрузка у таких больных может провоцировать глубокий обморок (см.) с медленным восстановлением сознания.

Одышка в начале декомпенсации порока отмечается только при значительном физическом напряжении, затем толерантность к нагрузке снижается, и уже при малых напряжениях возможно развитие сердечной астмы с угрозой отека легких.

Объективные признаки стеноза устья аорты — см. таблицу.

Сочетание частых приступов стенокардии и синкопальных состояний и особенно появление сердечной астмы прогностически неблагоприятно, т. к. консервативное лечение в этой фазе течения порока мало успешно, а развитие сердечной недостаточности и других осложнений носит прогрессирующий характер.

По данным Хона (A. R. Hohn) с соавт. (1965), от 14 до 18% больных с тяжелым аортальным стенозом погибает внезапно, причем иногда внезапная смерть служит первым проявлением болезни.

Осложнения. Среди возможных причин наблюдающихся случаев внезапной смерти предполагают фибрилляцию желудочков сердца (см. Аритмии сердца). Вообще же нарушение ритма сердца у больных с аортальным стенозохм наблюдается сравнительно нечасто и обычно протекает в форме желудочковой экстрасистолии. Глубокий обморок иногда завершается смертью больного.

К осложнениям, угрожающим жизни больных с выраженным аортальным стенозом, относятся также отек легких (см.) и инфаркт миокарда (см.). Последний иногда развивается при еще достаточно компенсированной общей гемодинамике, но в таких случаях его развитие обычно ведет к возникновению и быстрому прогрессированию левожелудочковой сердечной недостаточности (см.).

Рис. 17. Рентгенограмма грудной клетки больного с аортальным стенозом: поперечник сердечной тени увеличен влево, талия сердца резко выражена, дуга левого желудочка удлинена и закруглена («аортальная» конфигурация).

Рис. 17. Рентгенограмма грудной клетки больного с аортальным стенозом: поперечник сердечной тени увеличен влево, талия сердца резко выражена, дуга левого желудочка удлинена и закруглена («аортальная» конфигурация).

Рис. 18. Каротидная сфигмограмма (КСГ), зарегистрированная вместе с ЭКГ и ФКГ у больного с аортальным стенозом: характерная зазубренность на восходящем колене КСГ («петушиный гребень»), дикротиче-ская волна отсутствует; на ФКГ — снижение амплитуды II тона, ромбовидный систолический шум.

Рис. 18. Каротидная сфигмограмма (КСГ), зарегистрированная вместе с ЭКГ и ФКГ у больного с аортальным стенозом: характерная зазубренность на восходящем колене КСГ («петушиный гребень»), дикротиче-ская волна отсутствует; на ФКГ — снижение амплитуды II тона, ромбовидный систолический шум.

Рис. 19. Эхокардиограмма (IV стандартная позиция) при стенозе устья аорты: резкое уменьшение систолического расхождения створок аортального клапана.

Рис. 19. Эхокардиограмма (IV стандартная позиция) при стенозе устья аорты: резкое уменьшение систолического расхождения створок аортального клапана.

Диагноз аортального стеноза при наличии типичной аускультативной симптоматики (грубый систолический шум с максимумом громкости над аортой, хорошо проводящийся на сонные артерии) и систолического дрожания несложен. Диагноз подтверждается типичной «аортальной» конфигурацией сердца по данным рентгенол, исследования (рис. 17) и особенно выявлением постстенотического расширения аорты (поскольку размеры левого желудочка могут значительно варьировать и даже приближаться к нормальным), а также признаками гипертрофии левого желудочка на ЭКГ, выявляемыми у большинства больных. В редких случаях, когда шум изгнания, характерный для аортального стеноза, выслушивается только на верхушке сердца, особое значение приобретают фонокардиографические признаки аортального стеноза (ромбовидный или веретенообразный характер шума, наличие парадоксального расщепления II тона) и данные каротидной сфигмографии (рис. 18), а также отсутствие признаков митрального порока сердца, которые не выявляются и рентгенологически. Диагноз становится весьма трудным, если шум изгнания резко ослабевает вследствие развития недостаточности левого желудочка (уменьшается градиент давления между левым желудочком и аортой). Иногда диагноз облегчают данные эхокардиограммы (рис. 19), но в ряде подобных случаев, если неизвестна предыстория заболевания, аортальный стеноз может остаться нераспознанным. Этиол. диагностика затруднена при отсутствии указаний на ревматизм в анамнезе. Ревматическая природа порока несомненна при комбинации аортального стеноза с пороком митрального клапана. Об атеросклеротической этиологии следует думать при первом выявлении незначительного изолированного аортального стеноза у пожилых больных.

Дифференциальный диагноз проводится прежде всего с врожденным аортальным стенозом, для к-рого характерно выявление признаков порока в раннем детском возрасте и нередкое сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктации аорты). Для проведения дифференциального диагноза с дефектом межжелудочковой перегородки (см. Пороки сердца врожденные) иногда приходится прибегать к зондированию сердца, необходимому для окончательной верификации диагноза и определения показаний к оперативному вмешательству и его характера.

Нередко дифференциальный диагноз приходится проводить с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (см. Кардиомиопатии). Последняя патология отличается нетипичной локализацией шума, отсутствием систолического тона изгнания на верхушке сердца, кальцификации аортального клапана и постстенотической дилатации аорты. Для уточнения диагноза в таких случаях часто необходимо эхокардиографическое исследование (эхокардиограмма при субаортальном стенозе достаточно специфична), а в ряде случаев и зондирование сердца.

Отличить аортальный стеноз от сужения устья легочного ствола помогает локализация шума (при стенозе устья легочного ствола — во втором — третьем межреберьях слева от грудины), характерные для последнего порока постстенотическое расширение легочного ствола и признаки гипертрофии правого желудочка (по рентгенологическим и электрокардиографическим данным).

Сочетанный аортальный порок сердца

Сочетанный аортальный порок, т. е. стеноз устья аорты и недостаточность аортального клапана, развивается почти во всех случаях в результате ревматизма, чаще у мужчин. В очень редких случаях сочетанный аортальный порок формируется при атеросклерозе и у больных с излеченным септическим эндокардитом аортального клапана, однако стеноз устья аорты у этих больных обычно выражен незначительно.

Патогенез гемодинамических нарушений складывается из патологических влияний на левый желудочек сердца нагрузок, свойственных как стенозу аорты, так и недостаточности аортального клапана. Регургитация крови из аорты в левый желудочек добавляет к вызванной стенозом перегрузке сопротивлением объемную перегрузку, а отсутствие периода замкнутых клапанов препятствует необходимому при стенозе повышению градиента давления между левым желудочком и аортой, Гипертрофия левого желудочка, развивающаяся в этих условиях, не снижает существенно гиперфункции миокарда, поэтому относительно быстро возникает дилатация левого желудочка и декомпенсация порока. Снижение конечного диастолического давления в аорте увеличивает степень коронарной недостаточности гипертрофированного миокарда.

Клинические проявления и течение. Симптомы, свойственные изолированным аортальным порокам, наблюдаются и при сочетанном пороке, причем их выраженность отражает преобладание либо аортального стеноза, либо аортальной недостаточности (см. таблицу). Течение сочетанного аортального порока отличается от изолированных более быстрым развитием левожелудочковой сердечной недостаточности (см.) и более частым развитием других осложнений. Различные клин, формы коронарной недостаточности (стенокардия, инфаркт миокарда) возникают чаще и раньше и протекают тяжелее, чем при изолированном стенозе устья аорты или чистой аортальной недостаточности.

Диагноз сочетанного порока при наличии симптомов и стеноза устья аорты и аортальной недостаточности (см. таблицу) несложен, но всегда трудно судить о том, что преобладает: аортальный стеноз или недостаточность. По данным исследования сердца выявить и оценить преобладание одной из форм порока не представляется возможным. Большее значение имеют периферические симптомы. Скачущий пульс, повышение пульсового давления, низкое диастолическое давление свидетельствуют о преобладании недостаточности; уменьшение амплитуды пульсации постстенотически расширенной аорты (по данным рентгенол, исследования), нек-рое снижение систолического давления при нормальном или слегка пониженном диастолическом давлении дают основание думать о преобладании стеноза. Данные измерения давления в камерах сердца и аорте далеко не всегда способствуют уточнению характера преобладающего поражения клапана, поскольку даже при наличии лишь умеренного (непреобладающего) стеноза выявляются высокий градиент давления между левым желудочком и аортой, значительное повышение диастолического давления в полости левого желудочка и тенденция к снижению минутного объема; при наличии признаков сердечной недостаточности эти данные еще менее специфичны. Большее диагностическое значение имеет контрастное рентгенол, исследование левого желудочка и начального отдела аорты. Для оперативного лечения поражений аортального клапана вопрос

о преобладании его стеноза или недостаточности не столь актуален, как при митральном пороке, т. к. в большинстве случаев сочетанного аортального порока при показаниях к оперативному вмешательству применяется протезирование пораженного клапана.

Недостаточность трикуспидального клапана (трикуспидальная недостаточность)

Наиболее частой причиной приобретенной трикуспидальной недостаточности является ревматизм (см.). Ревматические пороки трехстворчатого клапана практически всегда формируются на фоне митральных, аортальных или митрально-аортальных пороков. Изолированная недостаточность трехстворчатого клапана относится к числу очень редких пороков. Ее причиной может быть септический эндокардит, особенно вызванный синегнойной палочкой (иногда ведущий к перфорации створки или обрыву сухожильной хорды), злокачественный карциноид тонкой кишки (см. Карциноид), травмы клапана и разрыв папиллярных мышц при травмах и инфаркте миокарда правого желудочка (крайне редко). Органический порок встречается втрое реже, чем относительная трикуспидальная недостаточность, к-рая осложняет течение пороков митрального клапана, может быть результатом легочной гипертензии другой природы (хрон, легочное сердце, первичная легочная гипертензия) или поражений миокарда правого желудочка (миокардит, инфаркт, кардиосклероз).

Патогенез гемодинамических нарушений, связанный с наличием регургитации крови из правого желудочка сердца в правое предсердие во время систолы, и соответствующие компенсаторные механизмы во многом сходны с гемодинамическими изменениями и компенсаторными механизмами при митральной недостаточности. Степень регургитации определяется площадью отверстия, через к-рое кровь забрасывается из желудочка в предсердие во время систолы. Из-за ограниченных компенсаторных возможностей тонкостенного правого предсердия рано возникает системная венозная гипертензия и развернутая картина правожелудочковой недостаточности. Регургитация крови в правое предсердие во время систолы служит причиной появления типичного для трикуспидальной недостаточности голосистолического шума. На кривой давления в правом предсердии появляется высокая систолическая волна, что находит отражение и в динамике давления в яремных венах. При значительной степени трикуспидальной недостаточности кривая давления в правом предсердии приобретает значительное сходство с кривой давления в правом желудочке (вентрикулизация). Высота волны и громкость систолического шума увеличиваются во время вдоха. Диастолическое давление в правом желудочке и среднее давление в правом предсердии, а также системное венозное давление при трикуспидальной недостаточности повышены. При тяжелой трикуспидальной недостаточности из-за резкого расширения полостей правых предсердия и желудочка при меньшем расширении клапанного кольца возможно рождение турбулентных потоков при перемещении крови из предсердия в желудочек, что проявляется нежным диастолическим шумом (так наз. относительный трикуспидальный стеноз).

Клинические проявления и течение. До развития декомпенсации порока возможны жалобы на ощущение сердцебиения при физическом напряжении, иногда при изменениях положения тела, в т. ч. при переходе в горизонтальное положение. С началом декомпенсации появляются утомляемость, слабость, снижается дневной диурез (признаки «централизации» кровообращения в связи со снижением объема кровообращения). Затем появляются жалобы, отражающие развитие застойной правожелудочковой недостаточности: гипостатические отеки, нарастающие к вечеру (обычно на стопах, голенях), чувство тяжести в эпигастрии (из-за увеличения печени), увеличение живота (развитие асцита).

Объективные признаки трикуспи-дальной недостаточности — см. таблицу.

Течение трикуспидальной недостаточности характеризуется довольно быстрым развитием декомпенсации порока, усугубление к-рой сопровождается и нарастанием рефрактерности к лечению (добиться полного устранения проявлений выраженной правожелудочковой недостаточности обычно не удается). Особенно тяжело протекает относительная трикуспидальная недостаточность, возникшая в результате декомпенсации других П. с. п. (чаще всего митрального порока). Ее появление знаменует собой начало тяжелой необратимой недостаточности сердца. Тем не менее в период возникновения относительной трикуспидальной недостаточности у больного с митральным пороком возможно улучшение самочувствия в связи с уменьшением одышки, ортопноэ и редким появлением в этот период приступов сердечной астмы или отека легких («разгрузка» малого круга кровообращения).

Рис. 20. Югулярная флебосфигмограмма (ФСГ), зарегистрированная вместе с ЭКГ и ФКГ низких (H) и высоких (В) частот у больного с трикуспидальной недостаточностью: систолический венный пульс (высокая волна с, почти отсутствует х-коллапс, у-спад); на ФКГ — голосистолический шум.

Рис. 20. Югулярная флебосфигмограмма (ФСГ), зарегистрированная вместе с ЭКГ и ФКГ низких (H) и высоких (В) частот у больного с трикуспидальной недостаточностью: систолический венный пульс (высокая волна с, почти отсутствует х-коллапс, у-спад); на ФКГ — голосистолический шум.

Диагноз трикуспидальной недостаточности до развития выраженной декомпенсации порока предполагают при обнаружении голосистолического шума в типичных зонах аускультации трехстворчатого клапана с усилением этого шума во время вдоха. Наличие трикуспидальной недостаточности подтверждается выявлением систолического венного пульса (рис. 20) и рентгенол, признаков увеличения правого предсердия.

Дифференциальный диагноз в основном проводится с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана, что во многих случаях весьма трудно. Об органическом характере изолированной трикуспидальной недостаточности позволяет думать диспропорция между гемодинамическими проявлениями недостаточности трехстворчатого клапана и уровнем давления в легочной артерии или легочного сосудистого сопротивления. Длительное пребывание больного на постельном режиме и энергичное медикаментозное лечение могут на какое-то время уменьшить аускультативную симптоматику относительной трикуспидальной недостаточности, тогда как симптоматика органического порока, напротив, усиливается.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальный стеноз)

Приобретенный трикуспидальный стеноз всегда имеет ревматическую природу и за редчайшими исключениями представляет собой один из компонентов сложно-комбинированных многоклапанных ревматических пороков сердца.

Патогенез гемодинамических нарушений. Ведущую роль играет высокий диастолический градиент давления между правым предсердием и правым желудочком, достигающий 3—13 мм рт. ст., за счет повышения давления в правом предсердии. Градиент достигает максимума в конце систолы желудочков и постепенно снижается в период диастолы; при отсутствии мерцательной аритмии (обычной у таких больных) возможно пресистолическое повышение градиента в период сокращения предсердий. На величину градиента давления влияют те же факторы, что и при митральном стенозе, и, кроме того, фазы дыхания: градиент нарастает во время вдоха и уменьшается во время выдоха. Эта особенность отражает колебания венозного возврата, связанные с фазами дыхания. В связи с высоким предсердно-желудочковым градиентом давления линейная скорость кровотока во время диастолы через суженное правое атриовентрикулярное отверстие возрастает, что порождает турбулентные течения крови, являющиеся причиной формирования диастолического шума с пресистоличе-ским усилением, если сохранен синусовый ритм. При мерцательной аритмии скорость перемещения крови в желудочек к концу диастолы снижается и образуется протодиастоли-ческий затухающий шум. Резкий прогиб ригидных створок воронкообразно суженного клапана в момент систолы правого желудочка сердца может быть причиной возникновения щелчка, или «тона открытия» трехстворчатого клапана. Поскольку возможность развития компенсаторной гипертрофии в тонкостенном миокарде правого предсердия ограничена, оно рано дилатируется; в венах большого круга кровообращения возникает гипертензия и застой крови.

Клинические проявления и течение. В период компенсации порока больные могут не предъявлять никаких жалоб. Однако течение трикуспидального стеноза характеризуется ранним возникновением мерцательной аритмии с последующим быстрым прогрессированием правожелудочковой сердечной недостаточности. В этот период жалобы больных аналогичны описанным при трикуспидальной недостаточности (см. выше).

Объективные признаки трикуспидального стеноза — см. таблицу.

Осложнения. Кроме мерцательной аритмии и недостаточности кровообращения, обычно осложняющих течение порока в стадии его декомпенсации, нередким осложнением является флеботромбоз (см.), развивающийся на фоне застойной недостаточности кровообращения, и тромбоэмболии в легочные артерии.

Рис. 21. ЭКГ и ФКГ при сочетанном трикуспидальном пороке с преобладанием стеноза: а — в фазе спокойного выдоха; на ЭКГ — высокий вольтаж зубцов P и S, на ФКГ — голосистолический и пресистолический шумы; б — на высоте вдоха резкое усиление шумов (симптом Риверо-Корвальо).

Рис. 21. ЭКГ и ФКГ при сочетанном трикуспидальном пороке с преобладанием стеноза: а — в фазе спокойного выдоха; на ЭКГ — высокий вольтаж зубцов P и S, на ФКГ — голосистолический и пресистолический шумы; б — на высоте вдоха резкое усиление шумов (симптом Риверо-Корвальо).

Диагноз трикуспидального стеноза предполагается гл. обр. при наличии диастолического шума (про-тодиастолического при мерцательной аритмии и преимущественно преси-столического при синусовом ритме), выслушиваемого в проекции трикуспидального клапана (по левому краю грудины в нижней ее части или над мечевидным отростком) и усиливающегося на вдохе. Такое же усиление на вдохе приобретает и «тон открытия» трикуспидального клапана, если он выслушивается. Эти данные объективизируются с помощью ФКГ (рис. 21). При синусовом ритме диагноз подтверждается наличием резко увеличенной волны сокращения предсердия на сфигмограмме яремной вены. При мерцательной аритмии подтверждение диагноза может быть весьма трудным даже при наличии данных инвазивного исследования (см. таблицу).

Дифференциальный диагноз проводится прежде всего с митральным стенозом, дающим сходную аускультативную картину. Однако диастолический шум митрального стеноза никогда не проводится в область аускультации трикуспидального клапана и ни он, ни «тон открытия» митрального клапана не имеют столь выраженной зависимости от фаз дыхания, как соответствующие шум и тон при трикус-пидальном стенозе.

К сужению правого предсердно-желудочкового отверстия, сопровождающемуся симптоматикой трикуспидального стеноза, могут вести опухоли правого предсердия (миксома, саркома, метастазы опухолей других органов), тромбы правого предсердия (реже правого желудочка) и по-липоидно-тромботические разрастания на клапанах при бактериальном эндокардите. Дифференциальный диагноз в этих случаях невозможен без широкого использования дополнительных методов исследования (Эхокардиография зондирования сердца с контрастированием его полостей).

Сочетанный трикуспидальный порок сердца

Сочетание стеноза правого атриовентрикулярного отверстия с недостаточностью трикуспидального клапана встречается чаще, чем изолированный трикуспидальный стеноз или чистая органическая трикуспидаль-ная недостаточность; как правило, одновременно выявляются поражения других клапанов (митрального, аортального). Причиной порока, за редчайшими исключениями, является ревматизм; казуистическими причинами могут служить образование межклапанных сращений у больных с излеченным бактериальным эндокардитом и поражение трехстворчатого клапана при саркоидозе. В этих случаях поражения других клапанов сердца обычно отсутствуют, а стеноз не достигает степени, при к-рой возникают значимые изменения гемодинамики.

Патогенез гемодинамических нарушений представлен сочетанием ведущих патогенетических механизмов, свойственных изолированным трикуспидальным порокам. При сочетании достаточно выраженного стеноза со значительной недостаточностью гемодинамические нарушения, присущие как стенозу, так и недостаточности, взаимно отягощаются и застойная правожелудочковая и правопредсердная недостаточность возникает особенно рано и носит крайне рефрактерный характер.

Диагноз базируется в основном на сочетании аускультативных и других признаков трикуспидального стеноза и трикуспидальной недостаточности (см. таблицу). Если симптоматика трикуспидальной недостаточности появилась раньше, чем симптоматика стеноза, следует полагать, что последний имеет функциональный характер. Изолированное поражение трехстворчатого клапана требует уточнения диагностики поиском симптомов саркоидоза (см.), установлением в анамнезе излеченного бактериального эндокардита.

Недостаточность клапана легочного ствола

При ревматизме и атеросклерозе органическая недостаточность всегда сочетается с сужением устья легочного ствола. Описаны лишь единичные случаи изолированной недостаточности клапана легочного ствола, связанной прежде всего с бактериальным эндокардитом и в редких случаях — с сифилисом. Гораздо чаще наблюдается относительная недостаточность клапана вследствие значительной дилатации легочного ствола и правого желудочка при заболеваниях, протекающих с легочной гипертензией (первичная легочная гипертензия, хрон, легочное сердце, ревматические пороки митрального клапана, синдром Эйзенменгера, незаращение артериального протока и некоторые другие врожденные пороки сердца).

Патогенез гемодинамических нарушений. Основным гемодинамическим выражением порока является регургитация крови из легочного ствола в правый желудочек при его диастолическом расслаблении. Максимальная регургитация происходит в самом начале диастолы, когда перепад давления между полостями легочного ствола и правого желудочка наибольший. В этот период регургитационный поток через дефект клапана имеет линейную скорость, достаточную для формирования турбулентных течений, что проявляется, как и при аортальной недостаточности , протодиастолическим шумом. При дилатации правого желудочка и значительном надклапан-ном расширении легочного ствола могут возникать турбулентные потоки в зоне клапана и в систолическую фазу, создавая систолический шум, при наличии к-рого говорят о так наз. относительном стенозе легочного ствола (чаще, однако, систолический шум обусловлен истинным сужением легочного ствола, т. е. свидетельствует о сочетанном клапанном пороке).

Масса крови, регургитируемой в правый желудочек, создает для него дополнительную нагрузку объемом, компенсируемую гиперфункцией желудочка, ведущей к его гипертрофии. Гемодинамические сдвиги при изолированной органической недостаточности клапана легочного ствола носят менее тяжелый характер н лучше компенсируются, чем в большинстве случаев относительной недостаточности, поскольку в норме давление в легочном стволе невелико (менее 20 мм рт. ст.), в связи с чем незначителен и градиент давления между легочным стволом и правым желудочком, а соответственно невелик и объем регургити-рующей крови. Напротив, при высокой легочной гипертензии, ведущей к формированию относительной недостаточности, градиент давления и объем регургитирующей крови могут быть очень значительны. При этом правый желудочек испытывает большую, чем при изолированном пороке, нагрузку объемом в дополнение к уже имевшейся ранее нагрузке избыточным сопротивлением. Гиперфункция в этих условиях не компенсируется даже выраженной гипертрофией правого желудочка, он дилатируется, и развивается застойная недостаточность кровообращения.

Клинические проявления и течение. При изолированной органической недостаточности клапана легочного ствола жалобы больных и признаки нарушений общей гемодинамики наблюдаются лишь при значительной степени утраты клапанной функции. Возможны жалобы на ощущение сердцебиений, утомляемость, одышку при физическом напряжении, приступы сухого кашля. В стадии недостаточности правого желудочка сердца появляется сонливость, нарастают отеки, которые могут быть установлены при осмотре больного наряду с наличием акроцианоза (см.).

Сердечный толчок усилен; перкуторные границы относительной тупости сердца существенно не изменены, а в стадии декомпенсации порока расширены вправо; выявляется расширение границ перкуторного притупления в зоне сосудистого пучка.

Наиболее постоянным и информативным симптомом недостаточности клапана легочного ствола является диастолический шум, который лучше всего выслушивается во втором — третьем межреберье слева от грудины; он начинается сразу после II тона сердца, носит дующий, убывающий характер и обычно затухает, не достигнув середины диастолы. Характеристика этого шума на фонокардиограмме такая же, как для шума при аортальной недостаточности.

Рентгенологически выявляются гипертрофия правого желудочка, выбухание и удлинение дуги легочного ствола с энергичной его пульсацией, симптом «пляски» легочных корней; тень дуги аорты сужена.

ЭКГ — без отклонений от нормы и лишь при выраженном пороке наблюдаются ее изменения, характерные для гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиографически в нек-рых случаях выявляется диастолическое трепетание створок трикуспидального клапана, вызываемое волной регургитации.

Течение порока с незначительной недостаточностью клапанной функции обычно не нарушает трудоспособности больных, поэтому диагностика порока основывается лишь на объективных данных. При значительном пороке его течение резко ухудшается с момента декомпенсации; сердечная недостаточность сопровождается интенсивным цианозом (см.), гепатомегалией (см. Печень), отеками (см. Отек) и рефрактерна к консервативной терапии.

Осложнения возможны еще до развития выраженной декомпенсации в виде хрон, бронхита (при частой склонности к острым бронхитам) и бактериального эндокардита. При развитии сердечной недостаточности возможны флеботромбозы (см.) и тромбоэмболии в легочные артерии.

Диагноз представляет трудности прежде всего из-за редкости порока. Он предполагается в основном при выслушивании протодиастолического шума в проекции легочного ствола, когда не обнаруживаются гипертрофия левого желудочка и периферические симптомы аортальной недостаточности. Подтверждение диагноза проводится с использованием дополнительных методов обследования, включая зондирование сердца. При наличии недостаточности клапана легочного ствола катетеризация последнего выявляет высокоамплитудную кривую давления в легочном стволе (за счет низкого диастолического и несколько повышенного систолического давления); диастолическое давление в легочном стволе может уравняться с давлением в правом желудочке в середине или ближе к концу диастолы; при этом кривая давления в легочном стволе становится сходной с кривой давления в правом желудочке. Данные контрастной ангиографии легочного ствола не всегда убедительны, т. к. возможна регургитация через неизмененный клапан в связи с отклонением его заслонок катетером.

Дифференциальный диагноз при выслушивании протодиастолического шума проводится прежде всего с аортальной недостаточностью на основании исследования периферических симптомов и гипертрофии левого желудочка, характерных для последнего порока. При установлении недостаточности клапана легочного ствола проводится дифференциация между органическим пороком и относительной недостаточностью. Обычно диастолический шум при относительной недостаточности клапана (шум Грэма Стилла) сочетается с акцентом II тона над легочным стволом, рентгенол, признаками артериальной легочной гипертензии и при этом обнаруживаются симптомы заболеваний, обусловивших легочную гипертензию (пороки митрального клапана, хрон, заболевания легких и др.). На фонокардиограмме шум Грэма Стилла начинается не сразу, как при пороке, а через 50—100 мсек после легочного компонента II тона.

В случаях, когда аускультативная картина органической недостаточности клапана легочного ствола дополняется систолическим шумом, возникает необходимость дифференциального диагноза с незаращением артериального протока, распознавание к-рого основывается на свойственных ему клин, проявлениях (см. Артериальный проток) и данных инвазивных методов исследования.

Стеноз устья легочного ствола

Приобретенный стеноз устья легочного ствола, в отличие от врожденного (см. Пороки сердца врожденные), очень редко бывает изолированным. Обычно он встречается при ревматизме в сочетании с недостаточностью клапана легочного ствола и в комбинации с поражением других клапанов сердца. Редчайшее исключение представляет изолированный стеноз устья легочного ствола при карциноиде (см.).

Патогенез гемодинамических нарушений. Основное гемодинамиче-ское проявление стеноза устья легочного ствола — наличие высокого градиента давления между правым желудочком и легочным стволом (более 15 мм рт. ст.) за счет гиперфункции правого желудочка вследствие нагрузки сопротивлением (давление в легочном стволе при изолированном стенозе остается нормальным или несколько понижено). Величина градиента зависит от степени сужения устья легочного ствола, величины легочного кровотока и частоты сердечных сокращений. Повышение давления в правом желудочке ведет к развитию его компенсаторной концентрической гипертрофии, обычно без значительного увеличения полости. Мощная гипертрофия может стать причиной развития дополнительной обструкции на пути оттока из правого желудочка — инфунди-булярного стеноза. Поскольку в период систолы кровоток через суженное отверстие происходит с большой скоростью, возникают турбулентные движения крови, являющиеся причиной появления систолического шума изгнания, а также увеличения бокового давления над клапаном и развития постстенотической дилатации легочного ствола.

Клинические проявления и течение. Жалобы больных неспецифичны (одышка, быстрая утомляемость, иногда стенокардия); нередко первые жалобы связаны с развитием правожелудочковой недостаточности. Основной аускультативный признак стеноза устья легочного ствола — грубый систолический шум во втором — третьем межреберьях слева от грудины. Обычно интенсивность шума пропорциональна степени стеноза. При выраженном стенозе в области максимальной громкости шума может определяться систолическое дрожание. II тон в той же области нередко раздвоен (в связи с удлинением фазы изгнания крови из правого желудочка), причем промежуток между компонентами II тона увеличивается на высоте вдоха.

При наличии синусового ритхма нередко выявляется пресистолическая венозная пульсация яремных вен и печени, возникающая в результате мощной систолы правого предсердия, необходимой для нагнетания крови в ограниченно растяжимый правый желудочек.

Рентгенологически в случаях выраженного стеноза обычно обнаруживается увеличение правого желудочка, иногда значительное; при умеренном стенозе этот признак выявляется не всегда. Характерно выбухание конуса легочного ствола, связанное с постстенотической дилатацией. Сосудистый рисунок легких может быть обеднен.

Удовлетворительно отражают степень стеноза данные ЭКГ. При умеренном стенозе устья легочного ствола ЭКГ может оставаться неизмененной, хотя у большинства больных регистрируется высокий зубец R в отведении II или неполная блокада правой ножки пучка Гиса (см. Блокада сердца, Проводящая система сердца). При тяжелом стенозе практически всегда отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка (обратные соотношения амплитуд зубцов R и S в правых грудных отведениях, глубокие зубцы S в левых грудных отведениях).

Фонокардиография (см.) подтверждает наличие высокоамплитудного систолического шума овальной, ромбовидной или веретенообразной формы, расщепление II тона, достигающее максимальной выраженности на высоте вдоха и уменьшение амплитуды легочного компонента II тона или его исчезновение.

Течение порока зависит от степени стеноза: оно становится тяжелым лишь при выраженном стенозе, ведущем к сердечной недостаточности.

Осложнения, кроме недостаточности кровообращения, характеризуются развитием хрон, бронхита и возможным бактериальным эндокардитом.

Диагноз устанавливают по типичной аускультативной картине, исключая сдавление легочного ствола опухолью или аневризматически расширенной аортой.

Дифференцнальный диагноз необходим с более частым врожденным стенозом устья легочного ствола (см. Пороки сердца врожденные).

Комбинированные пороки сердца

Комбинированное поражение нескольких клапанов сердца часто наблюдается при П. с. п., особенно при ревматической их этиологии. По разным статистическим данным, их частота составляет от 30 до 50% всех случаев П. с. п. Наиболее часто выявляется комбинация поражения клапанов левого сердца — митрального и аортального (митрально-аортальный порок); следующей по частоте является комбинация митрального и (или) аортального порока с трикуспидальным (митрально-трикус-пидальный порок, митрально-аортально-трикуспидальный порок); другие комбинации клапанного поражения встречаются значительно реже.

Митрально-аортальные пороки сердца ревматической этиологии проявляются преимущественно в форме двойного стеноза или стеноза одного из клапанов и недостаточности другого, при бактериальном эндокардите и атеросклерозе (крайне редко) — в форме недостаточности этих клапанов. Возможны также варианты, когда сочетанный порок одного из этих клапанов дополняется стенозом или недостаточностью другого или формируются два сочетанных порока. По существу, диагностика комбинации аортального и митрального органических пороков означает и диагноз их ревматической этиологии.

Комбинированные пороки взаимно влияют на клин, проявления и течение каждого из них. Так, при комбинации митральной недостаточности с аортальным стенозом на величину желудочково-предсердной регургитации существенно влияет сопротивление кровотоку на уровне аортального клапана. Чем выраженнее аортальный стеноз, тем больше регургитация крови в предсердие и перегрузка последнего и тем меньше эффективный ударный объем сердца. Поэтому комбинация митральной недостаточности с выраженным аортальным стенозом протекает особенно тяжело и быстро ведет к развитию сердечной недостаточности.

При комбинации аортального и митрального стенозов до наступления декомпенсации аортального порока ведущее клин, значение часто имеет митральный стеноз. При нагрузках больные отмечают одышку, сердцебиение, иногда приступы сердечной астмы, кровохарканье. Формируются признаки легочной гипертензии, гипертрофия правого желудочка сердца. Если в это время еще нет дилатации левого желудочка, а его гипертрофия и систолический шум находят ошибочное объяснение, то диагноз аортального стеноза может быть не установлен. Не всегда устанавливается при выраженном митральном стенозе также аортальная недостаточность, периферические симптомы к-рой из-за снижения сердечного выброса смягчаются, а ведущий аускультативный признак — диастолический шум — может расцениваться как шум Грэма Стилла (шум относительной недостаточности клапана легочного ствола). При отчетливом аортальном пороке не меньшие трудности иногда вызывает подтверждение митрального стеноза. На первый план выступают жалобы на головокружения, Обмороки, приступы стенокардии, напряжения. Аускультативные признаки митрального порока на фоне аортальной недостаточности маскируются или исчезают, а сохраняющиеся с трудом дифференцируются с вторичными симптомами, которые бывают обусловлены самим аортальным пороком, — шумом Флинта (шумом функционального митрального стеноза, образуемого в диастолу передней створкой митрального клапана, приподнимаемой потоком крови, регургитируемой из аорты) и другими признаками «митрализации» аортального порока.

Прогноз при комбинации митрального и аортального стенозов благоприятнее, чем при декомпенсации изолированного аортального порока, ведущей к его «митрализации». При таком комбинированном пороке митральная комиссуротомия не производится, т. к. она может привести к острой декомпенсации кровообращения.

Рис. 22. Рентгенограмма грудной клетки больного с сочетанным митральным пороком в комбинации с трикуспидальной недостаточностью: выбухание 3-й дуги и пульмонального конуса, расширение поперечника тени сердца, в том числе значительно вправо.

Рис. 22. Рентгенограмма грудной клетки больного с сочетанным митральным пороком в комбинации с трикуспидальной недостаточностью: выбухание 3-й дуги и пульмонального конуса, расширение поперечника тени сердца, в том числе значительно вправо.

Митрально-трикуспидальные и митрально-аортально-трикуспидальные пороки сердца. Формирование наряду с митральным или митральноаортальным пороком сердца при ревматизме одновременно и стеноза правого атриовентрикулярного отверстия или органической недостаточности трикуспидального клапана происходит нередко (поражение трикуспидального клапана отмечается примерно в половине всех случаев комбинированных П. с. п.). Однако уверенная их диагностика возможна лишь при отсутствии декомпенсации клапанных пороков левого сердца. В таком случае диагноз устанавливается по наличию типичных симптомов трикуспидального стеноза (см. выше) или трикуспидальной недостаточности (см. выше), а также комбинации их рентгенол, проявлений (рис. 22). Необходимо учитывать, что наличие трикуспидального стеноза в сочетании с митральным пороком сердца значительно уменьшает опасность развития таких осложнений митрального порока, как сердечная астма (см.), кровохарканье (см.) и отек легких (см.), что связано с ограничением возможности повышения сердечного выброса из-за наличия препятствия кровотоку на уровне трехстворчатого клапана. При наличии органической трикуспидальной недостаточности ее комбинация с митральными пороками приводит к быстрой и выраженной правожелудочковой недостаточности из-за свойственной митральным порокам легочной гипертензии, дополняющей нагрузку сопротивлением на правый желудочек, уже имеющий дополнительную нагрузку объемом.

Некоторые трудности представляет диагностика комбинации одновременно трех стенозов — аортального, митрального и трикуспидального (так наз. митрально-аортально-три-куспидальный стеноз), к-рая наблюдалась, по данным Г. И. Цукермана (1969), у 7—8% больных, оперированных по поводу ревматических пороков. Симптомы этих пороков при их комбинации частично интерферируют между собой (напр., аускультативная картина стенозов атриовентрикулярных отверстий), частично нивелируют проявления каждого из сопутствующих пороков (напр., гипертрофия и левого, и правого желудочков сердца). Завершающим этапом диагностики в таких случаях является использование инвазивных методов исследования сердца, т. к. больным показана одномоментная комиссуротомия на всех трех клапанах, значительно улучшающая прогноз.

Наибольшие трудности представляет диагноз органической недостаточности трикуспидального клапана при наличии декомпенсированных митральных или митрально-аортальных пороков, т. к. их декомпенсация часто сопровождается относительной трикуспидальной недостаточностью. В ряде таких случаев дифференциальную диагностику осуществить не удается даже при использовании инвазивных методов исследования. В то же время правильному диагнозу может способствовать клин, наблюдение в динамике при энергичном лечении декомпенсации кровообращения. Если такое лечение приносит успех, то аускультативные и другие признаки относительной трикуспидальной недостаточности обычно ослабевают, а при органической трикуспидальной недостаточности аускультативные признаки усиливаются.

Другие комбинированные пороки сердца относятся к весьма редким. Среди очень редких вариантов наблю дается и комбинация П. с. п. с врожденными пороками, напр, формирование приобретенного митрального стеноза ревматической этиологии у больного с врожденным не-заращением овального отверстия — синдром Лютамбаше (см. Пороки сердца врожденные). При этой комбинации наличие митрального стеноза способствует устойчивому направлению межпредсердного шунтового сброса слева направо.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ПРИОБРЕТЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

К радикальным методам лечения больных с П. с. п. относится только оперативная коррекция сформировавшегося порока сердца (см. ниже раздел «Хирургическое лечение приобретенных пороков сердца»). В то же время консервативное лечение осуществляется практически у всех больных с П. с. п., как подлежащих оперативному лечению (до и после операции), так и не имеющих показаний к нему.

Объем средств и методов консервативной терапии определяется состоянием компенсации порока и общей гемодинамики, а также имеющимися или угрожающими осложнениями. С момента первичной диагностики П. с. п. больные подлежат диспансерному наблюдению в кардиоревматол. кабинетах поликлиник, где определяют объем необходимого лечения, контролируют его эффективность и осуществляют динамическое наблюдение за состоянием показателей компенсации кровообращения (см. Диспансеризация). Всем больным санируют хрон, очаги инфекции и проводят курсовую (по показаниям) или сезонную профилактику обострений ревматизма (см.). В редких случаях неревматической этиологии П. с. п. проводится лечение и профилактика обострений соответствующего основного заболевания.

При П. с. п. в стадии полной компенсации больным рекомендуют определенный режим физических нагрузок (в зависимости от вида порока) и соответствующее трудоустройство. Основное место в терапии больных с компенсированными П. с. п. занимает леч. физкультура (см. ниже). При П. с. п., сопровождающихся выраженной гипертрофией желудочков сердца, не исключена целесообразность назначения сердечных гликозидов (см.) еще до появления декомпенсации с целью отдаления сроков ее наступления (так наз. профилактическая дигитализация).

При декомпенсированных П. с. п. физическую активность больных ограничивают, назначая по необходимости домашний или даже постельный режим. В зависимости от вида порока избираются средства борьбы с декомпенсацией кровообращения. При декомпенсации митрального стеноза, проявляющейся «митральной астмой», отеком легких, а также при декомпенсации трикуспидального стеноза проводится симптоматическая терапия, включающая применение диуретических средств (см. Мочегонные средства), оксигенотерапии (см. Кислородная терапия), иногда кровопускание (см.). В этих случаях сердечные гликозиды не назначают, т. к. отсутствуют показания к их применению. Если же в основе декомпенсации лежит недостаточность миокарда желудочков — левого (при аортальных пороках, митральной недостаточности) или правого (при органической или относительной трикуспидальной недостаточности), развивающаяся вследствие дистрофии миокарда от гиперфункции, то применение сердечных гликозидов часто становится ведущим в лечении декомпенсации. Их назначают в этих случаях пожизненно в контролируемой индивидуальной дозе (отменяются в случае активного кардита или при нарушениях электролитного баланса до их ликвидации) наряду с другими симптоматическими средствами и средствами, улучшающими метаболизм миокарда (см. Сердечная недостаточность).

При возникновении осложнений осуществляется их лечение, а в последующем, по возможности, назначаются средства их профилактики. Наиболее частое осложнение митральных пороков — мерцательную аритмию (см.) лишь в части случаев удается надолго ликвидировать с помощью дефибрилляции (см.) и (или) антиаритмических средств (см. Противоаритмические средства). В случае частых рецидивов мерцательной аритмии целесообразно перевести ее в постоянную форму с последующим достижением необходимого темпа сердечных сокращений с помощью сердечных гликозидов или других средств. Удержание постоянной мерцательной аритмии предотвращает развитие так наз. нор-мализационной тромбоэмболии (т. е. связанной с перемещением внутрипредсердного тромба в желудочек вследствие возобновления сокращений предсердий при восстановлении синусового ритма после мерцательной аритмии), но не снижает вероятность тромбоэмболий вообще. В случае возникновения тромбоэмболий (см.) или при реальной их угрозе (напр., при необходимости восстановления синусового ритма у больных с мерцательной аритмией, при достижении очень высокого диуреза с помощью мочегонных средств у больных со склонностью к флеботромбозам и т. д.) назначают антикоагулянты (см.). У больных с митральным стенозом необходимость в специальной терапии может возникнуть при обильном кровохарканье (см.) и нередко наблюдающихся у них рецидивирующих бронхитах (см.).

Во всех случаях установления П. с. п. характер и степень порока должны быть оценены с целью определения показаний к оперативному лечению с учетом состояния компенсации кровообращения.

Лечебная физкультура

Применение ЛФК в комплексном лечении больных с П. с. п. обосновано тем, что с помощью физических упражнений можно создавать условия гемодинамики, облегчающие работу сердца и повышающие эффективность компенсаторных процессов. Кроме того, систематическое применение дозированных физ. упражнений улучшает трофические процессы в миокарде и способствует его адаптации к новым условиям кровообращения.

При пороках сердца, ведущих к снижению объема кровообращения, снижению периферического капиллярного кровотока, венозному застою, ряд упражнений ЛФК способствует росту сердечного выброса и улучшению кровоснабжения тканей. Ритмические сокращения и расслабления скелетных мышц за счет периодического сдавливания венозных сосудов способствуют продвижению венозной крови к сердцу. Улучшают венозный возврат и дыхательные упражнения как в связи с колебаниями внутригрудного давления, так и за счет активных движений диафрагмы в сторону брюшной полости, что способствует вытеснению венозной крови из печени, уменьшая застой в ней, и из вен других органов брюшной полости. Раскрытие резервных капилляров при физ. упражнениях способствует снижению патологически повышенного сопротивления кровотоку в тканях, что улучшает периферический кровоток и при ряде пороков (напр., при аортальном стенозе) облегчает работу сердца.

ЛФК при П. с. п. показана при компенсированном состоянии гемодинамики и при недостаточности кровообращения I и II степени. Противопоказаниями являются нарастание недостаточности кровообращения, обострение кардита, присоединившиеся пневмонии, плевриты и другие осложнения.

При компенсированных П. с. п. используют все основные формы и средства ЛФК (см. Лечебная физкультура как метод лечения), включая леч. гимнастику, прогулки, терренкур от 1 до 3 км (см. Терренкур), дозированные занятия лыжами, бадминтоном, плавание (кратковременно) и др.

При недостаточности кровообращения I и II степени применение ЛФК у больных с П. с. п. ограничено гл. обр. леч. гимнастикой. В зависимости от вида порока сердца, от преимущественной локализации и степени гемодинамических нарушений, а также от предшествовавшей физической активности больных ЛФК может начинаться с упражнений, выполняемых только лежа, либо с дополнением их упражнениями, выполняемыми сидя, либо, наконец, могут быть разрешены и упражнения, выполняемые в положении стоя.

У больных с выраженными проявлениями недостаточности кровообращения II степени ЛФК всегда начинают с упражнений, выполняемых в положении больного лежа на спине в кровати с приподнятым головным концом, а к упражнениям в положении сидя и стоя переходят постепенно — по мере улучшения состояния больных и уменьшения явлений недостаточности, тщательно следя за адекватностью реакции больных на нагрузку. В первые дни применяют упражнения для дистальных отделов конечностей, чередуя их с неглубокими дыхательными движениями. В процессе тренировки при хорошей переносимости больным леч. гимнастики физическая нагрузка постепенно увеличивается, в упражнения включаются все мышцы конечностей и корпуса, темп возрастает.

При хирургическом лечении пороков сердца леч. гимнастика применяется в пред- и послеоперационном периодах; в предоперационном периоде (см.) — с целью воздействия на вспомогательные факторы кровообращения, улучшения функции дыхания, а также для ознакомления больного с теми упражнениями, которые будут использованы в раннем послеоперационном периоде (см.), — обучение щадящему откашливанию, правильному дыханию и др. Методика и дозировка определяются состоянием больного и степенью недостаточности кровообращения. Чаще всего они такие же, как при недостаточности кровообращения II степени. В раннем послеоперационном периоде к леч. гимнастике приступают в первые сутки после операции, когда используются многократно в течение дня дыхательные упражнения и упражнения для дистальных отделов конечностей, а также с осторожностью специальные упражнения для левого плечевого сустава. Противопоказаниями к проведению послеоперационной гимнастики являются тяжелое общее состояние и вторичное кровотечение. На 4—5-й день больным разрешается садиться, на 7-й день вставать с постели. В позднем послеоперационном периоде (на 10—12-й день после qne-рации) при вполне удовлетворительном состоянии больных упражнения выполняются в положении стоя, нагрузка постепенно увеличивается; применяют общеукрепляющие и корригирующие упражнения с целью восстановления нормальной осанки и полного объема движений в левом плечевом суставе. Общей задачей леч. гимнастики в послеоперационном периоде является восстановление адекватности реакций сердечнососудистой и дыхательной систем к возрастающим физическим нагрузкам. Под влиянием леч. гимнастики предупреждается возникновение послеоперационных осложнений (пневмонии, ателектаза), облегчается процесс компенсации сердечно-сосудистой и дыхательной систем, полностью восстанавливаются движения в плечевом суставе.

ПРОФИЛАКТИКА И РЕАБИЛИТАЦИЯ

Профилактика. К первичной профилактике П. с. п. относятся мероприятия, направленные на предупреждение болезней, которые могут вести к формированию пороков сердца, и в первую очередь ревматизма (см.). Большое значение имеет рациональное систематическое закаливание организма (см. Закаливание) начиная с раннего возраста, проводимое с учетом индивидуальных особенностей ребенка, привитие прочных навыков индивидуальной гигиены и тщательная санация очагов инфекции — лечение кариозных зубов (см. Кариес зуба), пульпитов (см.), отитов (см.), и в особенности тонзиллитов (см. Тонзиллит). Профилактика П. с. п., формирующихся вследствие бактериального эндокардита (см.), сводится к полному излечению заболеваний, вызываемых гноеродными микроорганизмами и приводящих к этой тяжелой патологии. Лечение должно проводиться адекватными бактериостатическими и бактерицидными средствами в достаточно высоких дозах в каждом случае затяжного течения или возникновения рецидивов. Прекращать лечение можно лишь в случае полного подавления гнойного процесса. Основная мера профилактики сифилитических пороков сердца — борьба с вен. заболеваниями, своевременная диагностика и энергичное лечение сифилиса (см.), проводимое по принятым схемам.

Вторичная профилактика, т. е. предупреждение прогрессирования уже возникших макроструктурных изменений сердца, зависит от характера основного заболевания. Так, в СССР создана государственная система профилактики и лечения ревматизма, предусматривающая в том числе диспансерный контроль за состоянием больных и регулярное применение антибиотиков, а также противовоспалительных средств. Разработаны и широко применяются действенные схемы лечения сифилиса.

Как показали специальные научные исследования, эффективность первичной и вторичной профилактики П. с. п. в значительной мере определяется двумя факторами: систематическим повышением специальных знаний медицинского персонала, в первую очередь медицинских работников первичного звена здравоохранения и специальных служб (кардиологической, кардиоревмато-логической, дерматовенерологической), а также высококвалифицированной организацией санитарного просвещения населения и разъяснительной работы среди больных.

Трудоспособность и реабилитация. Трудоспособность больных с П. с. п. определяется активностью патологического процесса, лежащего в основе порока, его характером и состоянием гемодинамики. Хотя известны многочисленные случаи, когда больные с П. с. п. в течение многих лет занимались тяжелым физическим трудом и достигали выдающихся спортивных результатов, в принципе это всегда противопоказано, т. к. те или иные отделы сердца этих больных, даже находящихся в покое, испытывают постоянную дополнительную нагрузку объемом или давлением. При полном отсутствии активности процесса и признаков латентной сердечной недостаточности (см.) больные могут заниматься легким физическим трудом, а также умственной деятельностью; ни в том, ни в другом случае недопустимо перенапряжение или переутомление. Латентная сердечная недостаточность значительно ограничивает физическую деятельность больного и возможность заниматься интенсивным умственным трудом. Это касается и больных, к-рых удалось вывести из состояния выраженной сердечной недостаточности. Клинически манифестирующая сердечная недостаточность, а также активность основного патологического процесса делают больного нетрудоспособным, а при сердечной недостаточности III стадии резко снижается возможность ухода за собой.

Вопросы реабилитации больных с П. с. п. находятся в стадии разработки, они стали особенно актуальными в связи с созданием эффективных оперативных методов лечения. Большое значение имеет психическая реабилитация (см. Психиатрическая помощь), поскольку у больных с пороками сердца в результате хронического заболевания, сопровождающегося фрустрацией (сочетание подавленного настроения с напряжением и тревогой), ощущением безысходности, а нередко и органическими поражениями центральной нервной системы (гипоксия или ревматический васкулит сосудов головного мозга), нередки стойкие нарушения психики. Темпы и интенсивность физической реабилитации определяются влиянием операции на центральную и общую гемодинамику, состоянием сократимости миокарда, а также реакцией больного на дозированную физическую нагрузку в динамике.

ОСОБЕННОСТИ ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ

П. с. п. у детей формируются почти исключительно при ревматизме (см.), чаще в школьном возрасте; до 3 лет они практически не встречаются. Очень редкими причинами П. с. п. в детском возрасте могут быть затяжной септический эндокардит, сепсис, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, вирусные кардиты, фиброэла-стоз, опухоли, травмы. В 1/3 случаев П. с. п. образуются в результате латентного течения ревматического процесса. После первого острого приступа ревматизма формирование П. с. п. наблюдается в 9—13% случаев, при затяжном течении в 3 раза чаще, а при повторных атаках в 34— 67%. При наличии симптомов клапанного поражения в фазе стихания эндокардита принято говорить о формирующемся пороке сердца. Сформированные П. с. п. диагностируют не ранее чем через год после атаки ревматизма.

В структуре П. с. п. у детей изолированная митральная недостаточность составляет, по разным данным, от 26,8 до