ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ • Med-of-Rita

ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ (pseudoxanthoma elasticum; греч, pseudes ложный + ксантома; син.: эластическая ксантома Бальзера, эластический невус Гутманна, эластическая псевдоксантома Дарье, эластома кожи Юлиусберга) — заболевание, в основе к-рого лежит наследственная дистрофия эластической ткани, проявляющаяся в виде папулезно-атрофических очагов желтоватого цвета, локализующихся на коже и слизистых оболочках. Патол, процесс при П. часто приобретает системный характер, распространяясь на сетчатку глаз и кровеносные сосуды. Название «pseudoxanthoma elasticum» предложил в 1896 г. Ж. Дарье. П. э. может сочетаться с синдромом Элерса—Данлоса и cutis laxa (см. Дистрофия кожи).

Этиология и патогенез

П. э.— наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным (нерегулярным) типом наследования. Не исключено, что определенную роль в патогенезе П. э. играют эндокринные нарушения, а также различные провоцирующие факторы (инф. болезни, травмы).

Патогистология

В средней и глубокой части дермы, иногда в подкожной клетчатке, наблюдается гиперплазия эластической ткани, волокна к-рой базофильны, разорваны, скручены в виде комков (elastorrhexis); возможно их пропитывание солями кальция. Такая картина может быть выявлена как в участках поражения, так и в здоровой на вид коже.

В случаях, когда П. э. приобретает системный характер, помимо изменений кожи, отмечается поражение сетчатки глаз, заключающееся в образовании трещин в эластической оболочке сетчатки — мембране Бруха (синдром Гренблад—Страндберга).

Системный эласторексис (систематизированный эласторексис Турена, системный эластоз Машкиллейсона), помимо кожных поражений, включает сосудистые изменения, возникающие в результате разрыва эластических волокон сосудистой стенки и ее обызвествления, что приводит к уменьшению просвета сосудов.

Клиническая картина

Псевдоксантома эластическая. Рис. 6. Больная псевдоксантомой: на коше шеи видны мелкие плоские шелтого цвета узелки, располагающиеся линейно или в виде сетчатого узора.

Заболевание проявляется в молодом возрасте, иногда сразу после рождения. Излюбленная локализация патол, очагов на коже — боковые поверхности шеи, подмышечные и паховые области, локтевые сгибы, подколенные ямки, половые органы, реже — туловище. Кожа лица, ладоней и подошв обычно в процесс не вовлекается. Кожа в очагах поражения имеет мягковатую консистенцию, слегка приподнята над уровнем неизмененной кожи, иногда выглядит гофрированной. На этом фоне видны плоские, едва возвышающиеся, как бы вкрапленные, мягкие узелки диам. от 1 до 5 мм. Своеобразный цвет (желтоватый, как у старой слоновой кости) придает им сходство с ксантомами (см. Ксантома). Узелки располагаются линейно, цепочками, нередко образуют сетчатый узор (цветн рис.6), иногда сливаются в сплошные бляшки с телеангиэктазиями и геморрагиями. Постепенно пораженная кожа истончается, становится дряблой, «старой». Собранная в складку кожа расправляется очень медленно. Иногда на животе появляются атрофические полосы (см. Атрофия кожи). На слизистой оболочке рта, влагалища, прямой кишки и др. наблюдаются восковидно-желтоватые папулезные элементы и пятнистые телеангиэктазии.

При синдроме Гренблад — Страндберга на глазном дне видны трещины, напоминающие разветвления кровеносных сосудов (ангиоидные полосы). Сопутствующие геморрагии и рубцы, образующиеся на месте трещин, вызывают снижение зрения вплоть до полной слепоты.

Системный эласторексис клинически проявляется кровавой рвотой, носовыми, кишечными и урогенитальными кровотечениями, кровоизлияниями в суставы, головной мозг, уменьшением пульсовой волны, отсутствием пульса на конечностях, перемежающейся хромотой. Эласторексис приводит к развитию аортита, аневризмы аорты, раннего артериосклероза, артериальной гипертензии, стенокардии, инфаркта миокарда, сердечной слабости в молодом возрасте. Рентгенологически определяется обызвествление стенок крупных артерий, включая аорту.

Диагноз ставят на основании клин, картины наличия типичных очагов поражения и (в сомнительных случаях) данных гистол, исследования. Дифференциальную диагностику проводят с атрофией кожи другой этиологии (см. Атрофия кожи) и ксантоматозом (см.).

Лечение. Эффективные методы лечения отсутствуют. Применяют витамины Е, А, кортикостероиды. Для ликвидации трещин мембраны Бруха при синдроме Гренблад— Страндберга используют фотокоагуляцию (см. Фотокоагуляция глаза), на ранних стадиях — аргонлазеркоагуляцию (см. Лазер).

Прогноз зависит от степени поражения глаз и внутренних органов. В редких случаях очаги поражения на коже разрешаются самопроизвольно, после чего остаются участки атрофии.

Профилактика направлена на предотвращение прогрессирова пня процесса и заключается в проведении повторных курсов витаминотерапии. Больные П. э. подлежат диспансерному наблюдению дерматолога, офтальмолога и терапевта.

Библиография: Дерматологическая синдромология, под ред. Р. С. Бабаянца, с. 72, Ереван, 1974; Зверькова Ф. А. Об эластической псевдоксантоме у детей, Вестн. дерм, и вен., № 10, с. 39, 1979, библиогр.; Степанова JI. И., Маслюк Н. И. и Есенина К. П. Эластическая псевдоксантома Дарье, там же, № 9, с„ 48, 1980; SönnichsenN. u. Zabel R. Hautkrankheiten, Diagnostik und Therapie, S. 291, Lpz., 1976; Y a-r о t t i C. e. a. Lo pseudoxantoma elas-tico, G. ital. Derm. Vener., v. 116, p. 99, 1981, bibliogr.

В. И. Самцов; В. В. Владимиров (цветн, рис.).