ГЕРМИНАТИВНАЯ АПЛАЗИЯ

ГЕРМИНАТИВНАЯ АПЛАЗИЯ (лат. germinativus зародышевый; аплазия) — клинический синдром, обусловленный врожденным отсутствием зародышевых клеток — гоноцитов.

Синдром под названием Г. а. впервые описан дель Кастильо (Е. В. del Castillo) с соавт, в 1947 г.; в литературе встречается также под названиями «синдром одних клеток Сертоли» [Хеллер (С. G. Heller) с соавт., 1951; Тетер (J. Teter), 1968], «синдром дель Кастильо», «дисгенезии семенных канальцев» [Грумбах (M.M.Grumbach) с соавт., 1957].

Дель Кастильо высказал предположение, что причиной формирования синдрома Г. а. является задержка миграции гоноцитов в эмбриональный зачаток гонады. Однако это представление дель Кастильо следует считать ошибочным, т. к. доказано, что половая железа не дифференцируется, если гоноциты не достигают половых закладок. По-видимому, Г. а. возникает в более поздние стадии развития гонад в результате гибели герминативных клеток в нормально сформированной гонаде. Подобные состояния описаны в литературе при радиоактивном облучении и при других заболеваниях.

Основными признаками синдрома в описании дель Кастильо являются: малые размеры яичек; нормальные размеры полового члена, мошонки и достаточное развитие мужских вторичных половых признаков; нормальный физический статус; азооспермия (см.); отсутствие в анамнезе указаний на какие-либо повреждающие факторы, которые могли бы явиться причиной гибели половых клеток; гистологически — малые размеры семенных канальцев, полное отсутствие сперматогенного эпителия при наличии клеток Сертоли, нормальная базальная мембрана клеток Лейдига; нормальный уровень фолликулостимулирующего гормона (см.).

В отличие от синдрома Клайнфелтера (см. Клайнфелтера синдром) при Г. а. наблюдается нормальный мужской генотип 46XY, отсутствует гинекомастия (см.).

Лечение — заместительная терапия половыми гормонами (см.).

Прогноз в отношении способности больного с синдромом Г. а. к оплодотворению неблагоприятный.

Библиография: Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, с. 109, М., 1*973; Тетер Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., с. 555, Варшава, 1968; del Castillo E. В., Trabucco А. а. de la Balze F. А, Syndrome produced by absence of the germinal epithelium without impairment of the Sertoli or Leydig cells, J. clin. Endocr., V. 7, p. 493, 1947, bibliogr.

И. В. Голубева.