Медицинская энциклопедия

ТАУССИГ-БИНГА СИНДРОМ

ТАУССИГ-БИНГА СИНДРОМ (Н. В. Taussig, род. в 1898 г., амер. кардиолог; R. J. Bing, род. в 1909 г., амер. врач; син.: транспозиция аорты и левопозиция легочного ствола, неполная транспозиция магистральных сосудов с отхождением легочного ствола от двух желудочков) — врожденный порок сердца, при к-ром аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол от обоих желудочков при высоко расположенном дефекте межжелудочковой перегородки.

Формирование Т.— Б. с. связано с тем, что в процессе эмбрионального развития артериального конуса не происходит сдвига луковицы сердца к средней линии. В результате недостаточного развития луковично-желудочкового выступа одновременно образуется дефект межжелудочковой перегородки.

Схематическое изображение сердца и магистральных сосудов на фронтальном разрезе при синдроме Тауссиг— Бинга до (а) и после (б) радикальной коррекции порока (по методу Смита): 1 — легочный ствол; 2 — левое предсердие; 3 — дефект межжелудочковой перегородки; 4 — левый желудочек; 5 — правый желудочек; 6 — правое предсердие; 7 — аорта; 8 — клапансодержащий протез легочного ствола; 9 - анастомоз резецированного отрезка легочного ствола и аорты конец в бок; направление движения венозной крови показано темными стрелками, артериальной крови — светлыми стрелками.

Схематическое изображение сердца и магистральных сосудов на фронтальном разрезе при синдроме Тауссиг— Бинга до (а) и после (б) радикальной коррекции порока (по методу Смита): 1 — легочный ствол; 2 — левое предсердие; 3 — дефект межжелудочковой перегородки; 4 — левый желудочек; 5 — правый желудочек; 6 — правое предсердие; 7 — аорта; 8 — клапансодержащий протез легочного ствола; 9 – анастомоз резецированного отрезка легочного ствола и аорты конец в бок; направление движения венозной крови показано темными стрелками, артериальной крови — светлыми стрелками.

Основные проявления порока определяются особенностями создающейся при этом гемодинамики: кровь из правого желудочка поступает в аорту, а также в легочный ствол (рис., а). Давление в правом желудочке и аорте одинаковое, а в левом желудочке давление равно или немного меньше, чем в правом. Характерной особенностью Т.— Б. с. является стойкая легочная гипертензия (см. Гипертензия малого круга кровообращения) при отсутствии клапанного стеноза легочного ствола, приводящая к склерозу сосудов малого круга кровообращения и уменьшению эффективности легочного кровотока. Насыщение крови кислородом в аорте при Т.— Б. с. ниже, чем в легочном стволе, что приводит к гипоксемии различной степени. Диаметр легочного ствола при Т. — Б. с. в 2—3 раза больше диаметра аорты.

Дети с Т.— Б. с. заметно отстают в развитии. У больных отмечается цианоз с рождения, деформация дистальных (ногтевых) фаланг в виде барабанных палочек, выраженная одышка, однако без одышечно-цианотических приступов. Границы сердца перкуторно умеренно увеличены; отмечается систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины и несколько ниже. Аускультативно определяются акцент II тона и пансистолический шум. Рентгенологически чаще всего сердце нормальных размеров, легочный рисунок по периферии обеднен, корни легких расширены. Слева резко выбухает дуга легочного ствола, пульсация к-рого усилена. На ЭКГ — отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.

Диагноз Т. —Б. с. подтверждается данными катетеризации полостей сердца (см. Катетеризация сердца) и ангиокардиографии (см.), позволяющими выявить высокое давление в правом желудочке и стволе легочной артерии, высокое насыщение кислородом крови в ней. При селективной ангиографии в двух проекциях определяется раннее и интенсивное контрастирование аорты, при правой вентрикулографии — одновременное, но более слабое контрастирование легочного ствола; расположение аорты кпереди от легочного ствола, более широкий диаметр легочного ствола по сравнению с аортой.

Лечение — оперативное вмешательство. Операции в основном паллиативные — в раннем возрасте сужение легочного ствола по Мюллеру, создание искусственного дефекта межпредсердной перегородки для артериализации крови правых отделов сердца; соединение нижней полой вены с левым предсердием, а правых легочных вен — с правым предсердием (операция Баффеса). Паллиативные методы однако не устраняют легочную гипертензию, к-рая в конечном итоге приводит к гибели больного.

Смит (E. Е. Smith) с соавт. в 1982 г. предложил метод радикальной коррекции с помощью клапансодержащего протеза легочного ствола (рис., б). Операция заключается в создании адекватных путей оттока крови от правого желудочка. Для этого легочный ствол отсекают у бифуркации и анастомозируют с аортой конец в бок, устье аорты ушивают; кровоток из правого желудочка направляют в малый круг кровообращения через клапансодержащий протез, анастомозируя его с дистальным отрезком легочного ствола. Эта оригинальная и сложная операция признается перспективной, разрабатываются новые ее методики. Материалов по исходу и отдаленным результатам этой операции, разумеется, пока нет.

Прогноз при Т.— Б. с. неблагоприятный. Продолжительность жизни зависит от тяжести анатомических изменений, выраженности легочной гипертензии и общей гипоксии. Основная причина смерти — правожелудочковая недостаточность.

См. также Пороки сердца врожденные.

Библиография: Банки Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов, пер. с англ., с. 87, М., 1980; Константинов Б. А. Аномалия Тауссиг — Бингл, в кн.: Частн. хир. болезней сердца и сосудов, под ред. В И. Бураковского и С. А. Колесникова, с. 230, ‘М., 1967; В a f f e s T. G. A new method for surgical correction of transposition of aorta and pulmonary artery, Surg. Gynec. Obstet., v. 102, p. 227, 1956; Go or D. A. a. Lillehei C. W, Congenital malformations of heart, p. 203, N. Y. a. o., 1975; Smith E. E. a. o. A new technique for correction of the Taussig — Bing anomaly, J, thorac. cardiovasc. Surg., v. 83, p. 901, 1982; Taussig H. B. a. Bing R. J. Complete transposition of aorta and levoposition of the pulmonary artery, Amer. Heart J., v. 37, p. 551, 1949; Van Praagh R. What is the Taussig — Bing malformation? Circulation, v. 38, p. 445, 1968.

Л. П. Черепенин.

Text

- Обращаем ваше внимание, что информация, представленная на сайте, носит ознакомительный и просветительский характер и не предназначена для самодиагностики и самолечения. Выбор и назначение лекарственных препаратов, методов лечения, а также контроль за их применением может осуществлять только лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь со специалистом.
+1
0
+1
0
+1
0
Back to top button