ТРУЭЛЛЯ-ЖЮНЕ СИНДРОМ • Med-of-Rita

ТРУЭЛЛЯ-ЖЮНЕ СИНДРОМ (N. A. Troell, шведский врач; R. М. Junet, швейцарский терапевт) — клинический синдром, характеризующийся акромегалией, токсическим зобом (обычно узловым), диффузным гиперостозом костей свода черепа и нарушениями углеводного обмена. Синдром описали независимо друг от друга Жюне и Труэлль в 1938 г. Т. —Ж. с. обнаружен только у женщин.

Патогенез Т.—Ж. с. неясен. Полагают, что диффузный гиперостоз (см.) костей черепа связан с повышением секреции соматотропного гормона (см.) и гормонов щитовидной железы (см. Тироксин, Трийодтиронин).

При Т. —Ж. с. обнаруживаются утолщение костей черепа (их толщина достигает 15—20 мм), увеличение размеров передней доли гипофиза (см.) или появление в ней эозинофильной аденомы, наличие зоба, как правило, узлового и многоузлового (см. Зоб спорадический). Поджелудочная железа и, в частности, ее островковый аппарат обычно не изменены.

Характерны жалобы больных на головную боль, часто постоянную и интенсивную, чаще всего в затылочной области, изменение формы лица, увеличение размеров носа, надбровных дуг, ушей, языка, конечностей, раздражительность, иногда похудание, а также жажду, сочетающуюся с полиурией. Как правило, у больных с Т. — Ж. с. отмечают сухость кожи и слизистых оболочек. Вес тела меняется незначительно, чаще наблюдают похудание. Для большинства больных характерны снижение толерантности к углеводам или сахарный диабет (см. Диабет сахарный). Изменения щитовидной железы (см.) характеризуются развитием токсического зоба с типичной клин, картиной (см. Зоб диффузный токсический). Иногда у больных с Т.—Ж. с. наблюдают аменорею (см.), хотя этот симптом связан скорее с менопаузой (см.), поскольку в подавляющем большинстве случаев Т. —Ж. с. обнаруживается у женщин старше 45 лет.

Диагноз основан на сочетании типичных клин, признаков и подтверждается результатами рентгенол. исследования черепа (см. Акромегалия, рентгенодиагностика акромегалии; Гипофиз, рентгенодиагностика), сканирования (см.) щитовидной железы с определением ее функциональной активности, а также исследований углеводного обмена (см.). Иногда для уточнения диагноза измеряют содержание в крови соматотропного гормона и тироксина.

Дифференциальный диагноз проводят с акромегалией (см.) и синдромом Морганьи (см. Морганьи синдром).

Лечение симптоматическое. Как правило, необходима операция струмэктомии (см. Зоб диффузный токсический, хирургическое лечение) в связи с наличием узлового зоба и лучевая терапия аденомы гипофиза (см. Гипофиз, лучевая терапия опухолей). При наличии признаков повышенного внутричерепного давления (см.) проводят дегидратационную терапию (см.).

Прогноз для жизни при соответствующем лечении благоприятный.

Библиогр.: Junet R. М. Histopatho-logie du squelette acromegalique et ses modifications sous l’influence de l’hyperthy-roidisme, Geneva, 1938; он же, L’hype-rostose diffuse de la voute cranienne chez l’acromegaliqe hyperthyroidien syndrome de Troell — Junet, Ann. Endocr. * (Paris), t. 15, p. 461, 1954; Troell A. Concept of thyrotoxicosis, its pathologic, anatomy and therapy, Svenska LakT., v. 35, p. 131 1, 1938; он же, Thyreotoxikogen — einiges tiber Therapie, pathologische Anatomie und Krankheitsbegriff, Arch, klin. Chir., Bd 194, p. 347, 1939.

А. Г. Мазовецкий.