ТУРЕНА ПОЛИКЕРАТОЗ • Med-of-Rita

Турена поликератоз (A. Touraine, французский дерматолог, 1883—1961; греч. poly много + keras, keratos рог, роговое вещество + -osis; син.: врожденный поликератоз, полидисплазия эктодермы) — группа наследственных врожденных невоидных синдромов, характеризующихся различного рода кератозами, сочетающимися с другими проявлениями дисплазии и дистрофии кожи и ее придатков (ногтей, волос, зубов, потовых и сальных желез), а также аномалиями развития нервной и других систем организма.

В 1942 г. Турен выделил эту группу синдромов. Он включил в нее аномалии развития эпидермиса, характеризующиеся неправильным ороговением и образованием пузырей. И. И. Потоцкий (1977) относит Турена поликератоз к эктомезодермальным дисплазиям.

Наиболее постоянным проявлением Турена поликератоза являются ладонно-подошвенные кератозы (см.), чаще диффузного характера с трещинами и периодически возникающими пузырями. Кератоз часто сочетается с локальным ладонно-подошвенным гипергидрозом (см.), общим гипогидрозом (см. Ангидротические синдромы ), пахионихией (утолщением ногтевых пластинок) или онихогрифозом (ногти, подобные когтям птиц), сухостью кожи туловища и конечностей, ихтиозиформной эритродермией (см. Ихтиоз), фолликулярным кератозом, а также гипотрихозом, гипоплазией и дистрофией зубов и другими аномалиями. Изменения костей чаще проявляются остеохондритом (см.) костей коленных, тазобедренных и других суставов.

При отдельных синдромах Т. п. наблюдаются, помимо кератотических, и другие изменения кожи — пойкилодермия (см.), пузыри (см. Эпидермолиз буллезный) — и слизистых оболочек — лейкоплакия (см.), кератит (см.), катаракта (см.). Возможны нарушения психики.

К группе Турена поликератоза условно относят такие самостоятельные нозологические формы, как синдром Энгмена — Коула (см. Пойкилодермия), синдром Ядассона—Левандовского, а также синдром Шефера и синдром Сименса, к-рые клинически близки между собой и с синдромом Ядассона—Левандовского (см. Ядассона—Левандовского синдром).

Диагноз Турена поликератоз ставят на основании клин, картины, в ряде случаев проводят гистологическое исследование, при этом изменения в очагах кератоза характеризуются гиперкератозом, гранулезом, акантозом, возможны дискератоз, лимфоидно-гистиоцитарный инфильтрат вокруг сосудов дермы, акантокератолиз.

Лечение симптоматическое. Назначают витамины — аевит, B₆, B₁₂, а также сосудорасширяющие средства (компламин, но-шпу) и др. Наружно применяют кератолитические мази на участки кератодермии.

Прогноз зависит от степени поражения нервной системы, костей и др.

Профилактика осуществляется преимущественно в процессе медико-генетического консультирования (см. Медико-генетическая консультация). При этом учитывают частоту патологии, тип ее наследования, составляя прогноз о возможности ее проявления у последующего поколения в конкретной родословной.

Библиогр.: Бабаянц Р. С. К вопросу о поликератозе Турена, Вестн. дерм, и вен., № 6, с. 13, 1959; Дюба В. М.. и Корсун В. Ф. Поликератоз Турена, там же, № 8, с. 59, 1982; Попхристов П. Кожные болезни в детском возрасте, пер. с болг., с. 683, София, 1963; Потоцкий И. И, Гиперкератозы, Киев, 1977; Tоuraine A. L’erytheme palmo-plantaire héréditaire (description etude gei^tique), Ann. Derm. Syph. (Paris), t. 2, p. 119, 1942.

С. С. Кряжева.