ВАСКУЛИТ КОЖИ

ВАСКУЛИТ КОЖИ (васкулит) — термин, объединяющий заболевания кожи, обусловленные разнообразными по этиологии воспалительными поражениями мелких сосудов кожи и подкожной клетчатки, реже более крупных сосудов, включая сосуды мышечного типа.

Некоторые авторы для обозначения этой патологии применяют термин «артериолит», подчеркивая изменения артериол, или «капиллярит»,— изменения капилляров. Иногда термин «васкулит кожи» используется для характеристики поражений кожи, обусловленных повреждением сосудов не только воспалительного характера, но также и другой природы: изменением гемодинамических факторов (гипертонические язвы), отложением в коже железосодержащего пигмента гемосидерина (см. Гемосидероз кожи) и др.

Основную же группу среди В. к. составляют аллергические В. к. При этом воспаление сосудов возникает вследствие того, что аллергический процесс разрешается в сосудах кожи (т. е. в тех случаях, когда шоковым органом являются сосуды кожи). При аллергических В. к. иногда вовлекаются в процесс сосуды внутренних органов (поражения сосудов кожи и внутренних органов идентичны) .

Этиология

Аллергические В.к.— заболевания полиэтиологического характера. Основным фактором их возникновения является инфекция, как правило вяло протекающая (тонзиллиты, отиты, аднекситы, хрон, инфекционные поражения кожи), а также длительная интоксикация различного происхождения. Среди инфекционных агентов наибольшее значение имеют стафилококки и стрептококки, меньшее — микобактерии туберкулеза, вирусы, некоторые виды патогенных грибков (трихофитоны, дрожжевые грибки). В развитии аллергических В. к. большое значение придается повышенной чувствительности к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам, сульфаниламидным препаратам, амидопирину и др. Пищевые аллергены имеют лишь относительное значение. Разрешающий фактор развития аллергического процесса не всегда идентичен сенсибилизирующему агенту и не всегда специфичен. Предрасполагающими факторами могут быть воздействие холода, повышенная ионизация воздуха и др.

Патогенез

Аллергические В. к. характеризуются рядом общих признаков пато- и морфогенеза, присущих иммунологической реакции типа Артюса (см. Артюса феномен), клеточной реакции замедленного типа, или феноменам Швартцмана и Санарелли — Здродовского (см. Санарелли-Здродовского феномен, Швартцмана феномен). В патогенезе аллергических В. к. важнейшую роль играют иммунологические процессы, на что указывает обнаружение фиксированных иммуноглобулинов и некоторых фракций комплемента в сосудистых структурах и периваскулярной зоне очагов поражения; в крови больных определяются циркулирующие антитела и антигены (тканевые, микробные), участвующие в образовании иммунного повреждающего комплекса. Важнейшим патогенетическим фактором является повышение проницаемости сосудов (выражение предшествующей сенсибилизации), воздействие на сосуды инфекционнотоксического фактора и возникающие при этом структурные нарушения.

Патогистология

Патогистологическая картина определяется аллергическим характером генеза; характерны отечность и дегенерация эндотелия, быстро возникающий фибриноидный некроз стенки сосудов и окружающей ткани, порошкообразный распад ядер лейкоцитов, образование тромбов, сужение просвета сосудов за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные инфильтраты, экстравазаты, отложения гемосидерина.

Классификация

В связи с многообразием клинических форм В. к. предложены различные варианты их классификаций, основанные на гистоморфологических различиях [напр., Яблонская (S. Jablonska) выделяет экссудативный, некротический, пролиферативно — некротический и пролиферативный В. к.], на различиях клинической картины с учетом остроты процесса, течения, прогноза и последствий васкулита.

Предприняты попытки создания этиологической классификации В. к. [напр., Попов (L. Popoff) выделил инфекционные, токсико-аллергические, анафилактические, аутоиммунные и аллергические васкулиты].

В практическом отношении наиболее удовлетворяет классификация, в основе к-рой лежат гистоморфологические признаки — калибр пораженных сосудов и глубина их залегания в коже. Эта классификация включает:

I. Поверхностные васкулиты кожи.

1. Геморрагический васкулит (син.: пурпура капилляропатическая, болезнь Шенлейна — Геноха, геморрагический капилляротоксикоз).

2. Геморрагический лейкокластический микробид Мишера — Шторка.

3. Узелковый некротический васкулит Вертера — Дюмлинга.

4. Аллергический артериолит Руитера. Гужеро — Дюперра трехсимптомный синдром.

5. Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама.

II. Глубокие васкулиты кожи.

1. Кожная форма узелкового (узловатого) периартериита.

2. Острая узловатая эритема.

3. Хрон. узловатая эритема: а) узловатый васкулит Монтгомери — О’Лири — Баркера; б) мигрирующая узловатая эритема Беверстедта; в) подострый мигрирующий гиподермит Вилановы — Пиноля.

Поверхностные васкулиты кожи (поражены капилляры, артериолы и венулы дермы)

Геморрагический васкулит — см. Шенлейна-Геноха болезнь.

Мишера — Шторка микробид геморрагический лейкокластический — хрон, заболевание, проявляющееся высыпанием небольших эритематозных и эритематозно-геморрагических пятен на коже нижних конечностей (рис. 1), реже на руках и лице. Первичные высыпания возникают внезапно, после обострения очаговой инфекции (хрон, тонзиллит, аппендицит). Общее состояние больных, как правило, не нарушается, но в периоды обострения и генерализации кожного процесса возможны слабость, повышение температуры, боли в суставах, гематурия.

Патогистология: поражение сосудов преимущественно подсосочкового слоя дермы; в стенках капилляров, артериол, венул и окружающей их ткани наблюдается экссудативный процесс, полиморфноклеточный периваскулярный инфильтрат с большим количеством полинуклеаров, в т. ч. эозинофилов, лимфоцитов; в остром периоде — значительный распад ядер в лейкоцитах (лейкоклазия); тромбоз сосудов отсутствует.

Внутрикожные реакции с бактериальным фильтратом (стрептококки, полученные с миндалин больных) положительны; посевы крови стерильны, микроорганизмы в тканях не выявляются.

Васкулит Вертера — Дюмлинга, или узелковый некротический васкулит, характеризуется плотными синюшно-коричневыми плоскими дермальными или гиподермальными узелками величиной с чечевицу или горошину, редко крупнее, иногда в сочетании с небольшими эритематозными пятнами, в ряде случаев с геморрагиями (рис. 2). На верхушке узелков иногда образуются везикуло-пустулы или пустулы. Большая часть узелков некротизируется, образуя то поверхностные, то более глубокие изъязвления, иногда с папилломатозными разрастаниями. На местах изъязвившихся узелков часто остаются мелкие поверхностные атрофические или гипертрофические рубчики. Высыпания симметрично располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, особенно часто в области коленных и локтевых суставов, реже на туловище и половых органах. Болеют чаще взрослые, начало болезни постепенное с последующим хрон, течением и обострениями.

Патогистология: эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра (артериит, периартериит, флебит, перифлебит); изменения сосудистой стенки значительны, до сужения и даже закрытия просвета сосудов, иногда виден некроз стенок.

Ряд авторов на основании того, что из очагов поражения кожи и лимф, узлов выделен гемолитический стрептококк, считает, что эта форма васкулита кожи представляет собой особую форму вяло текущего хрон, сепсиса.

Гужеро — Дюперра трехсимптомный синдром (син.: трехсимптомная болезнь Гужеро, узелковые кожные аллергоиды Гужеро) проявляется тремя характерными признаками: узелки, эритематозные и Пурпурозные пятна. Заболевание проявляется не всегда триадой симптомов, могут наблюдаться два или только один признак. Узелки величиной в 2 — 5 мм четко отграничены, слегка выступают над уровнем окружающей их здоровой кожи, иногда болезненны; по цвету узелки мало отличаются от окраски нормальной кожи или розово-красные, длительно сохраняются на коже, иногда некротизируются, на поверхности их возможно появление пурпуры или телеангиэктазий. Эритематозные пятна овально-круглой формы, иногда отечные, размером от 2 до 10 мм. Пурпурозные пятна обычно диам. 2—5 мм, иногда больше, бывают кольцевидные. Кроме указанных признаков, могут возникать пузыри, узлы, изъязвления. Высыпания локализуются преимущественно на коже нижних конечностей (бедра, голени), а также на ягодицах. Реже поражается кожа верхних конечностей, преимущественно разгибательной их поверхности. Болезнь начинается остро, затем протекает хронически, с частыми обострениями. Общее состояние обычно не нарушается, во время отдельных вспышек могут возникать слабость, головные боли, боли в суставах, повышается температура тела, увеличиваются лимф. узлы. В связи с наличием аллергии у больного могут наблюдаться и приступы бронхиальной астмы.

В патогистологической картине различают четыре стадии: расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани. В патогенезе заболевания важное значение придают состоянию повышенной чувствительности к бактериальным аллергенам.

Аллергический артериолит Руитера. Подчеркивая, что при данной патологии поражаются артериолы, Руитер (М. Ruiter) выделил четыре клинических типа аллергического артериолита: геморрагический, полиморфно-узелковый, узелково-некротический и неклассифицируемый. Ряд авторов считает, что геморрагический тип аллергического артериолита Руитера включает геморрагический васкулит и микробид геморрагический лейкокластический Мишера — Шторка; узелково-некротический тип соответствует форме Вертера — Дюмлинга, а полиморфно-узелковый тип —синдрому Гужеро — Дюперра.

Геморрагический тип артериолита клинически характеризуется высыпанием различной величины отечных гиперемических пятен, принимающих в дальнейшем геморрагический характер.

Полиморфно-узелковый тип проявляется высыпанием небольших эритематозных и геморрагических пятен, ограниченных поверхностных очагов плотного отека, напряженных пузырей, пустул и небольших (диам, до 10—15 мм) плоских округлых узелков. Узелки вначале светло-розовые, позднее — коричнево-красные. Пестрота высыпаний усугубляется образующимися серозными или серозно-геморрагическими корками, эрозиями, вторичной пигментацией. Высыпания локализуются чаще на конечностях (рис. 3), преимущественно в области крупных суставов, иногда на туловище.

При узелково-некротическом типе — узелки величиной от булавочной головки до чечевицы, реже крупнее, с легким шелушением. Часть элементов западает в центре и покрывается геморрагической корочкой (некроз), под к-рой обнаруживается эрозия или поверхностное изъязвление, заживающие с образованием поверхностных оспенноподобных рубчиков.

Неклассифицируемый тип характеризуется образованием гиперемических, слегка отечных пятен, в центре которых иногда развиваются телеангиэктазии.

Патогистология аллергических артериолитов; для всех четырех типов заболевания характерны общие гистоморфологические признаки — в воспалительный процесс вовлекаются мелкие сосуды дермы (артериолы, венулы), отмечается набухание эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок, позднее инфильтрация клеточными элементами (лимфоциты, полинуклеары) стенок сосудов и окружающей их соединительной ткани.

В этиологии и патогенезе всех типов аллергического артериолита Руитера имеют значение сенсибилизирующая очаговая инфекция, предшествующие острые и хрон, инфекционные заболевания (ангина, грипп, фарингит). Описано разрешение сыпи после санации ротовой полости, тонзиллэктомии и т. д. Посевы крови стерильны, но из очагов поражения нередко высеваются различные микроорганизмы, среди которых большое значение придается гемолитическому стрептококку, белому стафилококку, пневмококку, колибактерии, энтерококку.

Диссеминированные аллергические ангииты Pоскама характеризуются множественными кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, возникающими спонтанно или после легких травм. Заболевание сопровождается кровотечениями (в т. ч. носовыми), т. к. время свертывания крови у больных обычно замедлено. Количество тромбоцитов нормальное. Симптом Румпеля — Лееде — Кончаловского положительный (см. Кончаловского-Румпеля-Лееде симптом). Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Причина болезни — конституциональная слабость капилляров. Патогистология: капилляриты и эндотелииты, экстравазаты вследствие нарушения целостности капилляров.

Глубокие васкулиты кожи (поражены сосуды среднего калибра мышечного типа, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме).

Среди глубоких В. к. наиболее важным в клиническом отношении является узелковый периартериит (см. Периартериит узелковый), рассматриваемый как коллагеноз, при к-ром избирательно поражаются кровеносные сосуды. Вариантами, или формами, близкими к узелковому периартерииту, являются гранулематоз Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), ангиит сверхчувствительности Зика (см. Токсидермии), а также сосудистая аллергия Гаркави и аллергический гранулематоз Черга — Штраусса.

Сосудистая аллергия Гаркави — тяжелое лихорадочное заболевание, протекающее с висцеральной патологией; характерна повышенная чувствительность больных к небактериальным антигенам (табак, пыль, пища). На коже появляются воспалительные пятна, папулы, пузырьки, пурпура, участки некроза. Патогистология сходна с узелковым периартериитом, отличаясь более частым поражением вен и значительной эозинофилией периваскулярных инфильтратов.

Аллергический гранулематоз Черга — Штраусса — тяжелое лихорадочное заболевание с кожными изменениями в виде эритематозно-пурпурозных, папулезных и узловатых высыпаний, сопровождающееся приступами бронхиальной астмы, эозинофилией, поражением почек, возможны поражения сердца, легких, жел.-киш. тракта. У больных повышена чувствительность к нек-рым аллергенам и к бактериям придаточных пазух носа. Патогистология сходна с узелковым периартериитом; часто наблюдаются внесосудистые очаги некроза соединительной ткани, состоящие из некротизированных клеток и распавшихся коллагеновых волокон, окруженные гранулемой из эпителиоидных клеток, макрофагов, гистиоцитов, эозинофилов, полинуклеаров.

Артериит Хортона — височный артериит (см. Артериит гигантоклеточный), характеризующийся гиперемией кожи височной области, болезненным уплотнением по ходу височной артерии, головными болями. Этиология, патогенез и клиническая картина заболевания еще недостаточно изучены.

Острая и хроническая узловатая эритема с ее разновидностью — мигрирующей узловатой эритемой Беверстедта — см. Эритема узловатая.

Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы—Пиноля близок по клиническим проявлениям к мигрирующей узловатой эритеме. Болеют почти исключительно женщины. Заболевание характеризуется возникновением одного, реже нескольких небольших (диам. 1 — 2 см) плотных безболезненных узлов в подкожной клетчатке нижних конечностей (чаще в области передне-наружной поверхности голеней и нижней трети бедер), кожа над ними не изменена. Через несколько дней в результате периферического роста узел превращается в плоский различной плотности инфильтрат (бляшку) диам. 10—20 см, кожа над ним краснеет. Длительность заболевания от нескольких недель до нескольких месяцев; патологический процесс разрешается, не оставляя рубца.

Патогистология: сходна с хрон, узловатой эритемой, однако патологические изменения сосредоточены гл. обр. в верхних отделах подкожной жировой клетчатки, поражены мелкие сосуды (артериолы, венулы, капилляры), расположенные как внутри, так и вне жировых долек; облитерация сосудов местами полная, вокруг сосудов воспалительные инфильтраты.

Узловатый васкулит Монтгомeри—О’Лири — Баркeра характеризуется первичным поражением кровеносных сосудов подкожной жировой клетчатки; отечественными авторами, как правило, отождествляется с хронической узловатой эритемой.

Принципы диагностики и лечения

Диагноз В. к., как правило, основывается на различиях гистоморфологи-ческой характеристики изменений сосудов кожи (см. табл. «Клинико-морфологическая характеристика васкулитов кожи») и нередко бывает труден из-за сходства кожных проявлений при них с высыпаниями, наблюдаемыми при ряде других заболеваний. Кроме того, напр., геморрагии при инфекционных болезнях, болезнях крови, различных отравлениях и др. исключаются на основании данных анамнеза, результатов лабораторных исследований и других симптомов, характерных для указанных патологических состояний.

Диагноз папуло-некротического туберкулеза, кожные проявления к-рого несколько сходны с васкулитом Вертера — Дюмлинга, основывается на изучении анамнеза, выявлении признаков туберкулеза других органов и результатах туберкулинодиагностики (см.), а иногда противотуберкулезной терапии.

Обычно в тяжелых случаях лечение проводят в стационаре. Важно выявление и лечение очаговой хрон, инфекции. Если выявлена или предполагается связь заболевания с инфекцией, применяют антибиотики (осторожно, т. к. иногда антибиотики могут вызывать ухудшение процесса). Применяют антигистаминные средства, препараты кальция (более эффективны инъекции 10% раствора хлорида кальция или глюконата кальция), витамины С и Р, рутин. При малой эффективности указанной терапии (неполное разрешение узлов) и особенно при прогрессирующем течении процесса показаны кортикостероидные препараты (дозировка зависит от тяжести течения болезни). Рекомендуется вегетарианская пища.

Наружное лечение применяется при эрозивно-язвенных высыпаниях: назначают эпителизирующие мази, напр. 5% борно-нафталановую мазь, или мази, содержащие кортикостероидные препараты.

В целях предупреждения рецидивов необходимо избегать охлаждения, переутомления, своевременно выявлять и устранять хрон, инфекционные очаги.

Прогноз в отношении жизни благоприятный. Однако процесс нередко имеет хрон, рецидивирующее течение, а при геморрагическом васкулите возможны тяжелые висцеральные поражения.

См. также Васкулит.

Таблица. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ВАСКУЛИТОВ КОЖИ

Примечание: таблица содержит наиболее распространенные клинические формы васкулитов кожи, расположенные в основном
в соответствии с рекомендуемой классификацией, — см. статью.

Клинические формы	Клиническая картина			Гистоморфологические изменения кожи	Примечание
	течение	поражение кожи	поражение других органов и систем
Поверхностные аллергические васкулиты
Геморрагический васкулит:
простая пурпура	Начало острое (реже подострое), течение рецидивирующее. Развитию сыпи может предшествовать общая слабость, понижение аппетита	На коже разгибательной поверхности конечностей (нередко вокруг суставов), на ягодицах, обычно остро, возникают эритематозные и геморрагические пятна диам. 2—4 мм,резко очерченные; реже пятна сливаются, возникают уртикарные элементы, обширные глубокие кровоизлияния, изъязвления	Отсутствует	Отечность и дегенерация эндотелия капилляров сосочков дермы, быстро возникающий фибриноидный некроз стенок сосудов и окружающей ткани, лейкоцитоклазия, образование тромбов, сужение просвета артериол подсосочкового слоя за счет пролиферации эндотелия, лимфоидные периваскулярные инфильтраты, отложение гемосидерина	Сходна по клинике и рядом авторов отождествляется с геморрагическим типом аллергического артериолита Руитера
ревматическая пурпура	То же	Поражения кожи конечностей такие же, как при простой пурпуре	Нередко ревмокардит и ревматическое поражение других органов, суставов (чаще коленных и голено-стопных). Болезненность и припухлость суставов, кровоизлияние в синовиальную оболочку, выпот в полость суставов	То же	Описана Шенлейном (J. Schonlein, 1837)
желудочно-кишечная пурпура	Острое	Поражение кожи, как при простой пурпуре	Поражаются слизистые оболочки полости рта, желудка, кишечника, почки. Общая слабость, рвота, схваткообразные боли в животе, напряженность и болезненность брюшной стенки при пальпации, кровянистые испражнения, гематурия, альбуминурия	То же	Описана Генохом (Е. Henoch, 1874)
Геморрагический лейкокластический микробид	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее, может повышаться температура тела, слабость	На коже конечностей (чаще голени), реже на лице — эритематозно-геморрагические пятна, реже узелки с геморрагиями.	Может наблюдаться гематурия, боли в суставах	Острая воспалительная экссудативная реакция стенок капилляров, артериол, венул преимущественно подсосочкового слоя дермы; отек и разрыхление эндотелия, полиморфноклеточная периваскулярная инфильтрация из полинуклеаров, резко выраженная лейкоцитоклазия. Тромбоз сосудов отсутствует	Описали Мишер (G. Miescher, 1945) и Шторк (H. Storck, 1951). Сходен по клинике и рядом авторов отождествляется с геморрагическим типом аллергического артериолита Руитера
Узелковый некротический васкулит	Начало постепенное, течение хроническое	На разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области суставов, реже на туловище образуются синюшно-красные плоские дермальные или гиподермальные узелки до 0,5 см в диаметре, реже крупнее (иногда эритематозные пятна и геморрагии) с некрозом в центральной части, образование язв с последующим рубцеванием	Поражение внутренних органов не наблюдалось	Эпидермис утолщен, отечен, поражение артерий и вен небольшого калибра, сужение и закрытие просвета сосудов за счет изменения их стенки, некроза стенок сосудов	Описан Вертером (J. Wertber,1910) и Дюмлингом (W. Duemling, 1930). Сходен по клинике и рядом авторов отождествляется с узелково-некротическим типом аллергического артериолита Руитера
Гужеро —Дюперра трехсимптомный синдром	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее	Преимущественно на коже нижних конечностей, ягодиц, реже верхних конечностей наблюдается триада симптомов: 1) узелки величиной 2 — 5 мм, розово-красные, слегка приподнимающиеся; 2) эритематозные пятна округлые, диам. 10 мм, иногда отечные; 3) Пурпурозные пятна диам. 2— 5 мм, иногда кольцевидные; реже могут быть пузыри, узлы, изъязвления	Артралгии, лимфаденит	Расширение капилляров дермы, отек и выход из капилляров форменных элементов крови, тромбоз капилляров, развитие грануляционной ткани	Описан Гужеро (H. Gougerot), Дюперра (В. Duperrat). Сходен по клинике и рядом авторов отождествляется с полиморфно-узелковым типом аллергического артериолита Руитера
Аллергический артериолит Руитера:					Описан Руитером (М. Ruiter, 1948)
полиморфноузелковый тип	Начало острое, течение хроническое, рецидивирующее. Отмечается слабость, повышенная утомляемость	На коже конечностей (чаще голени, стопы ) — высыпания симметричные, состоят из эритематозных пятен, небольших плоских узелков, покрывающихся серозно-геморрагической корочкой, поверхностных изъязвлений: последовательно возникает вторичная пигментация	В отдельных случаях поражение почек, жел.-киш. тракта, сердечнососудистой системы	Поражение мелких сосудов дермы: экссудативные изменения эндотелия, фибриноидные изменения сосудистых стенок; периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, нейтрофилов, небольшого числа эозинофилов. В длительно существующих высыпаниях преобладают лимфоциты и гистиоциты	Полиморфноузелковый тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с Гужеро— Дюперра трехсимптомным синдромом
геморрагический тип	То же	На коже конечностей —отечные гиперемические пятна, принимающие геморрагический характер	То же	То же	Геморрагический тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с простой пурпурой и геморрагическим лейкокластическим микробидом Мишера — Шторка
узелково-некротический тип	То же	Узелки мелкие диам. 2—5 мм, часть элементов некротизируется с образованием поверхностных изъязвлений, заживающих с образованием оспенноподобных рубчиков	То же	То же	Узелково-некротический тип близок по клинике и рядом авторов отождествляется с некротическим узелковым артериолитом Вертера—Дюмлинга
Неклассифицируемый тип	То же	Гиперемические пятна с телеангиэктазиями	То же	То же
Аллергический диссеминированный ангиит	То же	На коже конечностей и слизистой оболочке полости рта повторные множественные кровоизлияния, возникающие спонтанно или после травмы	Отсутствует	Воспалительное поражение капилляров поверхностного слоя дермы (эндотелиит), экстравазаты вследствие нарушения целости капилляров	Описан Роскамом (J. Roskam, 1953)
Возвышающаяся длительная эритема	Развитие постепенное, течение хроническое	Поражается кожа межфаланговых, локтевых, коленных суставов, бедер, ягодиц, реже кожа лица и ушных раковин, где возникают множественные округлые, слегка возвышающиеся, четко ограниченные узелки и бляшки, розово-красные или коричневато-желтые, медленно увеличивающиеся и западающие в центре. Вначале они мягкие, затем становятся плотными (особенно по краям). Возможно образование пузырей и некротических очагов на слизистой оболочке полости рта. Небольшой зуд или жжение	Отсутствует	Периваскулярная инфильтрация, состоящая из нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов, в длительно существующих элементах сыпи— фиброзные изменения	Описана Кроккером и Уилльямсом (Н. Crocker, С. Williams, 1894)
Злокачественный атрофирующий папулез	Развитие постепенное; течение подострое, реже хроническое	На коже туловища и конечностей небольшие полусферической формы папулы, вначале розового, а затем фосфорно-белого цвета, в центре которых образуется вдавление; на поверхности папул возникает чешуйка, по отпадении к-рой выявляется атрофия	Поражение кишечника (некроз стенок кишечника с последующим прободением и перитонитом) развивается через 2—3 мес. Возникают боли в животе, рвота, понос, напряженность брюшной стенки, адинамия, общее тяжелое состояние. Могут наблюдаться поражения нервной системы	Воспаление и утолщение интимы небольших артерий с последующим фибриноидным некрозом стенки артерии и окружающих ее коллагеновых волокон, тромбоз	Описан Дегосом (R. Degos, 1942)
Острый вариолиформный парапсориаз	Острое или подострое. Может быть повышена температура тела, слабость	Высыпания на коже туловища и конечностей (ладони, подошвы не поражаются) полиморфны: папулы с кровоизлияниями или некрозом в центре, геморрагические (варицеллеподобные) пузырьки, образующие при подсыхании корки черного цвета, а затем оспенноподобные рубчики. Через 4—6 нед. высыпание разрешается или заболевание переходит в хронически протекающий каплевидный парапсориаз	Отсутствует	Фибриноидное набухание и некроз сосудистой стенки, отечность эндотелия, лейкоклазия, клеточная инфильтрация и изменение коллагеновой ткани вокруг стенки сосудов	Описан Мухой и Габерманном (V. Mucha, R. Habermann, 1925)
Глубокие аллергические васкулиты
Артериит гигантоклеточный	Развитие приступообразное, течение хроническое	Эритема кожи височной области с одной или обеих сторон. Височная артерия пальпируется в виде уплотненного тяжа	Иногда почки	Некроз и последующая клеточная инфильтрация средней оболочки артерий, возможен тромбоз	Описан Хортоном (В. Horton, 1934)
Острая узловатая эритема	Острое, длительность заболевания 3— 4 нед. Высыпаниям на коже нередко предшествуют повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах	На передне-наружной поверхности голеней, реже бедер, на предплечьях возникают глубокие, плотные, болезненные при пальпации узлы величиной с голубиное яйцо. Изменение окраски кожи над узлами от ярко-розовой до желто-зеленой («цветение синяка»). Разрешаются узлы без распада, иногда образуется временная пигментация кожи	Отсутствует	Расширение крупных сосудов (особенно вен) глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки. Выраженные периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов и лимфоцитов	Клиническую картину описал Гебра (F. Hebra, 1876)
Хроническая узловатая эритема	Подострое, с последующими рецидивами. Иногда наблюдается субфебрильная температура	На передней и наружной поверхности голеней, редко на бедрах, верхних конечностях в подкожной клетчатке образуются узлы плотноватой консистенции, умеренно болезненные при пальпации. Кожа над узлами синюшно-розового цвета, признаков «цветения синяка» не наблюдается. Узлы сохраняются в течение нескольких недель или месяцев и разрешаются, как правило, без распада и изъязвления	Отсутствует	Поражение сосудов нижней части дермы и подкожной клетчатки с преобладанием признаков инфильтративно-продуктивного воспаления: резкая пролиферация эндотелия, периваскулярная лимфоидная инфильтрация	Описана Пиком (F. Pick, 1904), Вольштейном (E. Wohlstein, 1928), Беверстедтом (В. Bafverstadt, 1951). Сходна по клинике и рядом авторов отождествляется с узловатым аллергическим васкулитом Монтгомери — О’Лири —Баркера
Мигрирующая узловатая эритема	То же	На голенях, стопах, реже на туловище и предплечье (обычно асимметрично) образуются узлы в подкожной клетчатке, немногочисленные, мало чувствительные к давлению, отличающиеся наклонностью к периферическому росту, с последующим разрешением в центральной части. Распада узлов и изъязвлений не наблюдается	Отсутствует	Утолщение стенки как небольших, так и более крупных сосудов (артерии, вены) за счет воспалительной инфильтрации; различная степень выраженности облитерации просвета сосудов	Описана Беверстедтом (В. Bafverstadt, 1951)
Подострый мигрирующий гиподермит	То же	На голенях и бедрах возникают один —два, реже несколько, небольших плотных узлов в подкожной клетчатке, растущих по периферии и превращающихся в плоские, различной плотности и величины инфильтраты (иногда склеродермоподобные)	Отсутствует	Пролиферация эндотелия и периваскулярная инфильтрация (гистиоциты, моноциты) мелких сосудов (артериол, венул, капилляров), расположенных внутри жировых долек и в соединительнотканных трабекулах	Описан Вилановой и Пинолем (X. Vilanova, A. Pinol, 1956)
Узелковый (узловатый) периартериит. В зависимости от преобладания симптомов поражения определенных органов выделяют отдельные клинические формы: жел.-киш., почечную, сердечную, нервно-мышечную, мозговую, легочную, кожную	Начало острое, течение острое, подострое или хроническое; тяжесть течения зависит от локализации, распространенности и тяжести поражения сосудов. Заболевание протекает с высокой лихорадкой, общей слабостью, головной болью. В крови лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия; РОЭ ускорена	Кожа поражается преимущественно на конечностях, где возникают болезненные подкожные узлы по ходу артерий и нервов, геморрагии, высыпания полиморфного характера, ветвистое ливедо и др.	Системное поражение внутренних органов (жел.-киш. тракта, сердечно-сосудистой системы, ц. н. с. и др.); наблюдаются гематурия, протеинурия, сердечная недостаточность, невриты, абдоминальные кризы	Системное поражение артерий мелкого и среднего калибра мышечного типа в форме прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани сосудистой стенки, где наблюдается сочетание свежих дистрофических и некротических процессов (Мукоидное набухание, фибриноидные изменения) с более старыми пролиферативными (разнообразные клеточные реакции) и склеротическими процессами	Описан Куссмаулем и Мейером (A. Kussmaul, R. Meier, 1866)
Аллергия сосудистая Гаркави	Начало острое, течение приступообразное. Тяжелое заболевание, протекает с высокой лихорадкой; в крови —эозинофилия	На коже конечностей и туловища воспалительные пятна, папулы, пурпура, очаги некроза	Нередко поражение сердца, почек, печени, легких; полисерозит и другая висцеральная патология. Возможно поражение суставов, бронхиальная астма, хрон, синусит	Изменения сосудов сходны с таковыми при узловатом периартериите; отличие — более частое поражение вен, значительнее выражена эозинофильная инфильтрация и некроз коллагеновых волокон	Описан Гаркави (J. Harkavy, 1941)
Аллергический гранулематоз	То же. Тяжелое заболевание с лихорадкой	Высыпания на коже конечностей и туловища эритематозно-пурпурозные, папулезные и узловатые	Та же висцеральная патология	Сходные с узловатым периартериитом, преобладает гранулематозный процесс со склонностью к некрозу; очаги некроза окружены гранулемой из эпителиоидных и гигантских клеток, гистиоцитов и большого количества эозинофилов	Описан Чергом и Штраусс (J. Churg, L. Strauss, 1951)
Ангиит сверхчувствительности	Начало острое, течение приступообразное. Тяжелое заболевание с лихорадкой. За короткий срок (несколько дней — месяц) возможен летальный исход	Поражения кожи (конечности и туловище) наблюдаются не всегда, могут возникать пурпура, воспалительные пятна, узелки, пузыри	Чаще почки, а также сердце, легкие, селезенка. Возможно системное поражение, в связи с чем наблюдаются симптомы поражения многих внутренних органов, а также полиартрит	В отличие от узловатого периартериита, πоражениe сосудов и окружающей их ткани находится в одной фазе развития; преобладает некротический процесс	Описан Зиком (P. Zeek, 1948)
Гранулематоз Вегенера (неинфекционный некротический гранулематоз)	Острое или подострое. Повышается температура тела по септическому типу, в дальнейшем развивается кахексия	При злокачественной гранулеме носа заболевание начинается с поражения слизистой оболочки носа, где возникают дермо-гиподермальные инфильтраты, подвергающиеся некрозу; кожа и мягкие ткани лица изъязвляются. Реже на коже лица и конечностей образуются узелки и узлы, пурпура, склеродермоподобные уплотнения	Преимущественно верхние дыхательные пути, легкие, почки. Могут разрушаться кости лица (носовые, небные, альвеолярный отросток верхней челюсти)	Некротизирующее поражение мелких и средних артерий и вен с гранулематозными разрастаниями и тромбозом	Описан Клингером (М. Klinger, 1931), подробнее — Вегенером (F. Wegener, 1936—1939)

Библиография: Арутюнов В. Я. и Големба П. И. Аллергические васкулиты кожи, М., 1966, библиогр.; Картамышев А. И. и Захарова Л. И. Васкулиты, М., 1970; Шапошников О.К. Хроническая узловатая эритема. Л., 1971, библиогр .; Шапошникове. К. иДемен-кова Н. В. Сосудистые поражения кожи , Л., 197 4, библиогрMiescherG. tiber essentielle granulomatose Makrocheilie (cheilitis granulomatosa), Dermatologica (Basel), Bd 91, S. 57, 1945; Montgomery H., O’L earyP. A. a. Barker N. W. Nodular vascular diseases of the legs, J. Amer. med. Ass., v. 128, p. 335, 1945; R u i t e r M. u. Brandsma G. H. Arteriolitis allergica, Dermatologica (Basel), Bd 97, S. 265, 1948, Bibliogr.

O. K. Шапошников.