СПЛЕНОМЕГАЛИЯ

СПЛЕНОМЕГАЛИЯ (греч. splen селезенка + megas, megaion большой) — увеличение селезенки в результате вовлечения ее в патологический процесс. Спленомегалия наблюдается при многих заболеваниях.

В классификации Дамешека (W. Dameshek), построенной по патофизиологическому принципу, выделены формы Спленомегалии, связанные с пролиферацией лимфоидной и ретикулоэндотелиальной тканей, с застойными, гемолитическими процессами, миелоидной метаплазией, и смешанные формы. По этиопатогенетическому признаку Дамешек выделил инфекционные, гранулематозные, неопластические Спленомегалии, а также Спленомегалии, связанные с портальной гипертензией, нарушением клеточно-липидного обмена, и гемолитические. Боудлер (A. Y. Bowdler, 1983) систематизировал Спленомегалии, изучив клинико-нозологические формы заболеваний, сопровождающиеся увеличением селезенки. Он выделил следующие формы: С. при острых и хрон. инфекциях, напр. вирусных гепатитах, септицемии, цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе, сифилисе; С. при воспалительных и гранулематозных процессах, напр, сывороточной болезни, бериллиозе, синдроме Фелти; застойную С., напр, при внутрипеченочном блоке, обструкции портальной, селезеночной или печеночной вены; С. при гематологических заболеваниях, напр, гемолитических анемиях, миелопролиферативных заболеваниях; С. при опухолях, напр, лейкозах, лимфосаркоме, ангиосаркоме, раке, меланоме; С. при болезнях накопления, напр, болезни Гоше, гистиоцитозе; С. при других болезнях, напр, при первичном амилоидозе, тиреотоксикозе.

Причины, обусловливающие Спленомегалию, многообразны. К их числу относят: общие нарушения кровообращения (цирроз Пика при констриктивном перикардите) и местные (портальная гипертензия); бактериальные острые инфекции (тифо-паратифозные заболевания, сепсис, мил парный туберкулез, особенно его тифоидная форма) и хронические (бруцеллез, туберкулез селезенки, сифилис); вирусные инфекции (корь, коревая краснуха, острый вирусный гепатит, инф. мононуклеоз, инф. лимфоцитоз и др.); протозойные (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, трипаносомоз); микозы (гистоплазмоз, бластомикоз); гельминтозы (шистосоматоз, эхинококкоз и др.); тезаурисмозы (болезнь Гоше, болезнь Ниманна — Пика, болезнь Крисчена — Хенда — Шюллера, болезнь Леттерера — Сиве, эссенциальная гиперлипидемия, гликогеноз, гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, первичный амилоидоз); системные заболевания органов кроветворения (острые и хрон. лейкозы, тромбоцитемия, миелофиброз, злокачественные лимфомы, миеломная болезнь); гемолитические и сидеробластные анемии, пернициозная анемия, гемоглобинопатии; спленогенная нейтропения, циклический агранулоцптоз, иммунная тромбоцитопеническая пурпура и иммунная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; аутоиммунные болезни (хронический гепатит в стадии обострения), в т. ч. коллагеновые болезни (системная красная волчанка, узелковый периартериит, ревматоидный артрит); доброкачественные и злокачественные опухоли селезенки, а также кисты, абсцессы, инфаркты селезенки.

В основе патогенеза С. может быть гиперплазия селезенки (первичная и вторичная); застой в селезенке, напр, при внутрипеченочном или внепеченочном блоке; задержка эритроцитов в результате дефектов самих эритроцитов или селезенки; миелоидная метаплазия, злокачественная клеточная пролиферация, накопление нек-рых продуктов обмена веществ (см. Гистиоцитозы); гранулематозные и воспалительные процессы, доброкачественные опухоли и др.

Выявление увеличенной селезенки с помощью пальпации чаще всего не представляет затруднений. В ряде случаев, когда данные пальпации не убедительны, напр, при необходимости дифференцировать С. с увеличенной или дистопированной почкой или забрюшинной опухолью, рекомендуется обзорная рентгенография брюшной полости, при к-рой характерные контуры селезенки обычно четко различимы, или ирригоскопия (см.) — при С. часто виден опущенный селезеночный угол ободочной кишки, а при забрюшинной опухоли он приподнят или нормально расположен. В сомнительных случаях показаны также пиелография (см.) или пневмоперитонеум (см.). Наиболее достоверными являются радиоизотопные (сцинтиграфия) и рентгеноконтрастные методы исследования — спленопортография (см.), целиакография (см.), позволяющие определить форму, размеры и расположение селезенки. В редких случаях показана пробная лапаротомия (см.).

В основе диагностики С. лежит распознавание заболеваний, обусловливающих ее развитие. В любом случае при наличии С. необходимы общий анализ крови (см. Гемограмма), исследование пунктата костного мозга, сывороточных белков, а также проведение функциональных проб печени и серол. исследований на присутствие аутоантител.

С. нередко сопровождается гпнер-спленизмом (см. Селезенка), цитопенией в крови и, как правило, увеличением количества клеточных элементов в костном мозге, что чаще наблюдается при портальной гипертензии (см.), болезни Гоше (см. Гоше болезнь), болезни Ниманна — Пика (см. Ниманна — Пика болезнь), саркоидозе (см.), малярии (см.), бруцеллезе (см.), туберкулезе селезенки, шистосоматозе (см.), лейшманиозе (см.), синдроме Фелти (см. Фелти синдром). Механизм гиперспленизма можно объяснить гуморальным торможением костномозгового кроветворения (возможно, в связи со снижением продукции гемопоэтинов) патологически измененной селезенкой, депонированием форменных элементов крови (секвестрация) в селезенке, усилением цитолиза в условиях нарушенного кровотока или повышения фагоцитарной активности макрофагов селезенки. Учение о кооперированном иммунном ответе на антигенную стимуляцию иммунокомпетентных клеток (см.), а также их роли в развитии аутоиммунных (аутоагрессивных) реакций позволяет ряду исследователей рассматривать селезенку как орган, в к-ром осуществляется продукция антител, в т. ч. аутоиммунных, и выдвинуть концепцию об аутоиммунной природе цитопении при гиперспленизме. Ее подтверждением является положительный эффект от спленэктомии (см.), наблюдаемый при ряде этиопатогенетически неоднородных заболеваний, сопровождающихся аутоиммунной цитопенией.

Спленомегалия у детей встречается чаще, чем у взрослых. Отчасти это связано с тем, что ряд заболеваний, сопровождающихся увеличением селезенки, напр, рахит (см.), встречается преимущественно в детском возрасте. Селезенка, как правило, увеличена при болезни Гоше (см. Гоше болезнь), болезни Ниманна — Пика (см. Ниманна — Пика болезнь), болезни Леттерера — Сиве (см. Леттерера — Сиве болезнь), нек-рых гемолитических анемиях. Нек-рые заболевания, протекающие с увеличением селезенки, могут начинаться в детском возрасте, напр, тромбофлебитическая спленомегалия, сопровождающаяся явлениями гиперспленизма .

Как и у взрослых, у детей селезенка увеличивается при многих острых и хрон. инфекционных болезнях. При этом иногда С. является главным симптомом. Так, при инф. моно-нуклеозе С. как изолированный симптом может упорно сохраняться в течение многих лет после болезни; при врожденном сифилисе (см.) в первые месяцы жизни плотная селезенка является важным диагностическим признаком; при острых формах милиарного туберкулеза у детей, особенно грудного возраста, наблюдается значительное увеличение селезенки.

При нек-рых заболеваниях, сопровождающихся С., показано оперативное вмешательство, напр, при болезни Минковского — Шоффара (см. Гемолитическая анемия), болезни Верльгофа (см. Пурпура тромбоцитопеническая).

Библиография: Барта И. Селезенка, пер. с нем., Будапешт, 1976; Карр Я. и др. Лимфоретикулярные болезни, пер., с англ., с. 204, М., 1980; Вurki H. u. а. Milz und Antikorperbildung, Schweiz, med. Wschr., S. 1351, 1974; Dame she к W. Splenomegaly, a problem in differential diagnosis, Med. Clin. N. Amer. v. 41, p. 1357, 1957; Ford W. L. a.Nieuwen-h u i s P. The spleen and lymphocytes, Schweiz, med. Wschr., S. 1348, 1974.

P. Мокеева