ДЮШЕННА БОЛЕЗНЬ

ДЮШЕННА БОЛЕЗНЬ (G. B. A. Duchenne, франц. невропатолог, 1806— 1875; син. Куссмауля подострый передний полиомиелит) — подострый прогрессирующий полиомиелит, проявляющийся развитием атрофических параличей, обусловленных поражением спинного мозга с последующим развитием процесса в бульбарном и других отделах ствола головного мозга.

Это заболевание впервые было описано Г. Дюшенном в 1872 г. Вопрос о том, является ли Д. б. самостоятельной нозол, формой или клин, синдромом, окончательно не решен. Большинство авторов относит ее к самостоятельным заболеваниям вирусной природы. Д. б. встречается редко; мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.

Патологическая анатомия

Объем спинного мозга заметно уменьшен. При гистол, исследовании обнаруживается тяжелое поражение нервных клеток передних рогов на всех уровнях спинного мозга. Многие двигательные клетки исчезают и замещаются глиозной тканью, а большинство оставшихся находится в состоянии жирового перерождения и имеет цитоплазматические оксифильные включения; встречаются очажки демиелинизации. В оболочках спинного мозга и в стенках кровеносных сосудов обнаруживаются небольшие воспалительные участки. В стволе мозга, гл. обр. в нижних двигательных ядрах (продолговатый мозг), отмечаются аналогичные патогистол. изменения.

Клиническая картина

Заболевание начинается обычно в возрасте 40—50 лет и проявляется распространенными вялыми атрофическими парезами, параличами с фибриллярными и фасцикулярными подергиваниями. Процесс развивается исподволь, асимметрично. Слабость мышц появляется раньше, чем их атрофия. Процесс может начинаться с поражения мышц верхних конечностей, а затем вовлекаются мышцы нижних конечностей (нисходящий тип). В других случаях атрофия первоначально выявляется в нижних конечностях, а потом в верхних (восходящий тип). При этом раньше поражаются преимущественно дистальные отделы конечностей, а позднее проксимальные. В дальнейшем в процесс, как правило, вовлекаются мышцы шеи и туловища. По мере прогрессирования заболевания обнаруживаются признаки поражения дыхательной мускулатуры — межреберных мышц и диафрагмы, присоединяются симптомы бульбарного паралича (см.), атрофия мышц языка, мимической, жевательной мускулатуры с фибриллярными подергиваниями, развивается афония (см.), дизартрия (см.), дисфагия (см.), в ряде случаев аспирационная пневмония. По мере развития параличей сухожильные рефлексы вначале снижаются, а затем и угасают; понижается, утрачивается мышечный тонус. Пирамидные симптомы не вызываются. Тазовые расстройства и объективные расстройства чувствительности отсутствуют. При исследовании электровозбудимости пораженных мышц обнаруживаются количественные и качественные изменения, частичная или полная реакция их перерождения, электромиографически выявляются признаки поражения передних рогов спинного мозга (см. Электромиография).

Течение болезни неуклонно прогрессирующее. В тяжелых случаях продолжительность жизни не превышает 1 — 3 года, в редких случаях, ко наблюдениям некоторых авторов, возможно более медленное течение.

Диагноз

Диагноз ставится на основании описанной клин, картины. Сходная с Д. б. симптоматика и течение заболевания наблюдаются при боковом амиотрофическом склерозе (см. Амиотрофический боковой склероз), однако, в отличие от типичной формы последнего, при Д. б. отсутствуют симптомы поражения пирамидного пути. Клинически очень трудно провести дифференциальную диагностику с переднероговым вариантом бокового амиотрофического склероза, при к-ром наблюдаются распространенные атрофические парезы, параличи без сопутствующей пирамидной симптоматики. Относительное значение для дифференциальной диагностики имеет более быстрое прогрессирование процесса при Д. б.

Лечение

Лечение симптоматическое — витаминотерапия (витамины Е, группы В), при развитии аспирационной пневмонии — антибиотики, сульфаниламиды, при расстройствах дыхания используется дыхательная аппаратура.

Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от асфиксии, аспирационной пневмонии и других интеркуррентных заболеваний.

Библиография: Коновалов Н.Б. Подострый передний полиомиелит, М., 1964; Маргулис М. С. Демиелинизирующие болезни нервной системы, М., 1947; А 1 а j о u a n i n e Т. La poliomyelite an-terieure subaigue progressive, Rev. neurol., t. 2, p. 225, 1934; Duchenne de Boulogne G. B. A. Physiologie des mouve-ments, P., 1867; Wilson S. A. Neurology, v. 1, Baltimore, 1955.

P. А. Ткачев.