МОРГАНЬИ-АДАМСА-СТОКСА СИНДРОМ

МОРГАНЬИ-АДАМСА-СТОКСА СИНДРОМ (G. В. Morgagni, итал. врач и анатом, 1682—1771; R. Adams, ирландский врач, 1791 — 1875; W. Stokes, ирландский врач, 1804—1878) — синдром, характеризующийся возникновением припадков, проявляющихся потерей сознания, бледностью, нарушением дыхания и судорогами, возникающих вследствие острой диффузной ишемии мозга при временной остановке сердца, значительном удлинении диастолы или резком снижении сердечного выброса.

Первое описание таких припадков принадлежит Дж. Морганьи (1761); более подробно они описаны Адамсом (1827) и Стоксом (1846).

Этиология и патогенез

Обычно М.—А.— С. с. наблюдается у больных с органическими (воспалительными или склеротическими) поражениями сердца. Причины развития синдрома стали известны при широком распространении электрокардиографических исследований. Чаще всего М.— А.— С. с. наблюдается при нарушениях предсердно-желудочковой проводимости (см. Блокада сердца). Причиной припадка при полной атриовентрикулярной блокаде может быть развитие так наз. блокады выхода импульса из желудочкового очага автоматизма, являющегося основным водителем ритма. При неполной блокаде выхода из этого водителя ритма в желудочки поступает каждый второй, каждый третий и т. д. из образующихся в очаге автоматизма импульсов, при полной блокаде поступление импульсов в желудочки прекращается и возникает асистолия желудочков. Обычно припадки возникают, когда частота сокращений желудочков становится меньше 20 в 1 мин. Припадки могут возникать при переходе неполной атриовентрикулярной блокады в полную, а также при развитии полной атриовентрикулярной блокады у больных с синусовым ритмом и наджелудочковыми аритмиями. В подобных случаях, особенно если полная блокада наступает внезапно, возникает так наз. предавтоматическая пауза, т. е. период асистолии между последним сокращением желудочков, вызванным проведенным из предсердий импульсом, и первым сокращением, вызванным импульсом из желудочкового очага автоматизма. К резкому снижению сердечного выброса, вызывающему припадок, иногда ведет и внезапное развитие неполной атриовентрикулярной блокады высокой степени (с проведением в желудочки каждого третьего, четвертого и т. д. импульса из предсердий) или внезапный переход неполной атриовентрикулярной блокады низкой степени в неполную блокаду более высокой степени. В очень редких случаях предавтоматическая пауза служит причиной припадка у больных с высокой степенью синоатриальной блокады или при прекращении импульсации из синусового узла, т. к. обычно при этом быстро появляются так наз. замещающие ритмы, исходящие из нижележащих автономных центров автоматизма.

Причиной припадков могут быть пароксизмы желудочковой тахикардии, трепетания желудочков (если частота сокращений превышает 250 в 1 мин.), а также транзиторная фибрилляция желудочков, развивающиеся на фоне как синусового ритма или суправентрикулярных тахиаритмий, так и атриовентрикулярной блокады высоких степеней (см. Аритмии сердца). Имеются наблюдения, что припадки могут возникать при трепетании предсердий с высокой атриовентрикулярной проводимостью, а также у больных с синдромом Вольффа — Паркинсона — Уайта и пароксизмами мерцания или трепетания предсердий. В последнем случае тахисистолия желудочков связана с проведением импульсов возбуждения из предсердий в желудочки в обход атриовентрикулярного соединения, по дополнительным проводящим путям (см. Вольффа — Паркинсона — Уайта синдром).

Клиническая картина

Припадок наступает внезапно: у больного возникает головокружение, темные круги перед глазами, он бледнеет и через несколько секунд теряет сознание. Примерно через полминуты начинаются генерализованные эпилептиформные судороги, нередко происходят непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Спустя еще примерно полминуты прекращается дыхание (иногда этому предшествует аритмия дыхания) и появляется резкий цианоз. Во время припадка тоны сердца и пульс обычно не определяются, в отдельных случаях выявляются крайне редкие удары сердца. Если припадок вызван желудочковой тахикардией, тоны сердца резко учащены и глухи. АД не определяется. При затяжных припадках расширяются зрачки. С восстановлением пропульсивной деятельности сердца больной быстро приходит в сознание. Характерна ретроградная амнезия. Время появления отдельных симптомов непостоянно. Так, при выраженном атеросклерозе мозговых сосудов все они возникают быстрее. Появление тех или иных симптомов М.— А.— С. с. зависит от продолжительности припадка: если она не превышает 30 сек., судороги, цианоз, непроизвольное мочеиспускание и дефекация отсутствуют. При коротких периодах асистолии или фибрилляции желудочков припадки могут проявляться лишь головокружением, бледностью, потерей ориентировки или кратковременным помрачением сознания.

Диагноз

Диагноз ставят на основании анамнеза, типичных проявлений припадков, регистрации асистолии и других нарушений ритма.

Дифференциальный диагноз чаще всего проводится с эпилепсией (см.), реже с истерией (см.). При эпилепсии в отличие от М.— А.— С. с. имеется аура и прикусывание языка, отмечаются эпилептигенная биоэлектрическая активность на ЭЭГ, отсутствуют изменения на ЭКГ. Во время эпилептического припадка пульс напряжен и учащен, лицо багрово-синюшное; во время припадка при М.— А.— С. с. пульс не определяется или резко урежен, лицо вначале мертвенно-бледное, затем резко цианотичное.

Лечение

Лечебная тактика во время припадка такая же, как при остановке сердца. Поскольку обычно не удается сразу выяснить, вызван припадок асистолией или фибрилляцией желудочков (трепетанием желудочков, желудочковой тахикардией), попытки восстановить работу сердца начинают с резкого удара кулаком, занесенным над грудной клеткой больного на высоту примерно 20 см, по нижней трети грудины. При отсутствии эффекта немедленно начинают непрямой массаж сердца (см.), а после остановки дыхания — искусственное дыхание рот в рот (см. Искусственное дыхание). Эти мероприятия продолжают до окончания припадка или появления признаков биол, смерти. Если есть возможность зарегистрировать ЭКГ и выяснить, каким нарушением ритма сердца или проводимости вызван припадок, применяют более дифференцированное лечение: в случае асистолии внутрисердечно вводят 1 мл 0,1% р-ра адреналина или 1 мл 0,5% р-ра изопропилнорадреналина (изадрин); на фоне продолжающегося массажа сердца и искусственного дыхания осуществляют трансвенозную эндокардиальную стимуляцию сердца. Менее эффективна наружная электрокардиостимуляция (см. Кардиостимуляция). При фибрилляции, трепетании желудочков или желудочковой тахикардии производят электрическую дефибрилляцию (см.). Существует мнение, что при возможности леч. мероприятия вообще нужно начинать с электрической дефибрилляции, поскольку причиной внезапной смерти у кардиологических больных чаще всего является фибрилляция желудочков. Выжидательная тактика недопустима; несмотря на то, что обычно припадок проходит без лечения, никогда нельзя быть заранее уверенным, что он не закончится смертью.

Хирургическое лечение

М.— А.— С. с. при полной поперечной блокаде в связи с необратимыми органическими изменениями сердца является абсолютным показанием к хирургическому лечению. Тип и характер поперечной блокады сердца (полная или неполная, стойкая или перемежающаяся) при этом не играют роли.

Целью оперативного вмешательства является осуществление постоянной электрической стимуляции сердца с помощью полностью вживляемых в организм искусственных водителей сердечного ритма. Среди имплантируемых электрокардиостимуляторов (ЭКС) существуют приборы как с фиксированным, так и с меняющимся ритмом следования импульсов. Из последних наиболее известны деманд-стимуляторы, к-рые автоматически включаются при падении числа сердечных сокращений ниже 60 в 1 мин. Эти аппараты применяются в основном при лечении М.— А.— С. с. при перемежающейся блокаде сердца. При стойкой полной блокаде сердца используют электрокардиостимуляторы с фиксированным ритмом. Из отечественных аппаратов подобного рода наибольшее распространение получил имплантируемый аппарат ЭКС-2 (рассчитан на 2,5 года непрерывной работы). Создан ряд аппаратов ЭКС с источником тока, рассчитанным на более длительные сроки работы (см. Кардиостимуляция).

Имплантируемые электрокардиостимуляторы выпускаются чаще всего в нестерильном виде. Для подготовки к операции их моют в теплой воде с мылом и затем стерилизуют в течение 1 сут. в р-ре диоцида. Непосредственно перед операцией для удаления остатков диоцида аппарат тщательно промывают в стерильном физиол, р-ре. Аналогичным образом стерилизуют миокардиальные электроды. Автоклавирование имплантируемых электрокардиостимулятров не допускается.

Для операции имплантации электрокардиостимулятора применяют как внеплевральные, так и чресплевральные доступы к сердцу. Независимо от доступа операцию проводят под наркозом и при строгом электрокардиографическом контроле. Известны два вида внеплеврального доступа: 1) дугообразный разрез по левому краю грудины и затем параллельно левой реберной дуге с иссечением III, IV и V реберных хрящей и отслойкой плеврального мешка в латеральную сторону; 2) чрезбрюшинный доступ путем верхнесрединной лапаротомии и обнажения сердца через купол диафрагмы. Оба вне плевральных доступа не получили широкого распространения в клин, практике ввиду их травматичности и неудобства для хирургических манипуляций.

Большинство хирургов пользуются левосторонним чресплевральным доступом в пятое межреберье, поскольку он наиболее удобен для обнажения левого желудочка сердца. Миокардиальные концы электродов фиксируют в бессосудистой зоне левого желудочка, к-рая находится вблизи верхушки сердца латеральнее нисходящей ветви левой венечной артерии. Каждую клемму электродов пришивают двумя швами к миокарду, одновременно внедряя выступающий из клеммы конец проволочной спирали в толщу миокарда. Противоположные концы электродов соединяют с генератором импульсов, контролируя по ЭКГ появление искусственного (навязанного электрокардиостимулятором) сердечного ритма. Генератор импульсов располагают за пределами плевральной полости, для того чтобы облегчить его последующую замену. У мужчин аппарат обычно помещают во влагалище левой прямой мышцы живота, а у женщин — в левом ретромаммарном пространстве. Операцию заканчивают установлением обычного дренажа в плевральной полости и глухим ушиванием операционной раны.

Ведение больных в ближайшем послеоперационном периоде не отличается от ведения больных после других сердечных операций. В отдаленном послеоперационном периоде больной должен находиться под диспансерным наблюдением терапевта-кардиолога.

У больных преклонного возраста или страдающих тяжелыми сопутствующими заболеваниями постоянную электростимуляцию по поводу М.— А. — С. с. налаживают без обнажения сердца с помощью специального зонда-электрода. Операцию выполняют под местной анестезией, проводя зонд-электрод через правую наружную вену в полость правого желудочка сердца (эндокардиальная стимуляция). Генератор импульсов после соединения с зондом имплантируют под большую грудную мышцу. Т. о. удается избежать тяжелой внутригрудной операции. Однако при эндокардиальной стимуляции нередко нарушается контакт между электродным концом зонда и эндокардом, поэтому указанный способ коррекции сердечного ритма менее надежен, чем электростимуляция посредством миокардиальных электродов.

Прогноз и Профилактика

Прогноз зависит от причины припадка и его длительности. Если припадок длится более 4—5 мин., развиваются необратимые изменения в головном мозге. Длительные припадки заканчиваются обычно смертью. При очень частых припадках больной впадает в коматозное состояние, обычно также заканчивающееся смертью.

Профилактика припадков зависит от того, каким основным заболеванием, а также какими нарушениями ритма сердца или проводимости они вызваны. Когда причиной припадков являются приступы асистолии или резкого урежения ритма желудочков, необходима имплантация искусственного водителя ритма.

В период, предшествующий операции, проводят лечение атропином в дозах, достаточных для появления постоянной сухости во рту и мидриаза (см.). В начале лечения атропин вводят внутривенно (по 1 мл 0,1% р-ра в 10—20 мл изотонического р-ра хлорида натрия 2—4 раза в сутки), в дальнейшем переходят на прием препарата внутрь (по 8—20 капель 0,1% р-ра 3 раза в день). Улучшению предсердно-желудочковой проводимости или учащению идиовентрикулярного ритма может способствовать адреналин (1 мл 0,1% р-ра подкожно). Более эффективны изадрин и орципреналин (алупент): 1—2 мг изадрина или 10—20 мг орципреналина растворяют в 500 мл изотонического р-ра хлорида натрия или 5% р-ра глюкозы и вводят внутривенно со скоростью 10—30 капель в 1 мин. В дальнейшем назначают препараты изопропилнорадреналина под язык в форме таблеток, содержащих по 5 мг препарата. Лечение эфедрином, салуретиками (гипотиазид) и кортикостероидными гормонами, рекомендовавшееся ранее, малоэффективно. Если припадки вызваны приступами желудочковой тахикардии, трепетания или фибрилляции желудочков, пытаются подобрать лечение противоаритмическими средствами: хинидином (дробно до 2 г в сутки), новокаинамидом (до 4 г в сутки в 4—6 приемов), блокаторами бета-адренергических рецепторов (анаприлин, по 20—40 мг 4—6 раз в сутки), этмозином (до 100 мг в сутей в 4 приема), дифенином (до 600 мг в сутки в 1 прием), карбамазепином (до 800 мг в сутки в 1—2 приема) и др. Считают, что наиболее эффективно применение комбинаций, состоящих из противоаритмических препаратов, различных по механизму действия (напр., хинидин или новокаинамид в сочетании с блокаторами бета-адренергических рецепторов). Во всех случаях при возможности интенсивно проводится лечение основного заболевания (миокардит, коронарит и т. п.).

Библиография: Бредикис Ю.Ю. и Думчюс А. И. Эндокардиальная электростимуляция сердца, Вильнюс, 1979; Григоров С. С. и Власов Г. П. Применение имплантируемых электростимуляторов, управляемых желудочковым потенциалом, при атриовентрикулярной блокаде сердца, Кардиология, т. 10, № 11, с. 145, 1970; Дощицин В. Л. Блокады сердца, М., 1979, библиогр.; Литвин Ю. X. и Киселева Н. В. О применении электрической стимуляции сердца в комплексе реанимационных мероприятий у больного с полной поперечной блокадой, Сов. мед., № И, с. 143, 1973; Томов Л. и Томов Ил. Нарушения ритма сердца, пер. с болг., София, 1976; Чазов Е. И. и Боголюбов В. М. Нарушения ритма сердца, М., 1972, библиогр.; Adams R. Cases of diseases of the heart, accompanied with pathological observations, Dublin Hosp. Rep., v. 4, p. 353, 1827; Morgagni G. B. De sedibus, et causis morborum per anatom en indagatis libri quinque, v. 1—2, Venetiis, 1761; Stokes W. Observations on some cases of permanently slow pulse, Dublin quart. J. med. Sci., v. 2, p. 73, 1846.

В. А. Богословский; В. С. Савельев (кард. хир.).