ТРОФЕДЕМА • Med-of-Rita

ТРОФЕДЕМА (trophoedema; греч. trophe пища, питание + oidema опухоль, отек; син.: лимфатический отек, болезнь Мейжа, болезнь Мил роя, болезнь Нонне, синдром Нонне — Милроя — Мейжа, хроническая наследственная трофедема) — наследственное заболевание, проявляющееся хроническим отеком мягких тканей нижних конечностей.

Впервые хрон. отек на нижних конечностях описал Р. Вирхов в 1863 г. под названием «лимфатический отек с пороками развития». Затем эту патологию описали М. Нонне (1891), Милрой (W. F. Milroy, 1892) и Мейж (H. Meige, 1899), к-рый предложил термин «трофедема». Мейж определял Т. как поражение нижних конечностей, характеризующееся хрон. белым твердым безболезненным отеком, одно- или двусторонним, встречающимся в виде спорадических случаев или как семейное и наследственное, иногда врожденное заболевание.

Этиология не выяснена. Существует мнение, что в основе лежит генетически обусловленная недостаточность диэнцефально-гшюфизар-ной системы, о чем свидетельствует наследственно-семейный характер Т., наследуемой по аутосомно-доми-нантному типу. В развитии патологического процесса определенное значение имеют факторы окружающей среды (инфекция, травма, интоксикация и др.).

По данным Квака (J. М. Quack, 1969), в области хрон. отека наблюдают резкое уменыпенне количества (вплоть до полного исчезновения) подкожной клетчатки, фиброз, а также гиалиноз подкожных тканей, разрыхление мышечных волокон.

Т. чаще встречается у женщин обычно на фоне инфантилизма, малого роста, гипогенитализма, задержки психического развития (иногда до полного слабоумия).

Отек появляется на голенях, чаще бывает симметричным, безболезненным, иногда может распространяться на бедро, но никогда не поднимается выше паховой складки. В крайне редких случаях отек может возникать на руках. Кожа в области отека имеет бледную окраску, температура ее всегда нормальная.

При осмотре отмечают вальгусную деформацию голени и стопы, кифоз грудного отдела позвоночника. При биохимическом исследовании крови наблюдается гипопротеинемия. В кале содержится большое количество белка.

Т. имеет наклонность к хрон. течению. В период полового созревания отмечается прогрессирование процесса.

Т. дифференцируют с хрон. отеками, локализующимися в разных областях тела: на лице, туловище, верхних конечностях. Эти отеки ранее ошибочно относили к Т. Хрон. отеки на лице являются симптомом различных заболеваний, о чем свидетельствуют особенности их клин, проявлений. Они могут протекать в форме гранулематозного хейлпта — при синдроме Мишера (см. Хейлит), гранулематозного глоссита — при синдроме Мелькерссона — Розенталя (см. Мелькерссона — Розенталя синдром), зоба — при синдроме Ашера (см. Ашера синдром). Хрон. отеки в других частях тела следует расценивать как различные нозол. формы в зависимости от особенностей клин, проявлений. Вероятно, в большинстве случаев имеет место склеродермия (см.).

Кроме того, Т. следует отличать от слоновости (см.), а также отеков при синдроме Шерешевского — Тернера (см. Тернера синдром), синдрома Лоренса — Муна — Б и для (см. Лоренса — Муна — Б ид ля синдром) и др. Вопрос о связи хрон. отеков, возникающих на лице и в других областях тела, с Т. требует дальнейших исследований.

Лечение симптоматическое. В ряде случаев к уменьшению отека и нек-рому улучшению общего состояния приводит применение антиги-стаминных препаратов, кортикостероидов, гамма-глобулина, витаминов.

Прогноз для жизни благоприятный.

Библиогр.: Р у б и в Л. Р. Трофодема Мейжа, Сов. мед., JMe 11, с. 78, 1956; он ж е, Отек Мейжа и его варианты, Клин, мед., т. 43, № 9, с. 126, 1965; Чеботарев К. С. и X е й г е т я н X. X. Случай трофического отека Милроя — Мейжа, Вестн. дерм, и вен., ЛГ? 8, с. 49, 1979; M e i g e H. Le trophoedeme chro-nique hereditaire, N.. Iconogr. Salpet., t. 12, p. 453, 1899; о н ж e. Sur ]e trophoedeme, ibid., t. 14, p. 465, 1901.

В. E. Гречко.