ГИАЛИНОВО-МЕМБРАННАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЁННЫХ

ГИАЛИНОВО-МЕМБРАННАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЁННЫХ — неинфекционное поражение легких новорожденных, преимущественно недоношенных детей, характеризующееся отложением гиалиноподобного вещества на внутренней поверхности альвеол и альвеолярных ходов.

Гиалиново-мембранная болезнь новорождённых впервые описана в 1903 г. Хохгеймом (К. Hochheim), который определил гиалиновые отложения как хитиновые мембраны. В 1925 г. Джонсон и Майер (W. Johnson, J. Meyer) на основании тщательного морфологического изучения Гиалиново-мембранной болезни новорождённых впервые назвали эти отложения гиалиновыми мембранами. В 1953 г. Доналд и Стайнер (J. Donald, К. Steiner) дали рентгенологическое описание Гиалиново-мембранной болезни новорождённых. В отечественной литературе Гиалиново-мембранная болезнь новорождённых с морфологических позиций описана А. Н. Сержаниной и К. Ю. Гулькевичем (1963). Рентгенологическая характеристика Г.-м. б. н. дана А. 3. Гингольд и H. А. Пановым (1965).

По данным разных авторов, основанных на аутопсии умерших новорожденных, Г.-м. б. н. наблюдается довольно часто (от 15 до 47%). Еще чаще (от 39 до 75%) она обнаруживается у недоношенных детей, умерших в первые дни жизни. У мертворожденных плодов Г.-м. б. н. не наблюдается.

Этиология и патогенез

В основе возникновения Г.-м. б. н. лежат нарушения, которые формируются в условиях острого или хронического заболевания матери, патологического течения беременности и родов. Возникновению Г.-м. б. н. способствуют внутриутробная гипоксия, нарушения внутриутробного развития плода, незрелость организма, родовая травма ц. н. с., внутриутробная аспирация. Эти причины, часто сочетающиеся между собой, обусловливают нарушения всех жизненно важных функций и сложный комплекс морфол, изменений в легких.

Патогенез

Патогенез Г.-м. б. н. окончательно не выяснен. Распространена гипотеза об эндогенном происхождении гиалиновых мембран в связи с изменением состояния легочных капилляров и повышенной сосудистой проницаемостью, обусловленными гипоксией, гиперкапнией и ацидозом, нарушением процессов свертывания крови и образования сурфактанта (см:), к-рое приводит к нарушению стабильности легочной аэрации.

Сурфактант — сложный фосфолипид — входит в состав поверхностно-активной пленки, покрывающей внутреннюю поверхность альвеол. Действуя как антиателектатический фактор, он меняет свою активность в зависимости от расширения или сокращения площади дыхательной поверхности. У детей с Г.-м. б. н. ферментативные процессы образования сурфактанта значительно изменены.

Патологическая анатомия

Легкие обычно безвоздушны, плотные, красновато-фиолетового цвета, немного увеличены по весу и объему. На поверхности разреза легких определяется кровянистая жидкость с пузырьками воздуха.

Выделяют три стадии развития гиалиновых мембран. Первая стадия — вскоре после рождения гиалиновые мембраны имеют вид небольших рыхлых эозинофильных лент, глыбчатых скоплений на фоне плазморрагии и отека. Вторая стадия — у детей старше 6 час. гиалиновые мембраны имеют вид плотной эозинофильной массы, покрывающей стенки альвеол, альвеолярных ходов и иногда респираторных бронхиол; альвеолярный эпителий нередко находится в состоянии некробиоза. Третья стадия — у детей в конце 1—3-х суток гиалиновые мембраны под влиянием макрофагальной реакции очищения подвергаются фрагментации и лизису.

При электронной микроскопии выявляется зернистое или фибриллярное строение гиалиновых мембран с пластинчатыми тельцами, которые вместе с эпителиальными клетками образуют осмиофильный поверхностный слой в легких, отмечается некроз альвеолярных клеток и генерализованные утолщения эндотелия легочных капилляров. Гиалиновые мембраны состоят из различных субстанций — плазматических компонентов, гемоглобина, фибрина, нуклео- и мукопротеина.

Гиалиновые мембраны почти всегда сочетаются с рассеянными ателектазами легких (рис. 1) и отечно-геморрагическим синдромом.

Клиническая картина

Дети с Г.-м. б. н. могут родиться с незначительными патол, явлениями. Однако через 1.5—2 часа после рождения появляются одышка, бледность и цианоз, достигающие к 24—48 час. жизни крайней степени. Дыхание учащается до 80—140 в 1 мин., сопровождается западением грудины, втяжением межреберных промежутков и звучным выдохом. Дыхательные усилия велики, а дыхание ослаблено. Перкуторный звук умеренно укорочен, выслушиваются непостоянные мелкие влажные хрипы. Неблагоприятными признаками являются остановки дыхания, нарастающие цианоз и гипотермия, периферические отеки, судороги, которые сменяются адинамией, снижением физиол. рефлексов.

При благоприятном течении заболевания выздоровление наступает через 48—72 часа, иногда через 5—6 дней после рождения. Наиболее частым осложнением является пневмония.

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, клин, наблюдения и гл. обр. рентгенол, исследования ребенка.

Рентгенодиагностика

Основной методикой исследования является рентгенография грудной клетки. Рентгенологическими признаками Г.-м, б. н. на рентгенограмме легких (рис. 2) являются: 1) характерная патологическая сетчатость легочного рисунка; иногда наблюдаются беспорядочно расположенные участки уплотнения легочной ткани (ателектазы), чередующиеся с участками просветления за счет локального вздутия легких; 2) наличие светлых полосок бронхиальных разветвлений, различимых на фоне малопрозрачного легкого; 3) в тяжелых случаях имеется диффузное понижение прозрачности легочных полей (так наз. белое легкое). Отмечается необычная форма грудной клетки — с опущенными ребрами. Иногда на рентгенограмме могут наблюдаться пневмоторакс (см.), интерстициальная и медиастинальная эмфизема (см.), возникающие в связи с разрывом бронхиол.

Лечение

Лечение детей с Г.-м. б. н. должно быть комплексным. Оно включает наряду с адекватными условиями выхаживания восстановление проходимости дыхательных путей, оксигенотерапию, ре- и дегидратационные мероприятия, гормонотерапию, парентеральное питание, применение кровезаменителей, плазмы крови, десенсибилизирующих и сердечных препаратов, антибиотиков с учетом анамнеза новорожденного и сопутствующей инфекции.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Летальность достигает 40—50%. Смерть наступает через 48—72 часа, иногда на 5—6-е сутки после рождения.

Профилактика

Проведение мероприятий по антенатальной охране плода (см.), предупреждение невынашивания беременности и внутриутробной гипоксии (см. Асфиксия плода и новорожденного), организация специализированной помощи женщинам с патологией беременности и родов.

Библиография: Микельсаар Р. Н. О роли гипоксии и гиперкапнии в возникновении синдрома гиалиновых мембран, Арх. патол., т. 31, № 12, с. 47, 1969, библиогр.;

Панов Н. А., Гингольд А. 3. и Москачева К. А. Рентгенодиагностика в педиатрии, с. 204, М., 1972;

Сержанина А. Н. и Гулькевич К. Ю. Гиалиновые мембраны легких у новорожденных, Арх. патол., т. 25, №4, с. 3, 1963, библиогр.; Смирнов Е. А. Образование гиалиновых мембран в легких при асфиксии у новорожденных, Вопр. охр. мат. и дет., т. 17, № 11, с. 79, 1972; Тихонов В. А. Рентгенологические изменения при болезни гиалиновых мембран легких, Педиатрия, № 11, с. 49, 1973, библиогр.; Цимбал О. Л. Рентгенологическое исследование новорожденных, Л., 1970; Auld P., HodsonA. a. Usher R. Hyaline membrane disease, J. Pediat., v. 80, p. 129, 1972; Averg М. E. The lung and its disorders in the newborn infant, Philadelphia — L., 1968, bibliogr.; Rudhe U., Margolin F. R. a. Robertson B. A typical roentgen appearances of the lung in hyaline membrane disease of newborn, Acta radiol. (Stockh.), v. 10, p. 57, 1970; Wolfson S. L. a. o. Radiographic diagnosis of hyaline membrane disease, Radiology, v. 93, p. 339, 1969.

К. А. Сотникова; Л. М. Фрейдин (рент.).