Медицинская энциклопедия

ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ

ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ — группа заболеваний и синдромов, встречающихся в основном в детском возрасте и как редкое исключение у взрослых. В соответствии с этим определением «патология детского возраста» — понятие более широкое; оно включает специфические заболевания растущего организма, а также болезни, которые одинаково часто наблюдаются как у детей, так и у взрослых, хотя возрастные особенности общей и иммунол, реактивности определяют существенные качественные различия их клин, проявлений у детей (пневмония, ревматизм, болезни почек, многие вирусные кишечные инфекции и т. п.).

Д. б. являются предметом изучения акушерства (см.), неонатологии (см.), педиатрии (см.), детской хирургии (см.) и других мед. дисциплин клин., морфол, и физиол, профиля.

В 50—70-е гг. 20 в. в СССР и развитых странах мира достигнуто значительное снижение заболеваемости и смертности детей. Как отмечено в одном из докладов ВОЗ (1970), этому способствовал ряд достижений педиатрии, среди которых наиболее важное значение имеют: массовая профилактика ряда инфекционных заболеваний путем иммунизации; выяснение этиологии и эффективное лечение многих заболеваний, приводивших ранее к развитию хрон, расстройств питания; развитие исследований в области изучения гомеостаза растущего организма и разработка эффективных методов ре-гидратации при глубоких нарушениях водно-солевого обмена у детей; улучшение диагностики, а в некоторых случаях и выяснение ряда важнейших заболеваний детского возраста, таких как гемолитическая болезнь новорожденных, многие наследственные аномалии обмена и врожденные пороки.

В зависимости от генеза и клин, проявлений условно можно выделить основные группы Д. б.: 1) болезни роста и развития; 2) болезни и синдромы, обусловленные нарушением биол, адаптации растущего организма к условиям окружающей среды; 3) детские инфекционные болезни.

Если ранее ведущее место в патологии детского возраста занимали инфекционные заболевания (в т. ч. детские инфекции), то в 70-х гг. 20 в. относительно преобладают болезни роста и развития, а также заболевания и синдромы, обусловленные нарушениями биол, (и социальной) адаптации детского организма.

Содержание

  • 1 Болезни роста и развития
  • 2 Болезни и синдромы, обусловленные нарушением биологической адаптации растущего организма к условиям окружающей среды
  • 3 Детские инфекционные болезни
  • 4 Таблица. ПРИЧИНЫ РАЗЛИЧНЫХ ГЕНЕТИЧЕСКИХ ДЕФЕКТОВ И РИСК ИХ ПОВТОРНОГО ПРОЯВЛЕНИЯ В СЕМЬЯХ (по данным Стивенсона, 1961)

Болезни роста и развития

Болезни роста и развития включают различные врожденные, наследственные и некоторые приобретенные заболевания, приводящие к стойким нарушениям физ. и нервно-психического развития. Значительную роль в генезе нарушений нормального роста и развития детского организма играет патология внутриутробного периода — эмбриопатии (см.) и фетопатий (см.). Основным проявлением эмбриопатий являются врожденные пороки развития отдельных органов, а также множественные пороки, часто не совместимые с жизнью. По П. Г. Светлову, характер возникающих пороков определяется исключительно возрастом эмбриона, а не специфической природой повреждающего агента (генные мутации, хромосомные аберрации, ионизирующая радиация, вирусная инфекция, тератогенные лекарственные препараты). Стало возможным и проведение дифференциального диагноза болезней эмбриона, обусловивших формирование пороков развития (при хромосомных и генных мутациях), вирусных эмбриопатий (при заболевании беременной женщины краснухой, цитомегалией). Совместимые с жизнью пороки развития отдельных органов являются одной из важнейших причин задержки физ., а иногда и умственного развития ребенка.

Заболевания плода являются причиной задержки внутриутробного развития и внутриутробной дистрофии; дети рождаются с низким весом как до срока, так и в срок. Частой причиной фетопатий являются различные внутриутробные инфекционные заболевания, которые распознаются при рождении на основании данных клин., серол, и иммунол, исследований (напр., высокое содержание IgM в крови новорожденного) и специфических серол, проб и т. п. Плацентарная недостаточность и болезни матери также ведут к задержке внутриутробного развития.

Серьезное влияние на рост и развитие ребенка оказывают наследственные болезни (см.), подавляющее большинство которых проявляется в детском возрасте. Различные генетические факторы, действующие изолированно или в комплексе с повреждающими факторами окружающей среды, служат причиной врожденных дефектов и заболеваний примерно у 5 % новорожденных. В таблице приведены данные Стивенсона (А. С. Stevenson, 1961) о частоте проявления действия этих факторов (на 1000 новорожденных), а также о величине генетического риска для потомства.

По данным научной группы ВОЗ, на долю наследственных болезней приходится до 40% детской смертности в Великобритании. Они составляют ок. 25—30% всех поступлений в педиатрических клиниках Канады и США.

Наследственные болезни являются одной из главных причин детской инвалидности: глухота и слепота у детей примерно в половине случаев обусловлены наследственными факторами.

Относительное возрастание частоты наследственных болезней у детей связано прежде всего с улучшением диагностики, внедрением в педиатрическую практику методов генетического анализа (см.) и применением скрининг-программ массового обследования детского населения (см. Скрининг).

Наряду с изучением типичных моногенных форм наследственных болезней и их вариантов установлена взаимосвязь наследственных, врожденных и экзогенных факторов в патогенезе хрон, соматических и нервных болезней у детей. Доказана наследственная (полигенная) предрасположенность к заболеваниям, проявляющаяся только при воздействии неблагоприятных факторов окружающей среды (напр., многие врожденные пороки развития, аллергические заболевания, большинство проявлений ожирения, сосудистых дистоний и др.).

Изучены механизмы развития ок. 100 наследственных аномалий или болезней обмена, проявляющихся почти исключительно у детей как аномалии роста и развития. Перечень таких заболеваний ежегодно пополняется новыми нозол, формами. Выяснение первичных механизмов действия мутантного гена на молекулярном уровне позволяет использовать эффективные меры профилактики и лечения наследственных болезней у детей. Тяжелые последствия метаболического блока могут быть предупреждены методами коррекции питания (Фенилкетонурия, галактоземия и др.), средствами заместительной терапии (наследственные эндокринные заболевания) или методами трансплантации (наследственные болезни почек, иммунодефицитные заболевания). Основным требованием к диагностике наследственных болезней обмена является распознавание дефекта еще до развития полной клин, картины болезни, необратимых изменений мозга, внутренних органов. Это требование служит стимулом для разработки так наз. скрининг-программ, предусматривающих массовые обследования новорожденных. Во многих странах мира и в СССР введены такие программы, предусматривающие обследование всех новорожденных на фенилкетонурию (см.), муковисцидоз (см.) и детей на галактоземию (см.) и ряд других наследственных аномалий обмена.

Исследования околоплодной жидкости (см. Амниоцентез, Околоплодные воды) позволяют уже в первые месяцы внутриутробной жизни распознать ок. 50 наследственных заболеваний, многие из которых отличаются высокой степенью генетического риска. Результаты исследования могут служить показанием для прерывания беременности (мед. аборт) или для лечения наследственных аномалий обмена в самые ранние сроки, а в ряде случаев еще во внутриутробном периоде. Особое значение приобретает антенатальная диагностика таких заболеваний, как мукополисахаридозы, ганглиозидозы, сфингомиелинозы, болезни цикла Кребса—Гензелейта, которые приводят к глубокой инвалидности в результате поражения ц. н. с. и внутренних органов.

В соответствии с приказами М3 СССР продолжается работа по созданию медико-генетических консультаций и кабинетов в крупных городах СССР, предназначенных для выявления, учета и диспансеризации семей с наследственной патологией, а также для изучения генетического прогноза (см. Медико-генетическая консультация).

Стойкие отклонения роста и развития ребенка наблюдаются при заболеваниях эндокринной системы, которые могут быть связаны с повреждением высших регулирующих нервных центров (внутриутробными заболеваниями с вовлечением нервной системы, дисгенезиями мозга, кровоизлияниями в мозг при родах), врожденной гипо- и аплазией желез внутренней секреции или наследственными дефектами биосинтеза гормонально-активных соединений. Отклонения роста, связанные с недостаточной секрецией гипофизом соматотропного гормона, дают целую гамму вариаций — от выраженного гипофизарного нанизма до нормальных показателей физ. развития.

Нарушения развития могут оказаться следствием хрон, расстройств пищеварения и питания (гипотрофия). Причины гипотрофии (см.) в послевоенном периоде существенно изменились, что нашло отражение в общей структуре Д. б. Повышение материального благосостояния населения и совершенствование методов вскармливания и питания детей привели практически к исчезновению гипотрофий алиментарного происхождения. Резкое снижение частоты инфекционных жел.-киш. заболеваний привело к значительному уменьшению частоты гипотрофий, обусловленных инфекционными факторами, а одними из ведущих стали генетически детерминированные синдромы недостаточного всасывания (см. Мальабсорбции синдром). Эти синдромы обусловлены нарушениями энзиматического расщепления и активного транспорта пищевых ингредиентов в жел.-киш. тракте (дисахаридазной недостаточностью, непереносимостью моносахаров, муковисцидозом, целиакией, нарушением всасывания отдельных аминокислот, витаминов и др.).

Наследственная энзимопатология жел.-киш. тракта у детей (см. Энзимопатии) служит не менее частой причиной гипотрофии, чем врожденные пороки развития пищеварительных органов. Пересматривается точка зрения и на хрон, инфекционную патологию жел.-киш. тракта у детей, к-рая продолжает встречаться и в значительной степени связана с недостаточностью местного иммунитета кишечника.

Среди причин транзиторной задержки развития необходимо назвать специфически детское заболевание — рахит (см.), предрасположение к к-рому у детей объясняется интенсивностью роста и повышенной потребностью в витаминах и минеральных веществах. Широкое использование методов профилактики рахита привело к тому, что тяжелые формы рахита не встречаются, но относительно повысилась частота генетически детерминированных рахитоподобных заболеваний (фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, синдром де Тони—Дебре—Фанкони и др.). В основе таких заболеваний лежат дефекты в ферментных транспортных системах почечных канальцев, объединяемые общим термином «почечные тубулопатии» (см. [[ТУБУЛОПАТИИ
|Тубулопатии наследственные]]).

Болезни и синдромы, обусловленные нарушением биологической адаптации растущего организма к условиям окружающей среды

Болезни и синдромы, обусловленные нарушением биологической адаптации растущего организма к условиям окружающей среды, связаны гл. обр. с физиол, незрелостью механизмов регуляции гомеостаза (см.).

В период внутриутробного развития организм находится под защитой гомеостатических систем матери; его собственные системы регуляции включаются только в момент рождения.

Переход от внутриутробного существования к внеутробному служит мощным испытанием готовности всех функциональных систем ребенка обеспечить существование вне или в частной зависимости от материнского организма. Комплексное изучение процессов функциональной и обменной адаптации новорожденных привлекает серьезное внимание педиатров. В периоде новорожденности часто обнаруживаются признаки функциональной незрелости органов и систем, отклонения и вариации пластических и энергетических процессов обмена. В связи с этим возникают расстройства переходного периода — состояния, граничащие с патологией или проявляющиеся как тяжелые клин, синдромы.

Не менее интенсивно изучалась родовая травма и как ее частное, но наиболее опасное проявление — внутричерепное кровоизлияние в родах (см. Родовая травма, у детей), после к-рого у многих новорожденных развиваются детские параличи (см.), иногда отмечается глубокая задержка интеллектуального развития. Исследования показали, что метаболические нарушения в процессе родов встречаются в сотни раз чаще, чем механическая травма [Тальхаммер (О. Thalhammer), 1967], хотя их морфол, и клин, проявления могут быть идентичными.

Процессы функциональной и обменной адаптации оказываются значительно ослабленными у новорожденных, перенесших внутриутробные заболевания или родившихся от матерей, страдающих различными хрон, заболеваниями.

Основные процессы адаптации новорожденных заключаются в следующем: а) выход из-под контроля материнских гомеостатических механизмов, включение собственных еще недостаточно зрелых механизмов регуляции гомеостаза и одновременная перестройка нейроэндокринной системы; б) включение малого круга кровообращения, начало дыхания и переход на собственное обеспечение кислородом; в) активация энзимных систем, повышение интенсивности энергетического обмена, обеспечение терморегуляции, начало пищеварительных процессов (расщепление и всасывание пищи); г) контакт с экзогенной микрофлорой, пассивный иммунитет по отношению к инфекции, развитие собственных реакций защиты, носящих в большинстве своем характер первичного иммунного ответа.

Отклонения в ходе адаптации к внеутробной жизни могут касаться каждого из этих основных факторов, и они, как правило, сопровождаются глубокими метаболическими нарушениями, в ряде случаев несовместимыми с жизнью.

Огромную опасность представляет гипоксия плода и новорожденного, в результате воздействия к-рой прежде всего страдают клетки головного мозга. Гипоксия (см.) может повлечь за собой ряд тяжелых вторичных метаболических нарушений, представляющих собой угрозу жизни ребенка.

Согласно концепции Залинга (E.Saling, 1967), даже кратковременная гипоксия плода обусловливает переключение энергетического обмена на анаэробный гликолиз (см.); при этом в тканях скапливаются молочная и Пировиноградная к-ты, избыток которых не может быть удален почками, в результате чего развивается метаболический ацидоз, тяжесть к-рого клинически может оказаться более выраженной, чем степень самой гипоксии. Л. С. Персианинов отметил, что метаболический или смешанный ацидоз встречается у новорожденных чаще, чем дыхательный, хотя нарушения функции дыхания легко возникают под влиянием разнообразных факторов.

Серьезное влияние на развитие нервной системы может оказать гипогликемия, наблюдающаяся в периоде новорожденности и связанная с несовершенством нейроэндокринной регуляции обмена.

Особую форму патологии периода новорожденности представляет синдром дыхательных расстройств, или респираторный дистресс-синдром (см.), являющийся результатом нарушения и незрелости механизмов функциональной адаптации органов дыхания.

Установлено, что одним из существенных факторов респираторного дистресса служит недостаточное образование (синтез) поверхностно-активных веществ в легких (дипальмитоил-лецитина), но, по-видимому, существуют и другие биохим, и морфол, факторы, ведущие к развитию респираторного дистресс-синдрома, болезни гиалиновых мембран и ателектаза легких.

Известно, что чем младше ребенок, тем ярче в к тин. картине заболевания проявляются общие неспецифические реакции. Патол, процесс в детском возрасте имеет тенденцию к генерализации, в связи с чем основное заболевание сопровождается вторичными синдромами, маскирующими его. В периоде новорожденности эта особенность проявляется особенно ярко, т. к. диагноз основного заболевания оказывается затруднен вследствие наслоения вторичных синдромов, нередко непосредственно угрожающих жизни. В. А. Таболин выделяет в периоде новорожденности синдром дыхательной недостаточности, острой сердечной, адреналовой, почечной недостаточности, геморрагический, нейротоксический, анемический синдромы, а также синдром желтухи (иктерический синдром). Каждый из этих синдромов требует применения комплекса специальных леч. мероприятий, проведения интенсивной терапии.

Новым разделом неонатологии является изучение адаптации обменных процессов у ребенка с позиций современной энзимологии. Степень зрелости различных ферментных систем к моменту рождения не одинакова у разных детей, что связано с генотипическими особенностями ребенка и влиянием различных факторов, среди которых одними из главных являются инфекции и эндокринные нарушения в антенатальном и интранатальном периодах.

У новорожденных могут проявиться последствия иммунол, конфликта между материнским и детским организмом: несовместимость по резус-фактору, группам крови, что служит причиной гемолитической болезни новорожденных (см.). Предполагается возможность проявления тканевой несовместимости матери и плода по системе HL-A. Низкая иммунол. реактивность новорожденных служит основой для быстрой генерализации инфекции и развития септических состояний. Установлено, что материнское молоко содержит факторы, стимулирующие развитие клеточных иммунных реакций. Следовательно, дети, лишенные грудного молока, с первых дней жизни составляют особую группу иммунол. риска. Септические процессы, развившиеся в связи с генетически детерминированными иммунодефицитными состояниями (швейцарский тип, французский тип), как правило, приобретают фатальный характер; единственной перспективой лечения таких детей служит трансплантация иммунокомпетентных органов.

Адаптация недоношенного ребенка представляет собой особую проблему неонатологии. По статистическим данным различных стран, дети, родившиеся недоношенными, составляют от 3 до 16,6%. Среди всех новорожденных (Е. Ч. Новикова и соавт., 1971) на преждевременно родившихся детей приходится ок. 50—70% неонатальной и 48—66 % детской смертности. У таких детей в 10 раз чаще встречаются различные пороки развития. По-видимому, значительный удельный вес среди детей, родившихся преждевременно, занимают дети, незрелые по отношению к их календарному сроку внутриутробного развития. Это чаще всего связывается с патологией внутриутробного периода.

Для недоношенных детей характерна незрелость и чрезвычайно высокая ранимость нервной системы (Ю. И. Барашнев, 1971), что служит предрасполагающим фактором к развитию внутричерепной родовой травмы.

Выраженные отклонения процессов функциональной адаптации новорожденных и детей раннего возраста наблюдаются при пневмонии, к-рая занимает одно из ведущих мест в структуре детской смертности.

Воспалительные процессы в легких сами по себе редко являются непосредственной причиной смерти ребенка; как правило, речь идет о вирусной или вируснобактериальной инфекции, вызывающей срыв адаптации жизненно важных функциональных систем организма. Даже незначительные очаги воспаления в легких и дыхательных путях могут привести к развитию угрожающих жизни вторичных состояний — гипервентиляции, отеку мозга, сосудистому коллапсу и сердечной недостаточности, тяжелому смешанному ацидозу и вторичной почечной недостаточности и т. п. Инфекционный фактор выполняет при этом роль «пускового механизма», но сам по себе не решает исхода болезни. Поэтому первостепенную роль при респираторных вирусных или вирусно-бактериальных заболеваниях играет организация своевременной и правильной интенсивной терапии угрожаемых состояний.

Аналогичные механизмы срыва адаптации действуют при токсическом синдроме или при кишечном токсикозе детей раннего возраста. До тех пор пока основной причиной этого грозного синдрома считалась кишечная инфекция и бактериальная интоксикация, летальность существенно снизить не удавалось, несмотря на применение сульфаниламидов и антибиотиков.

Лишь после разработки и внедрения в практику эффективных методов регидратационной терапии летальность от токсикоза снижена до минимума. Этому в значительной степени способствовала интенсификация научных исследований в области изучения физиологии и патологии водно-солевого обмена, а также кислотно-щелочного равновесия в детском возрасте.

Ряд вопросов мед. характера возник перед наукой в связи с проявившейся акцелерацией (см.). Исследования, начатые в Московском НИИ педиатрии и детской хирургии и проводимые на протяжении более 40 лет, свидетельствуют о существенных изменениях физ. развития школьников.

Наряду с накоплением фактического материала по вопросам акцелерации все чаще предпринимаются попытки оценить влияние этого процесса на состояние здоровья, гармоничность физ. и нервно-психического развития детей.

Ряд работ свидетельствует о том, что отдельные показатели функционального состояния легких, сердечно-сосудистой и мышечной системы у детей послевоенных десятилетий находятся в удовлетворительной корреляции между собой.

Однако для окончательных заключений необходим пересмотр физиол, параметров, характеризующих рост и развитие ребенка, тем более что многие физиол, нормативы на протяжении десятилетий не пересматривались. Особенно это касается показателей функционального состояния нейроэндокринной системы, многих внутренних органов, а также характеристики обменных процессов в различные возрастные периоды. Специальными исследованиями показано, что ускоренные темпы развития отдельных детей могут сочетаться с повышенной андрогенной, но и относительно пониженной глюкокортикоидной активностью адреналовой системы; при достаточной зрелости регуляции дыхания наблюдается относительная незрелость регуляции кровообращения. Т. о., с мед. точки зрения ускорение развития должно рассматриваться как явление, к-рое может способствовать срыву адаптации, особенно при нагрузках.

Очевидно, при отсутствии систематического мед. контроля за развитием детей ускорение развития детей чаще сопровождается асинхронностью физ. и функционального созревания.

Существенное влияние на процессы адаптации растущего организма к меняющимся условиям окружающей среды оказывает не только возраст, но и индивидуальная конституция. Если во внутриутробном периоде развитие эмбриона и плода определяется почти исключительно генотипическими факторами, то после рождения начинает формироваться фенотип человека. Унаследованные от родителей признаки модифицируются факторами окружающей среды; при этом ответные реакции детского организма могут иметь неадекватный раздражителю характер, проявляться как гипо- или гиперреактивность, что в значительной мере определяется генотипом ребенка. Определенная совокупность этих качеств обозначается как диатез (или аномалии конституции, по М. С. Маслову), т. е. предрасположенность к определенному типу реакций, выходящих за пределы нормы (см. Диатезы). Такая предрасположенность наследуется как полигенный признак и проявляется исключительно при неблагоприятных факторах окружающей среды. Учение о диатезах со времен А. Черни (1905) подверглось значительным изменениям.

Благодаря достижениям мед. генетики были расширены понятия генетической предрасположенности, а полигенное наследование многих заболеваний человека стало предметом специального изучения. Изучение наследственного полиморфизма структурных белков и ферментов позволит углубить представление о диатезах, что важно с точки зрения предупреждения серьезных, иногда пожизненных заболеваний, предрасположение к которым проявляется уже в раннем детском возрасте.

Детские инфекционные болезни

Детские инфекционные болезни значительно изменились по структуре и течению, многие нозол, формы в СССР потеряли или теряют свою актуальность как проблемы клин, исследования (дифтерия, полиомиелит).

Массовая вакцинация новорожденных вакциной БЦЖ и последующая ревакцинация, постоянное повышение материального и культурного уровня жизни населения позволили резко снизить заболеваемость туберкулезом среди детей всех возрастов. Туберкулезный менингит, уносивший ранее многие тысячи жизней, почти не встречается. Введение методов массовой специфической профилактики кори создало реальные предпосылки для ликвидации этого заболевания; заболеваемость коклюшем сведена до минимального уровня.

Первостепенное значение в патологии детского возраста приобрели респираторные вирусные инфекции, а также инфекционный гепатит, т. е. заболевания, относящиеся к общей инфекционной патологии человека.

Особенно велико значение перекрестных вирусных и вирусно-бактериальных респираторных инфекций и реинфекций в детских леч.-проф. учреждениях как важнейшего фактора срыва функциональной адаптации. Поэтому к отделениям патологии новорожденных и детей раннего возраста предъявляются требования, соответствующие режиму инфекционных стационаров.

Прогресс в области неуклонного снижения заболеваемости детскими инфекциями не означает ослабления противоэпид, мероприятий в отношении детских контингентов, т. к. факты свидетельствуют о возможности появления новых инфекционных заболеваний, ранее не представлявших серьезной опасности. Так, в литературе стали появляться сообщения о вспышках менингита у новорожденных, вызываемого энтеробактериями, пневмококками, листериями и другими микроорганизмами. Отмечено относительное возрастание частоты цитомегалии. Серьезную опасность для детского организма представляет стафилококковая инфекция. Тяжелая легочная патология все чаще связывается с респираторным синтициальным вирусом клебсиеллой. Очень тяжело протекают у грудных детей заболевания, вызванные аденовирусной инфекцией.

В связи с изменением структуры инфекционной заболеваемости детей на первый план выдвинута необходимость разработки методов профилактики и лечения широко распространенных респираторных вирусных инфекций (см.), а также вирусного гепатита (см. Гепатит вирусный).

Достижения вирусологии, иммунологии, патофизиологии позволяют углубить изучение закономерностей развития инфекционного процесса с учетом возрастных особенностей иммунных реакций. Разрабатываются новые методы стимуляции неспецифического и специфического иммунитета, которые послужат общей основой профилактики инфекционных заболеваний у детей. Это представляет собой не менее важную задачу, чем поиск новых антибиотиков.

Актуальной проблемой является рационализация методов и схем иммунопрофилактики (см.), основанных на индивидуальной оценке состояния гуморальных и клеточных факторов защиты против инфекции .

Особое значение приобретает уточнение противопоказаний к различным профилактическим прививкам в условиях смены вакцинальных препаратов и меняющегося образа жизни детей, научное обоснование методов щадящей вакцинации детей, имеющих относительные противопоказания.

Совершенствование системы мед. обеспечения детского населения, а также постоянное улучшение условий жизни населения дают основание для благоприятных прогнозов в отношении заболеваемости кишечными инфекциями.

Новой областью современной педиатрии стало изучение процессов становления гуморального и клеточного иммунитета в онтогенезе, чему способствовало бурное развитие теоретической иммунологии, а также использование новых методов оценки состояния иммунных механизмов. Были вскрыты возрастные и индивидуальные особенности первичного и вторичного иммунного ответа у детей, а среди Д. б. выявилась новая группа, объединившая инфекционную, наследственную и общую патологию ребенка,— иммунодефицитные заболевания (см. Иммунологическая недостаточность). В эту группу включены болезни, характеризующиеся избирательной или полной ареактивностью детского организма по отношению к инфекции (дисгаммаглобулинемии, патология местного иммунитета, швейц. и франц. типы иммунопареза, септический гранулематоз, патология фагоцитоза и целый ряд других заболеваний).

Предпосылками дальнейшей успешной борьбы с инфекционными заболеваниями служат также совершенствование и модернизация оборудования современной инфекционной клиники, расширение сети вирусол, и иммунол, лабораторий, разработка новых методов иммунопрофилактики, совершенствование информации леч.-проф, учреждений о всех достижениях науки в данной области, о динамике заболеваемости различными инфекционными болезнями.

Течение заболеваний, общих для взрослых и детей, и их особенности в различные возрастные периоды — см. статьи по названию заболеваний, напр. Бруцеллез, Гломерулонефрит, Дизентерия, Лейкозы, Менингит, Ревматизм и др.

Таблица. ПРИЧИНЫ РАЗЛИЧНЫХ ГЕНЕТИЧЕСКИХ ДЕФЕКТОВ И РИСК ИХ ПОВТОРНОГО ПРОЯВЛЕНИЯ В СЕМЬЯХ (по данным Стивенсона, 1961)

Заболевания и причинные факторы

Частота на 1000 родов

Приблизительная величина риска повторных заболеваний в
семьях, в %

Врожденные пороки сочетанного происхождения
(взаимодействие факторов окружающей среды и наследственных факторов)

20

5

Врожденные пороки как следствие генных мутаций

5

20-50

Хромосомные аберрации

4

1

Заболевания, обусловленные генными мутациями (аномалии
обмена)

8

25-50

Эритробластоз

4

Может быть предупрежден

Общие заболевания, в развитии которых участвуют
наследственные факторы

10

5

Всего

51

Библиография: Бадалян Л. О., Таболин В. А. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни у детей, М., 1971; Барашнев Ю. И. Болезни нервной системы новорожденных детей, М., 1971; Детские болезни, под ред. П. Н. Гудзенко и И. М. Руднева, Киев, 1976; Керпель-Фрониус Э. Патология и клиника водно-солевого обмена, пер. с венгер., Будапешт, 1964; Кисель А. А. Избранные труды, М., 1960; Маслов М. С. Патогенез и лечение токсической диспепсии, Л.. 1955; Многотомное руководство по педиатрии, под ред. Ю. Ф. Домбровской, т. 1 —10, М., 1961 —1965; Научные исследования в педиатрии, Доклад научной группы ВОЗ, Серия техн. докл. № 400, М., 1970; Новикова Е. и др. Недоношенные дети, пер. с болг., София, 1971; Покровский А. А. Физиолого-биохимические основы разработки продуктов детского питания, М., 1972; Ранняя диагностика и семиотика детских острых инфекционных болезней и первая помощь при них, под ред. А. А. Колтыпина, М.— Л., 1941; Светлов П. Г. Патогенез наследственных и ненаследственных эмбриопатий, Арх. патол., т. 27, № 8, с. 3, 1965, библиогр.; Сперанский Г. Н. и Розенталь А. С. Хронические расстройства питания в раннем детском возрасте, М., 1953; Тур А. Ф. Физиология и патология новорожденных детей, Л., 1967, библиогр.; Физиология и патология пубертатного возраста, под ред. Бр. Братанова и К. Кубата, пер. с болг., София, 1965; Czerny A. Die exudative Diathese, Jb. Kinderheilk., Bd 61, Hft 1, 1905; Metabolic, endocrine and genetic disorders of children, ed. by V. C. Kelley, v. 1—3, Hagerstown, 1974; Stevenson A. C. Frequency of congenital and hereditary disease, Brit. med. Bull., v. 17 p. 254, 1961; ThalhammerO. Prana-tale Erkrankungen des Menschen, Stuttgart, 1967.

Ю. E. Вельтищев, А. Ф. Typ.

Поделитесь в соцсетях
Back to top button