ДИСПИТУИТАРИЗМ ПУБЕРТАТНО-ЮНОШЕСКИЙ

ДИСПИТУИТАРИЗМ ПУБЕРТАТНО-ЮНОШЕСКИЙ (dyspituitarismus; греч, dys- + лат. [glandula] pituitaria гипофиз; син.: околопубертатный базофилизм, ожирение с розовыми стриями, юношеский гиперкортицизм, кушингоид, Гипоталамический синдром периода полового созревания)— нейроэндокринный синдром, связанный с возрастной перестройкой организма и характеризующийся отклонениями в физиологической активности гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез.

Одно из первых описаний синдрома принадлежит Симпсону (S. L. Simpson, 1951). Юлес (М. Julesz, 1957) с соавт, описал доброкачественные «кушингоидные» проявления пубертатного периода, обусловленные функциональным базофилизмом и неадекватной продукцией гипофизарных гормонов. Неблагоприятные внешние и внутренние влияния в период наступления физ. и половой зрелости могут вызывать функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы (см.). Нарушения особенно часто возникают в семьях с неблагополучной наследственностью в отношении ожирения, а также у лиц с несовершенной гипоталамической регуляцией.

Д. п.-ю. наблюдается в равной мере у лиц обоего пола преимущественно в 15—18 лет.

Этиология

Среди факторов, связанных с началом заболевания, следует выделить инфекции, тонзиллэктомия), травму головы, начало половой жизни, резкое уменьшение физ. нагрузки, прекращение систематических занятий спортом. Хрон, тонзиллит и повторные ангины часто сопутствуют синдрому Д. п.-ю.

Клиническая картина

Течение диспитуитаризма, как правило, доброкачественное. Жалобы больных в основном на избыточный вес (часто с детства), головные боли, быструю физ. и умственную утомляемость, повышенный аппетит и жажду, появление мелких многочисленных розовых и красных полос на коже туловища и конечностей (striae distensae), увеличение грудных желез (у юношей) и нарушение менструаций (у девушек). При расспросе выявляется привычное многолетнее переедание и семейная предрасположенность к полноте. Нередко отмечается транзиторная гипертония, чаще у юношей. У девушек характерны особенности внешнего вида: «нижний» тип ожирения, хорошее развитие вторичных половых признаков, умеренный гирсутизм (см.); у юношей — ожирение, широкий, «женский», таз, евнухоидное телосложение при нормальном или даже ускоренном половом развитии; у некоторых юношей — недоразвитие половых органов, недостаточность оволосения, высокорослость.

Половое развитие у девушек нормальное или ускоренное с ранним (до 12 лет) менархе. Однако регулярные в течение нескольких лет менструации могут утрачивать цикличность вплоть до аменореи. Функция щитовидной железы нормальна, реже — снижена, у некоторых больных выявляются симптомы тиреотоксикоза. При рентгенол, исследовании выявляются симптомы внутричерепной гипертензии, участки обызвествления в твердой мозговой оболочке. Изменения на ЭЭГ свидетельствуют о нарушении функции неспецифических структур среднего мозга и диэнцефальных структур. Лабораторные исследования выявляют увеличение содержания соматотропного гормона на ранних стадиях полового развития, тенденцию к повышению экскреции альдостерона (вторичный альдостероном) и к положительному водному балансу; у девушек с гирсутизмем обнаруживается избыток андрогенов, а у юношей с гинекомастией — эстрогенов. У многих больных обнаруживаются те или иные нарушения углеводного обмена.

Диагноз

Практическое значение при синдроме Д. п.-ю. имеет оценка функции коры надпочечников и дифференциальная диагностика с болезнью Иценко — Кушинга (см. Иценко — Кушинга болезнь) из-за идентичности клин, симптомов (ожирение, стрии, гипертония, гонадотропные нарушения и др.). Однако в отличие от болезни Иценко—Кушинга при Д. и.-ю. нормальны или незначительно повышены скорость секреции кортизола и содержание кортикостероидов в моче и крови, а проба с дексаметазоном (см. Дексаметазоновая проба) свидетельствует о нормальных гипофизарно-надпочечниковых связях; отсутствуют остеопороз, задержка роста и симптомы мышечной дистрофии; дифференцировка костей скелета не замедляется, а ускоряется и нередко опережает истинный возраст; пневмосупраренорентгенография выявляет нормальные тени надпочечников.

Лечение

В ряде случаев симптомы Д. п.-ю. исчезают самопроизвольно.

При выраженном ожирении лечение начинать лучше в условиях стационара. Рекомендуется диета низкой калорийности (стол № 86), содержащая 80—90 г белка, 70—80 г жира, 80—120 г углеводов; общее количество килокалорий 1200—1500. Одновременно назначают по три разгрузочных дня в неделю (по 500—800 ккал).

Из медикаментозных препаратов на короткий срок рекомендуют аноректические средства (дезапимон, фепранон), 1—3 раза в неделю мочегонные, одновременно назначают ацетат калия или верошпирон (100— 200 мг ежедневно в течение 10—15 дней). Потерю веса усиливают гормоны щитовидной железы, причем больные хорошо переносят значительные дозы трийодтиронина (30— 50 мкг), что согласуется с представлением о недостатке в периферических тканях при ожирении тиреоидных гормонов.

Наиболее тучным больным назначается также жиромобилизующий препарат адипозин по 50—100 ЕД в день в течение 20 дней. Юношам даже с незначительными симптомами половой недостаточности показан хориогонин по 1500 ЕД 2—3 раза в неделю с учетом не только его специфического действия, но и жиромобилизующего эффекта. При наличии специальных показаний используют антибиотики, бийохинол, глутаминовую к-ту, желчегонные и седативные препараты, проводят санацию носоглотки.

Используя леч. физкультуру, диету низкой калорийности и аноректические средства в условиях стационара в течение 25—35 дней удается снизить вес (в среднем на 10 кг), вселить в пациентов веру в возможность успешного лечения и выработать активное, волевое отношение к пищевому режиму. Одновременно с потерей веса обычно уменьшаются головные боли, бледнеют и сокращаются стрии, нормализуется АД, у части девушек восстанавливаются регулярные менструации.

Прогноз для жизни благоприятный, однако большинство пациентов нуждается в систематическом наблюдении и лечении, направленном гл. обр. на устранение основного, доминирующего симптома — ожирения.

Библиография: Баранов В. Г., Подольская И. Ю. и Уголева С. В. Общность и различие между некоторыми формами ожирения и синдромом Иценко — Кушинга, Клин, мед., т. 47, № 8, с. 9, 1969, библиогр.; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, Л., 1977; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, с. 175, М., 1973; Шур ыг ин Д. Я., В я з и ц-кийП. О. и Сидоров К. А. Ожирение, Л., 1975; ЭгартФ. М. и Александров К. А. Вопросы клиники и лечения пубертатно-юношеского диспитуи-таризма, Клин, мед., т. 51, № 8, с. 117, 1973, библиогр.; G г i e s F. А., B e r с h-told P. u. Berger M. Adipositas,

B. u. a., 1976.

Ф. М. Эгарт.